Стан гемодинаміки малого кола кровообігу у пацієнтів з дисплазією сполучної тканини

Одним з проявів дисплазії сполучної тканини (ДСТ) є формування торакодіафрагмального синдрому - стану, обумовленого деформацією грудини, ребер і хребта в поєднанні з обмеженням рухливості діафрагми і приводить до зменшення обсягу грудної клітини, здавлення серця і легенів, зміщення середостіння з деформацією великих судин і бронхів [1].

Формування торакодіафрагмального серця відбувається паралельно маніфестації і прогресування деформації грудної клітки і хребта і характеризується підвищенням легеневого і загального периферичного судинного опору, а також поступовим розвитком порушення скорочувальної функції переважно правих відділів серця [2].

Початкові ознаки скелетних деформацій у більшості пацієнтів формуються в 5-6-річному віці. З плином часу вираженість і кількість кістково-м'язових ознак ДСТ наростає, зміни хребта стають фіксованими, що не піддаються активної і пасивної корекції. На швидкість прогресування даних проявів ДСТ впливають нераціональне харчування дітей, стреси, гіповітаміноз, часті ГРВІ, кишкові інфекції, застосування антибіотиків, несприятлива екологічна обстановка [3].

На цьому тлі поступово приєднуються зміни з боку дихальної та імунної систем. За нашими спостереженнями в умовах спеціалізованого Центру ДСТ міста Омська у підлітків і осіб молодого віку в половині випадків відзначаються різні прояви бронхолегеневих синдромів: трахеобронхомаляція (20,8%), придбані бронхоектази (12,5%), бронхомегалія (11,1%), трахеобронхомегаліі (9,2%), а також бульозна емфізема і спонтанні пневмоторакси [4]. У більшості випадків мають місце порушення імунного статусу: синдром вторинного імунодефіциту (48,9%), аутоімунний синдром (8,7%), алергічний синдром (8,8%). В основі імунологічних порушень при ДСТ лежать такі механізми: дефіцит лімфоцитів CD3 + і CD4 +, імуноглобуліну А, зменшення здатності Т-клітин до проліферації, зниження рівня середніх імунних комплексів, недостатність фагоцитарної активності нейтрофілів, надлишок імуноглобуліну Е [5].

Зменшення судинного ложа і дихальної поверхні легенів через деформацій грудної клітини та обмеження рухливості діафрагми в поєднанні зі схильністю до запальних процесів сприяє гіповентиляції ділянок легких, запустеванию і склерозування капілярів легеневої тканини і поступового підвищення тиску в системі малого кола кровообігу.

При еходопплеркардіографіческом дослідженні у молодих осіб з ДСТ швидкісні характеристики систолічного транспульмонального кровотоку мало відрізняються від таких контрольної групи, проте середнє систолічний тиск в легеневій артерії і легеневий судинний опір істотно перевищують аналогічні показники у здорових пацієнтів (на 25% і 35% відповідно, р <0,001 ) (табл. 1).

З табл. 2 видно, що при деформаціях грудної клітини систолічний тиск в легеневій артерії більш ніж на 1/3 перевищує рівень у здорових осіб, не досягаючи при цьому верхньої межі норми. Цей процес має прогредиентное перебіг і приблизно до 40-річного віку може призвести до формування класичної легеневої гіпертензії.

Необхідно відзначити, що при лійкоподібної деформації грудної клітки діаметр гирла легеневої артерії можна порівняти з таким у групі порівняння. При килевидной деформації грудної клітини II-III ступеня (псевдоділятаціонний варіант торакодіафрагмального серця) діаметр гирла легеневої артерії значимо ширше, ніж у здорових молодих людей (2,69 ± 0,09 см проти 2,29 ± 0,03 см, +17,5 %, р <0,001).

