ювенільний ревматоїдний артрит

1. Загальні відомості
2. Причини виникнення хвороби Стілла
3. Симптоми хвороби Стілла
4. Діагностика Стілла
5. Лікування хвороби Стілла
6. Прогноз хвороби Стілла

Ювенільний ревматоїдний артрит - важке захворювання, що виявляється лихоманкою, поліартритом. Минущими висипаннями на шкірі і системним запальним ураженням соматичних органів. Ювенільний ревматоїдний артрит діагностується із застосуванням методики виключення інших захворювань на підставі клінічних симптомів, лабораторних даних, результатів дослідження уражених суглобів, лімфоретікулярной і серцево-легеневої системи. Лікування хвороби Стілла проводять в основному нестероїдними протизапальними і глюкокортикоїдами, препаратами резерву є цитостатики.

Загальні відомості

Ювенільний ревматоїдний артрит була описана ще в 1897 році британським лікарем Джорджем Стілла. Довгий час вона вважалася важкою формою ювенільної форми ревматоїдного артриту . Лише в 1971 році Еріком Байуотерсом були опубліковані численні спостереження цього захворювання у дорослих пацієнтів. Згідно зі статистикою, яку наводить сучасна світова ревматологія , Поширеність хвороби Стілла останнім часом становить приблизно 1 людина на 100 тис. Населення. Особи жіночої і чоловічої статі однаково схильні до захворюваності. Найбільше число випадків хвороби Стілла доводиться на дітей у віці до 16 років.

Через відсутність специфічних симптомів захворювання, пацієнтам з хворобою Стілла часто, незважаючи на негативні результати бактеріологічних посівів крові, ставлять діагноз « сепсис », З приводу якого вони проходять неодноразові курси антибіотикотерапії. Відзначено, що близько 5% випадків хвороби Стілла спочатку трактуються лікарями як « лихоманка неясного генезу ».

ювенільний ревматоїдний артрит

Причини виникнення хвороби Стілла

Численні дослідження в області етіології хвороби Стілла так і не дали відповіді на питання про її причини. Раптовий початок, висока лихоманка, лімфаденопатія і лейкоцитоз крові вказують на інфекційний характер захворювання. Однак єдиний збудник поки не виявлено. В окремих випадках хвороби Стілла у пацієнтів було виявлено вірус краснухи , в інших - цитомегаловірус . Спостерігалися випадки захворювання асоційовані з вірусом парагрипу , Вірусом Епштейна-Барра, микоплазмой , ешеріхіями .

Не можна виключити наявність спадкової схильності до розвитку хвороби Стілла. Але остаточні результати, що підтверджують зв'язок захворювання з локусами HLA, поки не отримані. Імунологічна теорія, що відносить хвороба Стілла до аутоімунних захворювань, підтверджується лише в деяких випадках, коли у хворих виявляються ЦВК, які обумовлюють розвиток алергічного васкуліту .

Симптоми хвороби Стілла

Лихоманка при хворобі Стілла відрізняється підйомом температури до високих цифр (39 ° С і вище). На відміну від більшості інфекційних захворювань вона не є постійною. Найбільш характерний одноразовий підйом температури протягом доби, переважно у вечірній час. Рідше спостерігаються 2 температурних піку за добу. У більшості хворих температура між піками знижується до нормальних цифр, що супроводжується значним поліпшенням загального стану. Приблизно у 20% пацієнтів з хворобою Стілла нормалізації температури тіла не відбувається.

Висипання при хворобі Стілла, як правило, виникають на висоті підйому температури тіла і носять приходить характер: то зникають, то з'являються знову. Елементи висипу представлені в основному плоскими рожевими плямами (макули) або папулами, розташованими в проксимальних відділах кінцівок і на тулуб, рідше - на обличчі. У 30% випадків хвороби Стілла висипання підносяться над загальною поверхнею шкірного покриву і виникають в місцях травмування або здавлення шкіри (феномен Кебнера). Іноді вони супроводжуються сверблячкою. Рожевий колір висипки, її періодичне зникнення і відсутність суб'єктивних відчуттів часто роблять висипання непомітними для пацієнтів. У деяких випадках для виявлення висипу лікаря доводиться оглядати пацієнта відразу після теплого душу або вдаватися до теплового впливу на шкіру, наприклад, шляхом накладення теплих серветок. Зустрічаються атипові шкірні прояви хвороби Стілла: петехіальні крововиливи, вузлувата еритема , алопеція .

Суглобовий синдром. артралгії , Поряд з миалгиями, на початку хвороби Стілла відносять до загальних проявів захворювання, обумовленим високим підйомом температури. На початковому етапі артрит може вражати лише один суглоб. Потім поразки приймає характер поліартриту з залученням гомілковостопних, колінних, променезап'ясткових, ліктьових, тазостегнових, скронево-щелепних, міжфалангових, плюсно-фалангових суглобів. Найбільш типовим для хвороби Стілла є розвиток артриту міжфалангових дистальних суглобів кисті. Ця особливість дозволяє диференціювати захворювання від ревматоїдного артриту, ревматичної лихоманки , системного червоного вовчака , Для яких не характерне ураження цих суглобів у молодому віці.

