Гипоспадія

1. Загальні відомості
2. причини гіпоспадії
3. Класифікація
4. симптоми
5. діагностика гипоспадии
6. лікування гіпоспадії
7. прогноз

Гипоспадія - порок розвитку сечостатевої системи у чоловіків, що характеризується проксимальним зміщенням зовнішнього отвору уретри на підставу головки пеніса, в область вінцевої борозни, стовбура статевого члена, мошонки, промежини. Гипоспадія супроводжується викривленням пеніса, порушенням сечовипускання, подразненням шкіри промежини сечею, психологічним дискомфортом, порушенням статевої функції. Діагностика гипоспадии включає візуальний огляд, проведення УЗД мошонки і статевого члена, уретроскопии, уретрографії, урофлоуметріі. Корекція гипоспадии проводиться хірургічним шляхом за допомогою уретропластика.

Загальні відомості

Гипоспадія - вроджена аномалія розвитку статевого члена і сечівника, що супроводжується дистопією меатуса на вентральную поверхню статевого члена. Гипоспадія відноситься до числа найбільш частих пороків розвитку нижніх сечових шляхів у чоловіків, поступаються за частотою тільки меатостеноз і фімозу . У дитячій урології гипоспадия зустрічається з частотою 1 випадок на 500-400 новонароджених хлопчиків, складаючи 1-4% серед всієї урологічної патології. На відміну від чоловічої гипоспадии, жіноча гіпоспадія вважається надзвичайно рідкісною патологією, яка перебуває на стику урології та гінекології . В рамках цього огляду будуть розглянуті різні форми гіпоспадії у хлопчиків.

причини гіпоспадії

Відомо, що формування гипоспадии обумовлено порушенням ембріогенезу на 7-14 тижні вагітності, а саме відхиленням нормального протікання процесів диференціації зачаткового епітелію і замикання уретрального жолоби. Серед факторів, що викликають такі порушення називаються ендокринні розлади у вагітної, вплив на плід алкоголю, токсичних лікарських і хімічних речовин, ранні токсикози вагітності та ін.

Відповідно до проведених досліджень, найбільш часте формування гипоспадии спостерігається у дітей, зачатих методом ЕКО , Оскільки така вагітність частіше протікає з ускладненнями. Нерідко гипоспадия є компонентом хромосомних захворювань ( синдрому Едвардса , синдрому Патау , синдрому «котячого крику» ). Сімейні випадки гипоспадии зустрічаються в 10-20% випадків.

Класифікація

З урахуванням ступеня недорозвинення сечовипускального каналу розрізняють наступні форми гіпоспадії:

• головчатую - зовнішній отвір уретри відкривається на підставі головки статевого члена;
• вінцеву - зовнішній отвір уретри відкривається в області вінцевої борозни;
• стволовую - зовнішній отвір уретри відкривається на стовбурі статевого члена;
• мошоночную - зовнішній отвір уретри відкривається на мошонці;
• промежностную - зовнішній отвір уретри відкривається в області промежини.

Крім названих форм, зустрічається так звана «гипоспадия без гіпоспадії» (гіпоспадія за типом хорди), при якій є деформація кавернозних тіл статевого члена при правильному розташуванні зовнішнього отвору уретри.

Головчатая і вінцева форми відносяться до передньої гіпоспадії; стовбурова - до середньої; мошоночная і промежинна - до задньої. Різні форми гіпоспадії можуть поєднуватися з викривленням статевого члена (вентральним, латеральним, дорсальним, ротаційним) і обструктивним типом сечовипускання.

