Задишка може бути смертельно небезпечною

1. Пацієнтів значно більше
2. Виділених коштів немає
3. Без права на помилку

Для підвищення обізнаності про захворювання і надання допомоги пацієнтам в кінці вересня в усьому світі проходила Міжнародний тиждень ІЛФ. Про особливості виявлення захворювання, його перебігу та можливості терапії порталу Medestnik.ru розповів директор ФГБУ «Науково-дослідний інститут пульмонології» ФМБА Росії, професор Олександр Авер'янов.

Пацієнтів значно більше

- Ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ) - Орфа (рідкісне) захворювання, при якому фіброзні зміни у вигляді рубців і ущільнення легеневої тканини перешкоджають нормальній роботі легенів. В результаті пошкодження і загибелі альвеол легенева тканина рубцюється і ущільнюється, альвеоли не можуть досить розширюватися, що призводить до зниження кількості що надходить в кров кисню. Захворювання має прогресуючий перебіг: в результаті розвитку дихальної недостатності настає смерть. П'ятирічна виживаність зазвичай не перевищує 30%.

- Олександр В'ячеславович, як проявляє себе захворювання?

- Це сухий кашель, задишка при фізичному навантаженні і легеневі шуми при аускультації, що нагадують хрест целофану - вони характерні і для багатьох інших респіраторних і серцево-судинних захворювань. Це об'єктивно ускладнює діагностику ІЛФ. У більшості терапевтів і навіть пульмонологів немає достатнього досвіду діагностики та лікування цього захворювання саме в силу рідкості і маловивченою хвороби. Оскільки симптоми ІЛФ зустрічаються при більш поширених захворюваннях, пацієнти спочатку звертаються до терапевтів, кардіологів, фтизіатрам. Як наслідок, більш ніж в 50% випадків первинно ставлять зовсім інший діагноз: пневмонію, ХОЗЛ, серцеву недостатність. Але що призначається терапія не допомагає і не може допомогти, а в деяких випадках навіть шкодить.

З моменту звернення до лікаря до правильної постановки діагнозу в середньому проходить більше року, а за цей час хвороба прогресують, фіброзні процеси в легенях наростають, все більше ускладнюючи дихання, приводячи до інвалідизації і передчасної смерті. Відомо навіть безліч випадків, коли правильний діагноз так і не вдавалося поставити до самої загибелі пацієнта. Через це хвороба вважається більш рідкісною, ніж є насправді.

- А скільки людей в Росії хворіє ідіопатичним легеневим фіброзом?

- Офіційно зареєстровано близько 600 пацієнтів з ІЛФ. Але, судячи з епідеміології, в країні їх значно більше: фактично близько 10-15 тисяч. Трагічний наслідок цієї статистичної неточності - недостатня увага до проблеми захворювання і відповідно недофінансування нозології.

Виділених коштів немає

- Яка в Росії сума державного фінансування боротьби з ІЛФ? І яким повинен бути обсяг коштів, якщо виходити з реального числа хворих?

- Питання державного фінансування лікування ІЛФ підняли зовсім недавно, коли в Росії було зареєстровано інноваційні антіфібротіческіе препарати, що дозволяють уповільнити прогресування хвороби і продовжити життя. Тому виділених коштів або держпрограм для лікування цих пацієнтів в більшості регіонів, на жаль, немає. Проте в Московській області і частково в Москві вже є позитивний досвід: хворі отримують один з препаратів за рахунок коштів місцевих бюджетів. На жаль, більшість пацієнтів з ІЛФ не можуть дозволити собі купувати ці препарати самостійно, адже приблизна вартість місячного лікування становить близько 200 тис. Рублів.

До недавнього часу в Росії не було ефективних антіфібротіческімі препаратів для лікування ІЛФ, і лікарі були змушені призначати системні стероїди, які не тільки не ефективні, але й небезпечні. Прогноз ІЛФ був вкрай несприятливим, середня тривалість життя хворих від моменту постановки діагнозу становила 3,5 року. Дослідження нового напрямку лікування ІЛФ свідчать про можливість не тільки істотно продовжувати життя таких пацієнтів, а й покращувати її якість. Навесні в Росії з'явився антифібротичний препарат для лікування ідіопатичного легеневого фіброзу - пірфенідон.