У хворих з воронкоподібною деформацією грудної клітини в умовах зменшення обсягу грудної порожнини і відсутності зсуву перкуторний меж серця зростає компресія внутрішніх органів, що сприяє зменшенню розмірів серця зі зміною геометрії його порожнин (табл. 3). Однак спрямованість цих змін носить гемодинамически несприятливий характер через зменшення основної детермінанти фракції викиду правого шлуночка - короткої осі, що, мабуть, пов'язано з несприятливими екстракардіальними торакальними умовами. Обмеження рухів правого шлуночка супроводжується подовженням підготовчого періоду до вигнання крові (період напруги правого шлуночка 87,8 ± 3,10 мс, 88,60 ± 4,50 мс, 88,40 ± 4,20 мс, р <0,01 для лійкоподібної деформації грудної клітини I-III ст. і 83,30 ± 3,60 мс, р <0,01 для килевидной деформації), а також зниженням ступеня потовщення його передньої стінки в систолу.

Здавлення серця між грудиною і хребтом зумовлює зміну наповнення правого шлуночка. Скорочувальний процес в даній ситуації супроводжується збільшенням циркулярного стресу (148,5 ± 4,8 дин / см2, р <0,05) і внутріміокардіального напруги в циркулярному напрямку в систолу (124,1 ± 5,7, р <0,05) , що веде до підвищення жорсткості міокарда і свідчить про гіперреактивності компенсаторних механізмів при гіперфункції симпатичної ланки вегетативної нервової системи. Подібна реакція серця є преморбідним станом, вельми загрозливим щодо розвитку хвороби.

У пацієнтів з ДСТ (60%) відзначається посилення II тону над легеневою артерією. На ЕКГ виявляється правий тип ЕКГ (82%), зубець РIII, AVF> РІ, AVL, PII. Комплекс QRS у відведеннях III, AVF, V1-2 має форму rsR ', rSR', rSr ', rsr', що пояснюється уповільненням проведення по правій ніжці пучка Гіса (rsR ', rSR') або затримкою збудження в області наджелудочкового гребеня (crista supraventricularis, форма комплексів rSr ', rsr').

Пацієнтам з ДСТ призначається комплексне відновне лікування, що включає, крім медикаментозної терапії, лікувальну гімнастику (з акцентом на наявні прояви ДСТ), дозовані фізичні вправи, фізіотерапію, психокоррекцию, ручний масаж, консультування з харчування.

Медикаментозна підтримка пацієнтів з ДСТ носить замісний характер і проводиться за наступними напрямками: стимуляція коллагенообразования (аскорбінова кислота, вітаміни групи В, препарати міді, цинку, магнію, кальцію, антигіпоксантів); корекція порушень синтезу і катаболізму глюкозаміногліканів (хондроитинсульфат (Хондроксид), глюкозаміну сульфат (Дону)); стабілізація мінерального обміну (вітамін D2 і його активні форми, препарати кальцію); корекція рівня вільних амінокислот крові (метіонін, глутамінова кислота, гліцин); поліпшення біоенергетичного стану організму (Рибоксин, Милдронат, Лецитин, Лімонтар). Тактика лікування торакодіафрагмального серця визначається формуванням легеневої гіпертензії і серцевої недостатності і в даний час здійснюється відповідно до діючих стандартів, що включають в тому числі призначення антагоністів кальцію. Призначення останніх патогенетично виправдано для зниження тиску в системі малого кола кровообігу, проте виникають складнощі у виборі дози через невисокий артеріального тиску у осіб з ДСТ.

З метою оцінки динаміки систолічного тиску в легеневій артерії на тлі прийому антагоністів кальцію було вибрано 40 пацієнтів у віці 18-25 років з важким ступенем торакодіафрагмального синдрому і підвищенням тиску по малому колу кровообігу до 22-25 мм рт. ст. На тлі проведення курсів комплексного відновного лікування призначався S (-) амлодипін (Ескорд Кор) протягом 12 тижнів, вранці, в початковій дозі 1,25 мг з подальшим збільшенням до 2,5 мг / добу за рівнем артеріального тиску (не нижче 100 115 / 60-65 мм рт. ст.).

Ескорд Кор - це S-ізомер амлодипіну, більш активний в порівнянні з R-ізомерами. Даний варіант молекули не дає синдрому першої дози, не викликає рефлекторної активації симпатичного відділу вегетативної нервової системи і прискорення ритму серця. Крім того, не відбувається формування периферичних набряків. Метаболічно нейтральний: не впливає на вуглеводний і ліпідний обмін і рівень креатиніну крові.