симптоми

• Головчатая форма гіпоспадії зустрічається в 75% випадків і є найлегшою і найбільш частою формою пороку. Зовнішній отвір уретри розташоване низько, зазвичай звужене (меатостеноз), що утруднює сечовипускання. Може відзначатися викривлення статевого члена, що посилюється з початком статевого життя
• Вінцева форма гіпоспадії супроводжується порушенням сечовипускання і вираженим викривленням статевого члена. Сеча виділяється тонкою цівкою, з зусиллями; дитина постійно мочиться собі на ноги, що змушує його під час сечовипускання піднімати пеніс вгору.
• Стовбурові форма гіпоспадії може мати кілька варіантів, оскільки меатус може бути розташований на різних рівнях задньої поверхні статевого члена. Сечовипускання за чоловічим типом (стоячи) сильно утруднено: діти змушені мочитися сидячи або підтягуючи статевий член вгору, до живота. Значно виражена деформація статевого члена, відзначається болючість ерекцій. Статеве життя при даній формі гіпоспадії можлива, проте, якщо зовнішній отвір уретри розташоване ближче до основи пеніса, то при еякуляції сперма не потрапляє в піхву.
• Мошоночная форма гіпоспадії є найбільш важким проявом патології. Зовнішній отвір уретри відкривається на мошонці, розщеплюючи її на 2 частини. Статевий член різко недорозвинений і викривлений, нагадує гіпертрофований клітор; мошонка схожа на вигляд на великі статеві губи. При народженні хлопчики з цією формою гіпоспадії можуть бути прийняті за дівчаток з адреногенітальним синдромом (вродженої гіперплазії наднирників). Сечовипускання при мошоночной формі гіпоспадії може здійснюватися тільки сидячи; внаслідок недорозвинення і деформації пеніса статеве життя стає неможливою. Роздратування шкіри мошонки сечею викликає почервоніння і запалення.
• Промежностная форма гіпоспадії характеризується розташуванням меатуса позаду мошонки. У хворих визначається малий статевий орган , Розщеплення мошонки, що нерідко ускладнює визначення статевої приналежності дитини. Промежностная і мошоночная форми гіпоспадії частіше, ніж інші, поєднуються з крипторхізм , пахової грижі , водянкою оболонок яєчка .
• При гіпоспадії за типом хорди має місце коротка недорозвинена уретра, благаюча викривлення статевого члена донизу. Меатус при цьому розташований правильно. При ерекції пеніс вигинається в формі лука, що супроводжується болем, ускладнює або робить неможливим статевий акт.
• Жіноча гіпоспадія характеризується вагінальної ектопією зовнішнього отвору уретри і супроводжується рецидивуючими інфекціями сечовивідних шляхів ( уретритами і циститами ), вульвітах і вульвовагинитами , Нерідко - ознаками гермафродитизму і псевдогермафродитизму .

діагностика гипоспадии

Уважний огляд новонародженого неонатологом дозволяє діагностувати гипоспадию практично відразу після народження. Для правильного визначення статі новонародженим з аномаліями статевих органів необхідне проведення УЗД органів малого таза, в деяких випадках - визначення каріотипу. Оскільки гипоспадия може супроводжувати більш 100 генетичних синдромів, дитині необхідна консультація генетика.

Подальше обстеження і спостереження дитини з гипоспадией здійснюється дитячими урологами , дитячими ендокринологами , дитячими гінекологами . При огляді пацієнта з гипоспадией звертається увага на розташування зовнішнього отвору уретри, його розмір і форму; з'ясовується характер і ступінь порушення сечовипускання, наявність викривлення статевого члена при ерекції, особливості статевого акту.

Так як гіпоспадія часто поєднується з іншими вадами розвитку сечовивідної системи (міхурово-сечовідним рефлюксом, гідронефрозом і ін.), дітям показано УЗД нирок і УЗД сечового міхура . При обстеженні дитини з гипоспадией може знадобитися проведення спеціальних досліджень: уретроскопии , уретрографії , урофлоуметріі , МРТ органів малого тазу .

лікування гіпоспадії

Лікування гіпоспадії представляє складну задачу урології та пластичної хірургії , Яка має на меті відновлення функціональної повноцінності статевого члена і усунення косметичного дефекту. При цьому перевага віддається раннім строкам оперативного втручання (1-3 роки.). В даний час використовується велика кількість одноетапних і поетапних хірургічних методик корекції гіпоспадії.

При незначній дістопіі меатуса з меатостеноз можна обмежитися виконанням меатотомія ; в інших випадках показано проведення пластики уретри з використанням місцевих клаптів і вільних трансплантатів. Основними етапами операції при гіпоспадії служать корекція викривлення статевого члена , Відтворення відсутнього відділу уретри (уретропластика) і нормально розташованого меатуса (меатопластіка). При крипторхізмі одночасно виконується приведення яєчка в мошонку.

В післяопераційному періоді відведення сечі проводиться за допомогою катетеризації сечового міхура або накладення цистостоми протягом 7-14 днів. При необхідності після видалення катетера проводиться бужирование уретри .

прогноз

Хірургічне лікування гіпоспадії дозволяє досягти хороших функціональних і косметичних результатів в 75% -95% випадків. Рання корекція гипоспадии забезпечує відновлення нормального характеру сечовипускання, повноцінний розвиток статевого члена, виняток травмування психіки дитини.

Ускладненнями оперативної корекції гіпоспадії можуть служити стриктури уретри , дивертикул сечівника , Свищ уретри, втрата чутливості головки пеніса. Ускладнення частіше виникають при проксимальних формах гіпоспадії (мошоночной, промежностной).

Діти, які перенесли оперативну корекцію гипоспадии, спостерігаються дитячим урологом до завершення росту статевого члена. У цей час у дітей і підлітків необхідно стежити за характером сечовипускання, формою струменя сечі і ерекцією.