Близько 400 з 600 зареєстрованих пацієнтів в Росії прямо зараз гостро потребують інноваційної терапії, яка могла б продовжити їхнє життя і підвищити її якість. При цьому, як я сказав, багато хворих часто її не отримують. І не тільки через брак фінансування для лікування даної нозології, справа ще й у недостатній поінформованості суспільства (і навіть лікарів) про захворювання. Наслідком такої ситуації стає відсутність виділеного фінансування, через що навіть пацієнти з правильно поставленим діагнозом не можуть дозволити собі адекватну терапію. Стандартні схеми лікування ІЛФ, засновані на застосуванні глюкокортикостероїдів (ГКС) і цитостатиків, не дозволяють ефективно боротися з даною патологією. Інноваційні ж препарати для антіфібротіческое терапії не оплачуються ні по одній з державних програм. В результаті гинуть пацієнти, життя яких можна було б продовжити: 60% діагностованих хворих не отримують лікування вчасно.

Що стосується необхідного обсягу фінансування, то для кожного з нині живих пацієнтів з доведеним діагнозом ІЛФ потрібно не менше 2,4 млн рублів на рік. Гроші істотні, особливо для бюджетів дотаційних регіонів. Проте зовсім недавно антіфіброзним кошти були запропоновані Міністерством охорони здоров'я для введення до переліку ЖНВЛП на 2018 рік, і є надія, що ситуація почне виправлятися.

Без права на помилку

- Які шляхи ви бачите для кращого виявлення і діагностування захворювання? Які симптоми повинні насторожити лікаря первинної ланки?

- Труднощі в процесі виявлення ІЛФ у пацієнтів можна подолати підвищенням рівня знань лікарів. Незважаючи на те, що це досить рідкісне захворювання, особливості його перебігу, швидке прогресування і розвиток незворотних фіброзних змін в легенях не залишають фахівцям права на помилку. Лікарям первинної ланки, терапевтам і кардіологам необхідно пам'ятати, що серед літніх, які курили раніше людей (переважно чоловіків), які скаржаться на задишку і малопродуктивний кашель, можуть бути і пацієнти з ІЛФ. Яскравими і досить частими симптомами цієї хвороби є зміни нігтьових фаланг пальців рук за типом «барабанних паличок» і «годинних стекол», а також гучна крепітація в заднебазальних відділах легких при аускультації. Такі пацієнти обов'язково повинні бути дообследоваться методами спірометрії і комп'ютерної томографії грудної клітини. Зниження життєвої ємності легень - дуже важливий функціональний ознака захворювання.

Поінформованість фахівців з комп'ютерної томографії про особливості інтерстиціальних захворювань легень відіграє ключову роль в діагностиці ІЛФ. За допомогою цього дослідження виявляється відповідність комплексу специфічних рентгенологічних ознак. Однак поставити остаточний діагноз лікаря первинної ланки дуже важко. Часом навіть пульмонолог самостійно не може цього зробити, не вдаючись до біопсії легені. Але навіть маючи гістологічний матеріал, не всякий морфолог готовий дати правильний висновок. Таким чином, проблема комплексна.

- Яка робота ведеться з лікарями в цьому напрямку?

- Звичайно, потрібно послідовне навчання як лікарів первинної ланки, так і пульмонологів з даної проблеми. Необхідно відмовитися від терміна «фіброзуючий альвеоліт», за яким ховається цілий ряд захворювань, що мають різний перебіг, прогноз і вимагають принципово різних підходів до лікування. Російським респіраторним товариством в минулому році підготовлено клінічні рекомендації з діагностики та лікування ІЛФ , Які знаходяться у відкритому доступі. НДІ пульмонології ФМБА Росії з вересня 2017 року надав можливість стажуватися морфології з навчанням по діагностиці та диференціальної діагностики інтерстиціальних захворювань легенів. На мій погляд, назріла необхідність підготовки медичного стандарту з ведення хворих ІЛФ.