Хвороба Меньєра. Симптоми, профілактика, лікування

1. Як виникає хвороба Меньєра
2. Причини розвитку хвороби Меньєра
3. Як проявляється хвороба Меньєра
4. Особливості перебігу хвороби Меньєра
5. Як проводиться діагностика, якщо є підозра на хворобу Меньєра
6. Повернення до активного життя: як лікується хвороба Меньєра
7. Підозра на хворобу Меньєра: до кого звертатися за допомогою

Хвороба Меньєра - це незапальне захворювання, що виникає у внутрішньому вусі і супроводжується прогресуючим погіршенням слуху, повторюваними нападами глухоти, втратою рівноваги, запамороченням і шумом у вухах.

Вперше прояви цієї недуги були описані французьким медиком Проспером Меньєра в 1861 році, що дало надалі найменування хвороби. Вона відноситься рідкісних захворювань: на 100 000 населення діагностується від 20 до 200 випадків. Хвороба Меньєра більшою мірою вражає жителів великих міст у віці від 20 до 50 років, зайнятих інтелектуальною діяльністю.

Як виникає хвороба Меньєра

Вухо людини сформовано з трьох частин - зовнішнього, середнього і внутрішнього вуха. Звук, проходячи по каналу зовнішнього вуха, викликає вібрацію барабанної перетинки. У барабанної порожнини (середнє вухо) знаходяться три слухові кісточки - молоточок, ковадло і стремено, передають звукові коливання у внутрішнє вухо.

Ця частина органу слуху, що іменується також лабіринтом, розташована в скроневої кістки. Вона складається з преддверья, равлики і півколових каналів. Тут розташовується звукосприймальний апарат і рецептори вестибулярного аналізатора. Порожнини внутрішнього вуха заповнені ендолімфою - вузький і рідким середовищем, що бере участь в проведенні звуку.

Хвороба Меньєра вражає саме цю область. Механізм її виникнення остаточно не з'ясований. Багато дослідників схиляються до думки, що ця недуга формується через підвищення тиску у внутрішньому вусі через скупчення в ньому зайвої кількості ендолімфи. Надлишок цієї рідини може викликати її підвищене вироблення, порушення процесів циркуляції і всмоктування.

Причини розвитку хвороби Меньєра

На сьогоднішній день розроблено декілька теорій, що пояснюють причини появи захворювання.

• Анатомічна теорія, яка вказує на патологічний будова скроневої кістки хворого людини.
• У людей, схильних до такої патології, частіше в порівнянні з населенням в цілому зустрічаються алергічні прояви. Це дало підставу для появи алергічної версії виникнення хвороби Меньєра.
• Генетична теорія, на користь якої виступають діагностовані сімейні випадки хвороби, що вказує на аутосомно-домінантне успадкування.
• Прихильники вірусної теорії відзначають провокує вплив вірусної інфекції (наприклад, цитомегаловірусу), яка запускає автоімунний механізм розвитку недуги.
• На користь судинної версії свідчать випадки одночасного діагностування хвороби Меньєра і мігрені.
• За метаболічної теорії, через затримку калію, пов'язаної з порушенням циркуляції ендолімфи, виникає калієва інтоксикація клітин в структурах внутрішнього вуха. Це призводить до появи запаморочення і приглухуватості.

Багато сучасних дослідників схиляються до того, що ця патологія має кілька причин виникнення, виділяючи фактори, що викликають недуга, і привертають його розвиток.

Як проявляється хвороба Меньєра

Захворюванню властива тріада симптомів, описана в деталях Проспером Меньєра:

• Напади запаморочення системного характеру. Вони з'являються раптово, без провокуючих чинників, незалежно від часу доби і загального стану людини (він може відчувати себе абсолютно здоровим). Сила запаморочень така, що хворий не в змозі стояти і навіть сидіти. Іноді їм передує шум і закладеність у вусі - таке явище називається аурою. Напади завжди протікають на тлі різноманітних вегетативних проявів. Найбільш поширені з них нудота і блювота, що посилюються при спробі зміни положення тіла.
• Шум в ураженому вусі. У більшості випадків хвороба Меньєра вражає одне вухо, лише у 10-15% пацієнтів діагностується двосторонній недуга. Згодом односторонній патологічний процес може перерости в двосторонній. Залежно від цього змінюється локалізація шуму у вусі. Він посилюється перед і під час нападу запаморочення.
• Туговухість, неухильно прогресуюча і призводить до порушення сприйняття всього діапазону звуків. При відсутності терапевтичних заходів поступово розвивається повна глухота.

Під час нападів у хворого з'являється відчуття провалювання або обертання свого тіла, зміщення оточуючих предметів. Відзначається задишка, тахікардія і підвищене потовиділення.

Прояви хвороби Меньєра істотно знижують якість життя і часом призводять до втрати працездатності.

Особливості перебігу хвороби Меньєра

У розвитку цієї недуги фахівці виділяють фазу загострення (повторювані напади) і фазу ремісії - період, коли патологічні прояви відсутні.

