Дисплазія сполучної тканини серця. - Захворювання - Здоров'я - Форум - Disability.ru - перший російський інтернет портал для інвалідів

1. Балхаш
2. пінка
3. маркіза
4. Балхаш
5. Балхаш
6. пінка
7. Балхаш
8. пінка
9. Балхаш
10. маркіза
11. пінка
12. Балхаш
13. пінка
14. Балхаш
15. маркіза
16. Балхаш
17. маркіза
18. demlika
19. пінка
20. маркіза

Балхаш

27 Квітня. 2009 17:39

Хто стикався з цим у дітей прошу відповість.

пінка

27 Квітня. 2009 18:37

Відповідь для Балхаш:
пролапс мітрального клапану?

маркіза

27 Квітня. 2009 18:51

Дисплазія сполучної тканини - це не діагноз. Це конституційна особливість організму на все життя. Якщо дійде до діагнозу якогось органу (серце, кишечник, суглоби) - лікарі скажуть і скажуть, що робити.

Балхаш

27 Квітня. 2009 18:52

Відповідь для пінка: Наші мудаки нічого не кажучи-типу перерастет.Уже два роки їздимо в область, пишуть "штірлец повіситися" непрочтёт.Последній раз сам був з донькою на узі говорили про табекули і лев.жел.Освобожденія від фізкультури на рік і все ні лікування ні лягти на обследованіе.Часто ГРЗ при цьому болять суглоби і м'язи, аналіз на С-білок в цей час позитивний до 12молл.

Балхаш

27 Квітня. 2009 18:55

Відповідь для Маркіза: Як зробити так щоб до діагнозу недошло ???

пінка

27 Квітня. 2009 19:00

Відповідь для Балхаш:
а якою мірою (буває 1,2,3)?

Балхаш

27 Квітня. 2009 19:03

пінка:
а якою мірою (буває 1,2,3)?

пінка

27 Квітня. Червня 2009 19:19

Відповідь для Балхаш: 1 ступінь - наявність ізольованої аномально розташованої хорди в порожнині лівого шлуночка; 2 ступінь - поєднання пролабирования одного з атріовентрикулярних клапанів і аномально розташованої хорди; 3 ступінь - при виявленні множинних аномально розташованих хорд, пролабирования атріовентрикулярних клапанів 2 ступеня, миксоматозной дегенерації і відкритого овального вікна.

Балхаш

27 Квітня. 2009 19:34

Відповідь для пінка: понял.спасібо.урокі сделаем.найду заключеніе.кажется 1 ступінь.

маркіза

27 Квітня. 2009 20:32

пінка:
наявність ізольованої аномально розташованої хорди в порожнині лівого шлуночка

Балхаш:
Визволення від фізкультури на рік

Балхаш:
ні лікування ні лягти на обстеження

Балхаш:
аналіз на С-білок

Виправлено: Маркіза 27 Квітня. 2009 20:44

пінка

27 Квітня. 2009 21:07

Відповідь для Маркіза:
життя триває.

Балхаш

27 Квітня. 2009 21:09

Відповідь для Маркіза: С-білок з'являється в крові, значить реакція на ревматизм положітельна.Два роки тому коли дочка сильно застудилася на першому занятті фізкультури довго трималася температура боліла шия і коліна, наші "прафесора" зробили цей аналіз природно всі були в шоці і в Калугу ну а там сказали -дісплазія так теж може проявляться.А зараз я розумію: хрін редьки не солодший.