На тлі 12 тижнів лікування S (-) амлодипіном в мінімальних дозах при повторній еходопплеркардіографіі було виявлено зменшення товщини передньої стінки правого шлуночка (ТПСПЖ), в тому числі в перерахунку на площу поверхні тіла; збільшення часу прискорення (АТ) транспульмонального кровотоку в сукупності зі зменшенням загального часу викиду (ЕТ) через цей клапан, збільшення співвідношення АТ / ЕТ, зміна характеристик транстрікуспідального кровотоку на користь фази раннього діастолічного наповнення, що свідчить про зменшення жорсткості міокарда правого шлуночка і поліпшення його діастолічної функції (табл. 4). Систолічний тиск в легеневій артерії на цьому тлі знизилося на 22,3% (р <0,01), наблизившись до рівня цього параметра у здорових осіб.

Оцінка динаміки вегетативного статусу (за вегетативним індексом Кердо) показала, що на тлі лікування осіб з ДСТ малими дозами S (-) амлодипіну збільшилася частка осіб з ейтоніей за рахунок зменшення симпатичних впливів вегетативної нервової системи (р <0,01), що видається особливо значущим з позицій патогенезу змін серцево-судинної системи при даній патології (рис. 1).

Мал. 1. Динаміка вегетативного статусу у пацієнтів з ДСТ на тлі лікування амлодипіном

На тлі проведеного лікування покращилося самопочуття пацієнтів, зменшилася стомлюваність, покращилася працездатність (рис. 2), останнє було підтверджено під час проведення велоергометрії (PWC 170 + 30%, р <0,01).

Мал. 2. Суб'єктивна динаміка переносимості фізичних навантажень особами з ДСТ на тлі лікування амлодипіном

висновки

1. У пацієнтів з деформаціями грудної клітини формується діастолічна дисфункція правого шлуночка, виявляються достовірно вищі рівні систолічного тиску в легеневій артерії - близько 22-25 мм рт. ст. Виявляється правий тип ЕКГ, зубець РIII, AVF> РІ, AVL, PII. Комплекс QRS у відведеннях III, AVF, V1-2 має форму rsR ', rSR', rSr ', rsr'.
2. Використання антагоністів кальцію тривалої дії (Ескорд Кор) можна вважати виправданим у пацієнтів з ДСТ з підвищенням систолічного тиску в легеневій артерії до 22-25 мм рт. ст. і ознаками діастолічної дисфункції правого шлуночка.
3. S (-) амлодипін (Ескорд Кор) значимо знижує тиск в легеневій артерії і покращує функціональний стан міокарда у осіб з ДСТ.
4. З огляду на сприятливий вплив S (-) амлодипіну на діастолічну функцію правого шлуночка і тиск в легеневій артерії, необхідно вирішувати питання про доцільність більш тривалого призначення антагоністів кальцію і розробки подальшої тактики ведення даної категорії пацієнтів.

література

1. Яковлєв В. М., Нечаєва Г. І. Кардіореспіраторної синдроми при дисплазії сполучної тканини. Омськ: Изд-во Омської державної медичної академії. 1994. 217 с.
2. Нечаєва Г.І., Вікторова І.А. торакодіафрагмального серце при дисплазиях сполучної тканини - природно-експериментальна модель діастолічної дисфункції // Consilium medicum. 2001. Том 1, № 6.
3. Нечаєва Г.І., Вікторова І.А. Дисплазія сполучної тканини: термінологія, діагностика, тактика ведення пацієнтів. Омськ: Изд-во ТОВ «Друкарня бланки», 2007. 188 с.
4. Нечаєва Г.І., Вікторова І.А., Друк І. В., Вершиніна М. В. Дисплазія сполучної тканини: пульмонологические аспекти // Пульмонологія. 2004. № 2. С. 116-119.

Г. І. Нечаєва, доктор медичних наук, професор
Ю. В. Терещенко, кандидат медичних наук
М. В. Вершиніна
І. В. Друк, кандидат медичних наук, доцент

ОмГМА, Москва

Контактна інформація про авторів для листування: [email protected]

Купити номер з цією статтею в pdf