Захворювання може протікати в наступних формах:

• Кохлеарна форма - початкове поява порушень слуху, а потім - вестибулярних.
• Класичний варіант, коли слухові і вестибулярні збої дають про себе знати одномоментно, перший момент запаморочення супроводжується шумом у вусі і погіршенням слуху.
• Вестибулярна форма: період загострення починається з вестибулярних запаморочень, а слухові розлади з'являються лише через деякий час.

Розвиток хвороби Меньєра проходить 3 послідовних стадії.

• Початкова. Системні запаморочення дають про себе знати нечасто, 1-2 рази на рік, іноді в 2-3 роки. Вони з'являються в будь-який час доби, тривають зазвичай від 1 до 3 годин на тлі нудоти і блювоти. Шум, закладеність або відчуття розпирання в вусі турбують до або під час нападу, але не є постійними симптомами. У цей момент можливо тимчасове погіршення слуху.
• Розпал захворювання. Характер нападів стає типовим для хвороби Меньєра, з сильним системним запамороченням і яскравими вегетативними проявами. Вони турбують хворого кілька разів протягом тижня або місяця. Шум і відчуття закладеності в ураженому вусі стають постійними і посилюються під час загострень. Погіршення слуху прогресує.
• Загасаюча стадія. Періоди системного запаморочення поступово відбуваються все рідше і можуть зникнути зовсім, але людина постійно відчуває нестійкість власного тіла. У нього істотно знижується слух на уражене вухо, на цій стадії друге вухо часто втягується в патологічний процес. У деяких пацієнтів розвиваються стану, іменовані кризами Тумаркин, які проявляються раптовими падіннями без втрати свідомості і запаморочень.

З урахуванням можливості збереження працездатності, частоти виникнення і тривалості нападів виділяють 3 ступеня тяжкості хвороби Меньєра.

• Легка ступінь характеризується нетривалими загостреннями і тривалими періодами ремісії, іноді досягають декількох років.
• При середньому ступені періоди загострень виникають щотижня або щомісяця і тривають по кілька годин. Під час нападу і відразу по його завершенні працездатність втрачається.
• Важка ступінь характеризується часто (щодня, щотижня) повторюваними загостреннями, що продовжуються впродовж кількох годин з усіма проявами, типовими для хвороби Меньєра. Людина стає непрацездатним.

Порушення слуху при хворобі Меньєра носять неухильно прогресуючий характер. На початку захворювання спостерігається погіршення сприйняття звуків низької частоти, потім все звукового діапазону. Туговухість наростає з кожним новим загостренням і поступово переходить в повну глухоту, з настанням якої напади запаморочення зазвичай припиняються.

На початку розвитку хвороби Меньєра в легкій і среднетяжелой ступеня відзначається поєднання періодів ремісій і загострень. Надалі клінічна картина змінюється: в період ремісії у хворих зберігається загальна слабкість, вестибулярні порушення і погіршення слуху.

Перебіг даного захворювання часто буває непередбачуваним: патологічні прояви можуть стати як більш вираженими, так і поступово зійти нанівець. Відзначаються ситуації, коли хвороба Меньєра поступово проходить самостійно, більше нагадуючи про себе болісними рецидивами.

Як проводиться діагностика, якщо є підозра на хворобу Меньєра

Універсального способу діагностики цього захворювання не існує, оскільки воно характеризується поєднанням різнопланових симптомів. Для підтвердження діагнозу потрібне комплексне клінічне дослідження.

Діагностичні заходи при підозрі на хворобу Меньєра починаються з вивчення наявних скарг і огляду пацієнта. Щоб виключити можливість наявності запальних недуг органу слуху, лікар проводить отоскопію - огляд вуха на предмет наявності патологічних змін і вивчення стану барабанної перетинки.

Крім лабораторних досліджень крові за загальноприйнятими методиками рекомендовані тести на толерантність до глюкози і функцію щитовидної залози.

Щоб оцінити стан системи рівноваги хворого, йому роблять вестибулометричні тести - вивчення спонтанних вестибулярних реакцій:

• Спонтанний ністагм. Пацієнт фіксує погляд на предметі, розташованому перед його обличчям на відстані близько 30 см. Лікар переміщує предмет з одного боку в іншу, вгору, вниз і по діагоналі. Хворий відстежує поглядом переміщуваний предмет, а лікар відзначає положення його очей.
• Вестибулоокулярного рефлекс, який показує, чи може пацієнт зберігати фіксацію погляду на предметі, який переміщається разом з рухами голови. Наприклад, лікар може запропонувати випробуваному дивитися на великі пальці рук, зведених разом і витягнутих вперед, і одночасно виконувати повороти тулуба і голови в сторони.
• Функція статичної рівноваги (проба Ромберга, при якій хворий стоїть, зсунувши стопи і закривши очі. Для ускладнення виконання йому може бути запропоновано витягнути вперед руки або розташувати стопи одну за одною).
• Функція динамічної рівноваги, що проводиться для оцінки здатності пацієнта зберігати адекватне положення тіла під час активного переміщення в просторі. Для цього випробуваному пропонують виконувати різні варіанти ходьби.