пінка

27 Квітня. 2009 22:11

Відповідь для Балхаш:
Первинний (ідіопатичний) пролапс мітрального клапана (ПМК), як найбільш типовий прояв синдрому дисплазії сполучної тканини (ДСТ), становить серйозну проблему сучасної кардіології. Незважаючи на вивчення цієї проблеми протягом останніх 40 років, багато її аспекти є діскутабельнимі і далекими від однозначного трактування.
Поширення в організмі сполучної тканини (СТ) припускає наявність при ПМК поліорганної симптоматики і стимулює пошук інших маркерів недиференційованої дисплазії СТ, клінічне значення яких може виявитися не менш істотним, ніж поразка серця. У хворих з синдромом ДСТ наявна неповноцінність СТ проявляється не тільки особливостями будови серця, а й інших органів і систем. Вважають, що фонову дисплазію СТ і асоційовану патологію (ПМК, порушення ритму, геморагічний синдром, порушення моторики шлунково-кишкового тракту, нефроптоз, варикозне розширення вен) необхідно розглядати як єдиний, якісно новий процес, що вимагає особливих підходів до діагностики, лікування та реабілітації пацієнтів .
Одним з проявів дисплазії СТ, нерідко супутнім ПМК, є патологія венозної системи. У 78% хворих з полівальвулярной дисплазією і миксоматозной дегенерацією, за даними ультразвукової доплерографії, виявляють клапанну недостатність вен нижніх кінцівок, причому найбільш виражені зміни відзначені при значній миксоматозной дегенерації клапанних стулок. Поширеність варикозного розширення вен гомілок у хворих з ПМК становить 12,9%, а при поєднанні вираженого мітрального пролабування з множинними аномально розташованими хордамічастота венозної недостатності досягає 100%.
Судинні зміни виявляють при дослідженні не тільки вен, але і артерій. При ангіографії головного мозку і нирок у осіб з ПМК виявляють аневризми артерій дрібного і середнього калібру. На тлі вродженої дисплазії судинної стінки можливий розвиток геморагічного інсульту або вазоренальної гіпертензії. Дисплазія СТ асоціюється з раннім патологічним ремоделюванням артерій еластичного типу у хворих з гіпертонічною хворобою. Вивчення стану мікросудинних русла у пацієнтів з ПМК за допомогою кон'юнктивальної біомікроскопії дозволяє виявити зменшення кількості функціонуючих капілярів, розширення їх венозних колін, розширення венул, зменшення артеріолярное-венулярного співвідношення.
Судинні порушення в кінцівках, які проявляються синдромом Рейно і больовими відчуттями, виявляють у 68,8% хворих з ПМК. Найчастіше (79,1%) синдром Рейно проявляється зміною шкіри кистей і нижньої третини передпліччя у вигляді синюшности, мраморности малюнка. Похолодання і оніміння не тільки кистей, а й стоп спостерігали значно рідше - в 22,7% випадків.
Поруч авторів відзначена досить висока частота ураження органів дихання при синдромі ДСТ. Вроджена слабкість сполучнотканинних структур легеневої тканини сприяє розвитку трахеобронхиальной дискінезії. При цьому спостерігають значне зміна просвіту трахеї і великих бронхів під час дихання за рахунок експіраторного вибухне їх атонической мембранозной частини, що збільшує аеродинамічний опір великих дихальних шляхів і сприяє розвитку дихальної недостатності за обструктивним типом. Для оцінки стану СТ верхніх дихальних шляхів рекомендують використовувати два діагностичних ознаки трахеобронхиальной дискінезії - наявність зазубреності на початковому відрізку кривої потік-об'єм і парадоксальний результат проби з беротека. Відзначено взаємозв'язок між наявністю трахеобронхиальной дискінезії і іншими фенотипическими ознаками "слабкості" сполучної тканини, що може вказувати на генералізований характер її дисплазії. Показано, що поширеність трахеобронхиальной дискінезії зростає в міру збільшення числа і вираженості малих аномалій серця: від 50% у хворих з одиничними аномально розташованими хордами до 80% при поєднанні множинних хорд з вираженим ПМК. Клінічне значення трахеобронхиальной дискінезії полягає в тому, що вона виступає однією з причин бронхіальної обструкції і хронічного кашлю, а через механізми гіпервентиляції і локального запалення призводить до розвитку емфіземи легенів, хронічного бронхіту, легеневого серця.
Також можуть виникати трахеобронхомегаліі і трахеобронхомаляція, які формуються в результаті порушення пружності трахеї і головних бронхів і поєднуються з ПМК та іншими малими аномаліями серця. Підвищена еластичність і знижена еластичність легеневої тканини призводять до розвитку полікістозу легень, бронхоектазів, бульозної емфіземи.
У пацієнтів з синдромом ДСТ частіше виявляють спонтанний пневмоторакс, для них також характерно рецидивуючий перебіг пневмонії.