Поразка лімфоретікулярной органів включає гепатоспленомегалію і лімфаденопатія . У 65% хворих хворобою Стілла спостерігається лімфаденіт . У половині випадків захворювання спостерігається збільшення шийних лімфовузлів . Збільшені лімфовузли при хворобі Стілла зберігають свою рухливість, мають помірно щільної консистенції. Виражене ущільнення лімфатичного вузла, його ізольоване збільшення або спаяність з оточуючими тканинами повинні насторожувати в онкологічному плані. У атипових випадках лімфаденіт може приймати некротичний характер.

Біль в горлі турбує 70% пацієнтів з хворобою Стілла і проявляється зазвичай на початку захворювання. Вона характеризується вираженим палінням в горлі і носить постійний характер.

Серцево-легеневі прояви хвороби Стілла найбільш часто носять характер серозита: плевриту і / або перикардиту . У 20% випадків спостерігається асептичний пневмоніт, часто протікає з симптомами двосторонньої пневмонії (Кашель, задишка, висока температура), які не проходять на тлі інтенсивної антибіотикотерапії. До більш рідкісним поразок, яке трапляється при хворобі Стілла, відносяться: міокардит , тампонада серця , Поява клапанних вегетацій з клінічною картиною інфекційного ендокардиту , респіраторний дистрес-синдром .

Діагностика Стілла

Відсутність специфічних діагностичних ознак хвороби Стілла роблять її діагностику скрутній для ревматолога , Що вимагає певного періоду спостереження пацієнта і часто заснованої на виключенні інших захворювань. У клінічному аналізі крові відзначається виражений лейкоцитоз і прискорене ШОЕ. У переважної більшості пацієнтів з хворобою Стілла ШОЕ вище 50 мм / год. В біохімічному аналізі крові виявляється підвищений рівень білків, характерних для гострої запальної фази: СРБ , Феритину, сироваткового амілоїду А. При цьому, не дивлячись на типові для хвороби Стілла клінічні ознаки вираженого системного запалення, в крові не виявляються ревматоїдний і антинуклеарних фактор, а бакпосеви крові на стерильність дає негативний результат. Біохімічні проби печінки показують збільшення активності її ферментів.

Рентгенологічне дослідження суглобів виявляє випіт в порожнині суглоба, набряклість м'яких тканин, рідше - остеопороз утворюють суглоб кісток. У пацієнтів з хронічною формою хвороби Стілла типовим є наявність анкилозов в суглобах зап'ястя. При проведенні пункції суглобів отримують асептичну синовіальнурідину з запальними змінами.

При необхідності пацієнтам з хворобою Стілла проводиться біопсія лімфатичного вузла , Що дозволяє виключити його злоякісне метастатична поразка. Серцево-легеневі прояви хвороби Стілла вимагають консультації кардіолога і пульмонолога, проведення рентгенографії легких , УЗД плевральної порожнини , ЕКГ , УЗД серця і т. п. Диференціальний діагноз хвороби Стілла проводять з ревматоїдним артритом, псоріатичний артрит , дерматомиозитом , лімфомою , туберкульозом , саркоидозом , гранулематозним гепатитом , Інфекційний ендокардит, системними васкулітами та ін.

Лікування хвороби Стілла

У гострому періоді для 25% пацієнтів досить призначення препаратів з групи нестероїдних протизапальних. Їх прийом в залежності від клініки хвороби Стілла займає від 1 до 3 місяців. Зміни з боку серця і легенів є показанням до глюкокортикостероїдної терапії препаратами преднізолону або дексаметазону. Однак ці препарати не завжди надають достатній ефект. При хронічному перебігу хвороби Стілла для зменшення дози кортикостероїдів може застосовуватися метотрексат. Препаратом резерву для пацієнтів з важкими формами захворювання може бути циклофосфамід. В окремих, резистентних до традиційного лікування випадках хвороби Стілла, можливе застосування инфликсимаба і етанерцепта.

Прогноз хвороби Стілла

Результатом хвороби Стілла може бути спонтанне одужання, перехід в рецидивуючу або хронічну форму. Одужання настає у 1/3 хворих, як правило, протягом 6-9 місяців від початку захворювання. Рецидивуючий перебіг хвороби Стілла у 2/3 пацієнтів характеризується виникненням лише однієї атаки (загострення) захворювання, яка може трапитися в період від 10 місяців до 10 років. У незначної частини пацієнтів спостерігається циклічне рецидивуючий перебіг захворювання з повторними атаками. Найбільш важкою є хронічна форма хвороби Стілла, що протікає з вираженим поліартритом, що призводить до обмеження рухів в суглобах. Причому, раніше поява симптомів артриту є несприятливим прогностичним ознакою.

Серед дорослих пацієнтів з хворобою Стілла п'ятирічне виживання порівнянна з такою при ВКВ і становить 90-95%. Хворі можуть загинути від вторинної інфекції, амілоїдозу , Печінкової недостатності, порушень згортання, серцевої недостатності , Туберкульозу легенів, респіраторного дистрес-синдрому.