З метою дослідження стану вестибулярного апарату хворого застосовуються обертальні проби, за допомогою яких відслідковуються реакції на зміну положення тіла (обертання в кріслі Барані, проби, що проводяться на спеціальних комп'ютерних стендах, синусоїдальний маятниковий тест). Напередодні проведення таких тестів не рекомендовано вживати спиртні напої і ліки, що змінюють активність мозкових центрів. Процедури проводяться натщесерце.

Для визначення ступеня слухових порушень призначаються наступні обстеження:

• Аудіметрію - оцінка гостроти слуху за допомогою відстеження мінімальної сили звуку, яка сприймається хворим.
• Вивчення стан слухового аналізатора шляхом використання різних камертональних тонів.
• Отоакустичної емісія - вивчення акустичного відповіді равлики внутрішнього вуха пацієнта на звук.
• Електрокохлеографіі - вивчення рівня слуху за допомогою мікроелектрода, який під місцевим знеболенням встановлюється на барабанну перетинку або в область зовнішнього слухового проходу.

Пацієнтам з підозрою на хворобу Меньєра з метою виключення ймовірності діагностування невриноми слухового нерва призначають МРТ головного мозку.

Для діагностики підвищеного ендолімфатичного тиску хворому роблять гліцерин-тест. Пацієнт не менше ніж через 12 годин після останнього вживання рідини приймає всередину суміш, що складається з води або фруктового соку і чистого медичного гліцерину з розрахунку 1,5 г на 1 кг маси тіла. Перед цим робиться аудіметріческій тест. Через 2-3 години проводяться необхідні обстеження.

Повернення до активного життя: як лікується хвороба Меньєра

Лікування цієї недуги переслідує дві мети: купірування виник нападу і запобігання нових загострень.

Всі відомі на сьогодні варіанти лікування хвороби Меньєра націлені на полегшення нападу, на послідовний розвиток приглухуватості вони не можуть впливати. Однак своєчасна терапія, призначена в індивідуальному порядку, може уповільнити цей патологічний процес і значно скоротити частоту і тяжкість нападів.

Для купірування патологічних проявів застосовують седативні засоби, такі як діазепам (реланіум), вестибулярні блокатори (драмина, меклозин). У гострому періоді в разі сильної блювоти доцільно використовувати препарати в формі свічок або вводити ліки внутрішньом'язово або внутрішньовенно.

Між нападами проводиться підтримуюча комплексна терапія із застосуванням засобів, спрямованих на всі складові патологічного процесу:

• Сечогінні засоби (діуретики), що призначаються з метою зменшення скупчування рідини в області внутрішнього вуха.
• Препарати, дія яких покращує мозковий кровообіг (циннаризин).
• Гістаміноподібну засіб Бетагістину дигидрохлорид, що знижує інтенсивність і тривалість запаморочень, що впливає на роботу вестибулярного апарату.

У міжнападу людям, що страждають даним захворюванням, рекомендована рефлексотерапія (акупунктура).

Велике значення для пацієнтів з хворобою Меньєра має дієта, побудована на обмеженні споживання солі, рідини, кофеїну, виключення гострих і жирних продуктів. Протипоказаний прийом алкоголю і куріння. Щоб не провокувати нових нападів, важливо мінімізувати нервово-психічні перевантаження, пов'язані зі стресами.

Між нападами не рекомендується обмежувати фізичну активність. Бажано регулярне виконання вправ, спрямованих на тренування вестибулярного апарату і координації рухів.

Якщо консервативна терапія не дала результатів, пацієнтові пропонується хірургічне лікування.

На сучасному етапі хірургічні методи лікування хвороби Меньєра застосовуються лише у 5% хворих.

Підозра на хворобу Меньєра: до кого звертатися за допомогою

Особливості прояви захворювання такі, що вимагають консультації кількох фахівців. Виникнення перших тривожних симптомів - привід звернутися до лікаря-отоларинголога , Який проведе обстеження на предмет наявності запальної патології органу слуху (такі недуги більш поширені). При відсутності таких ЛОР-лікар порекомендує консультацію сурдолога , Який безпосередньо займається діагностикою та лікуванням різноманітних порушень слуху.

У разі сильно виражених вегетативних проявів потрібно консультація лікаря-невролога.

Після постановки діагнозу лікар не тільки збудує схему лікування, а й проведе психолого-соціальне консультування хворого, давши йому рекомендації по поведінці в різних життєвих ситуаціях, пов'язаних з різкою зміною тиску в вусі (наприклад, під час авіаперельотів, при неправильному сморкании), по вибору професійної діяльності.

Про хворобу Меньєра в доступному форматі розповідається в цьому відеоролику:

Хвороба Меньєра не є смертельно небезпечною, проте за відсутності необхідної терапії вона неухильно прогресує і веде до інвалідизації. Своєчасне звернення за медичною допомогою дозволить мінімізувати патологічні прояви, скоротити частоту і тяжкість нападів і підвищити якість життя хворого.