Високий ступінь коллагенізаціі органів травлення в поєднанні з вродженими дефектами механізму коллагенообразования дозволяє очікувати при синдромі ДСТ, в тому числі і при ПМК, різноманітних проявів дисплазії СТ і з боку травної системи. Патологія органів травлення, як правило, має поєднаний характер: морфологічні та анатомічні аномалії розвитку асоціюються з хронічними запальними захворюваннями. До числа змін шлунково-кишкового тракту і печінки, в основі яких може лежати системна дисплазія СТ, відносять недостатність кардії, аномалії будови жовчного міхура, доліхосігма, порушення моторики кишечника. Подібні порушення при малих структурних аномаліях серця, зокрема при ПМК, виявлені в 57-69% випадків. Відзначено більш ранній початок патології органів травлення, велика вираженість абдомінального больового синдрому і запальних змін слизової оболонки. У хворих з гастроентерологічними захворюваннями і супутнім ПМК набагато частіше реєструють гастроезофагальний і дуоденогастрального рефлюкс, синдром подразненого кишечника. Гастроптоз, гастроезофагальний і дуоденогастрального рефлюкс служать фоном для формування езофагіту, бульбіта, гастриту. Більш важкий перебіг захворювань шлунково-кишкового тракту пов'язують як безпосередньо з дисплазією СТ, так і з вегетативною дисфункцією, супутньої синдрому ДСТ. Хворі з виразковою хворобою шлунка і 12-палої кишки, що протікає на тлі ПМК, відрізняються достовірно великими розмірами виразкового дефекту, у них частіше зустрічаються множинні виразки. Є відомості про більшої тривалості захворювання і більш виражених функціональних порушеннях проксимальних відділів травного тракту у даній категорії пацієнтів.
До числа типових вісцеральних маркерів синдрому ДСТ відносять аномалії жовчного міхура. Перегин і перетяжка міхура, S-образна і куляста деформація, що поєднуються з дискінезією жовчовивідних шляхів і хронічний холецистит, значно частіше спостерігаються при наявності синдрому ДСТ. Деформація жовчного міхура зазвичай асоціюється з порушенням моторики жовчовивідних шляхів, проте, як показує А.В. Клеменов, вважати вроджені аномалії біліарної зони єдиною причиною дискинезий у хворих з синдромом ДСТ, в тому числі з ПМК, навряд чи обгрунтовано. Так, за спостереженнями Е.Д. Вальцьовий, прояви дискінезії жовчовивідних шляхів відзначали у всіх хворих з ПМК, тоді як поширеність вроджених аномалій жовчного міхура становила 33,3-53,3%. Ймовірно, виникнення дискінезії жовчовивідних шляхів можна пояснити впливом дисфункції вегетативної нервової системи, характерної для пацієнтів з ПМК.
Вроджені вади фибриллогенеза сприяють формуванню різних варіантів патології нирок і сечовивідних шляхів. У хворих з синдромом ДСТ нерідко спостерігають нефроптоз, дисплазію нирок, сечоводів і статевих органів. Вважається, що частота ураження верхніх сечових шляхів при вроджених дефектах СТ порівнянна з поширеністю аномалій серця. Найбільш актуальною урологічної патологією, пов'язаною з сполучнотканинними дефектами зв'язкового апарату нирки, є нефроптоз. Диспластичні прояви спостерігають у 82,1% хворих з патологічною рухливістю нирок. Генералізований характер ураження СТ у хворих з нефроптоз підтверджений характерними дистрофічними змінами колагенових і еластичних волокон, зазначеними при вивченні біоптатів ниркової паренхіми, шкіри і м'язових фасцій.
За даними Е.А. Трісветовой і співавторів, дістопію однієї, частіше правої, або обох нирок спостерігають у 27,2% хворих з ПМК І ступеня, причому у 1/3 хворих дістопіі супроводжує хронічний пієлонефрит. Ряд авторів відзначають резистентність до терапевтичним впливам захворювань, асоційованих з вродженою нефропатією, їх прогредиентное протягом, раннє зниження функції нирок.
Ниркові аномалії і їх наслідки (пієлонефрит, гідронефроз) сприяють формуванню вторинної артеріальної гіпертензії. За даними добового моніторування артеріального тиску приховану артеріальну гіпертензію виявляють у 36,4% осіб з ПМК. Не можна виключити, що можливим механізмом артеріальної гіпертензії є церебоваскулярние зміни, пов'язані з ішемією мозку, обумовленою мітральної регургітацією і ішемічним синдромом.
Одним з приватних проявів недиференційованої дисплазії СТ на рівні репродуктивної системи є пролапс геніталій. Тяжкість генітального пролапсу знаходиться в прямій залежності від вираженості екстрагенітальних проявів синдрому ДСТ.
У хворих з ПМК часто спостерігають різноманітні геморагічні прояви - рецидивні носові кровотечі, рясні місячні, легке утворення синців, підвищена кровоточивість ясен, тривала кровоточивість після порізів шкіри і екстракції зубів. Прояви геморагічного синдрому відзначали у 62,5% осіб з ПМК. Причини порушення гемостазу при ПМК різні. Відомо, що стан колагену субендотелія судин визначає активність адгезії і агрегації тромбоцитів, вироблення фактора Віллебранда; встановлена ​​також зв'язок синтезу колагену з продукцією факторів згортання крові.
Зі зміною агрегаційної здатності тромбоцитів пов'язують одне з типових клінічних проявів ПМК - мігрень. Її поширеність у осіб з ПМК становить 19,7-50,4%. На думку ряду авторів, в патогенезі мігрені має значення підвищена агрегація тромбоцитів на міксоматозна змінених мітральних стулках з вивільненням вазоактивних субстанцій.
Таким чином, клінічна симптоматика при ПМК різноманітна і не вичерпується ураженням серцево-судинної системи. Крім порушень функції клапанного апарату серця і можливих гемодинамічних розладів, при малих аномаліях СТ серця, в тому числі і при ПМК, мають місце синдроми, що вказують на системний характер патологічного процесу, в основі якого лежить вроджена дисплазія СТ. Сукупність зазначених вище вісцеральних проявів синдрому ДСТ, зокрема ПМК, вимагає цілеспрямованого діагностичного пошуку для виявлення можливих порушень внутрішніх органів. З іншого боку, наявність тих чи інших залежних від дисплазії вісцеральних аномалій є підставою до проведення ультразвукового дослідження серця з метою діагностики безсимптомного ПМК або інших малих аномалій серця.

Балхаш

27 Квітня. 2009 22:20

Відповідь для пінка: Олена величезне спасибі, Ви весь вечір присвятили нашу проблему дуже вдячні.

маркіза

28 Квітня. 2009 00:10

пінка:
життя триває.

Балхаш:
З-білок з'являється в крові, значить реакція на ревматизм позитивна.

Виправлено: Маркіза 28 Квітня. 2009 00:16

Балхаш

28 Квітня. 2009 12:26

Відповідь для Маркіза: так освіту наших лікарів плачевно це точно.

маркіза

28 Квітня. 2009 13:35

Виправлено: Маркіза 28 Квітня. 2009 13:52

demlika

28 Квітня. 2009 13:47

Відповідь для Балхаш:
У мого сина дисплазія сполучної тканини, згодна що більшість медиків абсолютно некомпетентний в цьому, як Вам Ольга вже радила, приєднуюся до неї, що непогано було б до генетику звернутися. У нас в Пітері зв'язати все воєдино у всякому разі змогла тільки лікар з кафедри генетики МАПО. Там же і все специфічні аналізи і тести, які не роблять в звичайних лабораторіях здавали. А що стосується самої ДСТ, так якщо вона має місце бути, тут багато функцій організму можуть бути залучені в процес одночасно. Ми почали з'ясовувати через суглобів, за рекомендацією ортопеда, з серцем теж було не все гаразд і з печінкою - з'ясувалося, що все це ланки одного ланцюга.

пінка

28 Квітня. 2009 13:54

всі органи працюють не правильно, лікувати потрібно весь організм. Одним генетиком не обійтися.

маркіза

28 Квітня. 2009 14:04

пінка:
Одним генетиком не обійтися

Виправлено: Маркіза 28 Квітня. 2009 14:08