Демієлінізуюче захворювання головного мозку, нервової системи: що це таке?

1. Етіологія розвитку недуги
2. Причини патологічного процесу
3. Різновиду хвороби і їх симптоматика
4. діагностика ДЗ
5. методи терапії

До патологічного стану організму, що має загальну назву демієлінізуюче захворювання головного мозку, веде процес руйнування мієліну в білій речовині нервових клітин внаслідок як зовнішніх, так і внутрішніх факторів. Білок мієлін огортає нервові волокна, завдяки цьому імпульси проходять по ним з великою швидкістю. Сьогодні спостерігається збільшення частоти подібних діагнозів, при цьому зростає кількість хворих, у яких перші клінічні симптоми виникають в дитячому віці. Стрімко змінюється і географія захворювання: все більше реєструється випадків в тих регіонах, де їх було мало або не спостерігалося взагалі. Але і наукові дослідження в цій галузі медицини не стоять на місці, що дає можливість застосовувати нові технології і успішно лікувати ДЗ.

Етіологія розвитку недуги

Патогенні процеси в центральній і периферичної нервової системи виникають внаслідок аутоімунних реакцій на нейроантігени, в даному випадку на білки і ліпіди мієлінової оболонки. Під їх впливом мієлін заміщає фіброзна тканина, яка гальмує передачу імпульсів по проводять мозковим шляхах.

Передумовою для розвитку процесу є активація периферичних Т-лімфоцитів, специфічних до основного білка мієліну (ОБМ) двома шляхами:

• внаслідок молекулярної мімікрії (рецептори Т-лімфоцитів Не будете звертати уваги своїх і чужих антигенів, оскільки з ОБМ подібна антигенна структура вірусів і бактерій);
• активація Т-клітин неспецифічним шляхом (до цього веде висока локальна концентрація цитокінів, які супроводжують будь-який запальний процес).

Далі аутореактівние лімфоцити проникають через гематоенцефалічний бар'єр, виділяючи протизапальні цитокіни. При цьому різко змінюється мікрооточення мозку, утворюючи у відповідь антіміеліновие тіла. Внаслідок цього гинуть олігодендроціти, провокуючи процес демієлінізації. Первинні клінічні симптоми можуть бути оборотними, завдяки сегментарной демиелинизации в перехоплення Ранвей. Але вторинна дегенерація мієліну загрожує незворотними неврологічними порушеннями.

Причини патологічного процесу

Демієлінізуючий процес розвивається внаслідок генетичної схильності і може залежати від ряду зовнішніх чинників, не пов'язаних безпосередньо з роботою нервової системи. Причинами запуску дегенеративних процесів є:

• імунні реакції на білки мієліну: перенесена інфекція або вроджена патологія імунної системи (розсіяний енцефаломієліт або склероз, ревматизм і ін.) стають джерелом великої кількості білків, а імунна система вже не в змозі відрізняти їх від білка мієліну та піддає його атаці;
• будь-яка нейроинфекция (є ряд вірусів, які самі вражають мієлін, провокуючи демієлінізуючі процеси);
• збої обмінних процесів в організмі: цукровий діабет, хвороби щитовидної залози не дають мієліну достатнього харчування, внаслідок чого він гине;
• інтоксикація організму хімічними речовинами (алкоголь, наркотики, психотропні препарати, ацетон, фарби, патогенні продукти власної життєдіяльності);
• паранеопластіческіе процеси як наслідок ускладнень пухлинних процесів.

Особливу небезпеку являють собою поєднання перерахованих факторів зі спадковою схильністю до захворювань нервової системи. Слід звернути увагу і на екологічний фон в зоні проживання, схильність до стресів, звички харчування (велика кількість тваринних білків і жирів), які можуть впливати на ймовірність захворювання.

Різновиду хвороби і їх симптоматика

Демієлінізуючі захворювання нервової системи - наслідок патологічних процесів в головному мозку, пов'язаних з руйнуванням білка мієліну, відносяться до двох великих різновидів:

• миелинопатия (процес руйнування аномального мієліну);
• міелінокластіі (руйнування нормального мієліну).

У зв'язку з цим класифікуються і захворювання, що є наслідком патологічних процесів.

[Youtube] SpqdT7KG5hw [/ youtube]

Сьогодні з діагнозом розсіяний склероз стикаються навіть молоді люди, які не досягли 40-річного віку. Важкий перебіг захворювання є наслідком одночасного ураження декількох відділів ЦНС одночасно, від чого і залежить первинна симптоматика, необхідна для визначення правильного діагнозу та ідентифікації хвороби. Початок хвороби співпадає з виникненням множинних вогнищ руйнування мієліну в головному і спинному мозку. Зруйнований білок утворює бляшки, які можуть бути невеликими, але можуть з'єднуватися разом, формуючи великі вогнища.

Гострої форми захворювання не існує, оскільки перші симптоми мають найчастіше необоротний процес, але при хронічному склерозі можливо чергування періодів загострень і досить тривалих ремісій, що провокує пацієнта думати, що недуга відступила, і не продовжувати лікування.

Хронічна форма розсіяного склерозу полягає в тому, що організм бореться зі своїми тканинами, як з чужорідними, за допомогою імунітету. Коли нервові волокна оголюються в тій чи іншій мірі, стають помітними перші симптоми: нетримання сечі, порушення координації рухів, погіршення зору.

Ситуація ускладнюється тим, що з перебігом хвороби, коли організм впорався на деякий час з розпізнаванням білка, миелиновая оболонка частково відновлюється, зникають перші ознаки захворювання. До лікаря хворий звертається, коли патологічні процеси починаються з новою силою, а захворювання вже прогресує кілька років. Сигнали організму на початковій стадії розсіяного склерозу такі:

• втрата рівноваги і порушення координації рухів;
• нечіткість і двоїння зору;
• нечітка мова;
• оніміння або повний параліч кінцівок;
• амиотрофия м'язів кисті рук;
• когнітивні порушення.

Ще одне демієлінізуюче захворювання нервової системи - прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія, причиною якої є вірусна інфекція нервової системи на тлі імунодефіцитного стану організму. Вірус може потрапляти в організм в ранньому віці і локалізуватися в нирках в латентному стані. Якщо протягом життя буде проявів імунодефіциту (при СНІД, пересадці органів, лімфоми або лейкемії, інших захворюваннях), то ре вірус може не датися взнаки. В іншому випадку хвороба починає швидко прогресувати і протягом року призводить до смерті пацієнта, але при правильному лікуванні можливо і одужання.

Вогнища ураження можуть локалізуватися в різних ділянках нервової системи, тому і симптоматика може відрізнятися. До типових симптомів відносять:

• порушення рухової координації;
• втрата гостроти зору (гомономная гемианопсия);
• нечітка мова;
• мігрені;
• епілептичні припадки і лихоманка (через цих симптомів хворий часто потрапляє в реанімацію з попереднім діагнозом інсульт).

Розсіяний енцефаломієліт є наслідком запальних процесів в головному або спинному мозку. Вогнища ураження розсіяні по всій нервовій системі. Прогнози залежать від тяжкості захворювання, загального стану організму і правильно підібраного лікування. Тяжким наслідком хвороби вважається важка інвалідність і смерть.

Ознаки гострої форми захворювання:

• висока температура;
• сильні головні болі;
• збуджений стан, парестезія;
• порушення дихання і ковтання (це відбувається внаслідок ураження мозкового стовбура);
• затримка сечі;
• зниження сухожильних рефлексів;

Смерть пацієнта можлива при блискавичному процесі, коли одночасно уражаються всі відділи ЦНС. Але в іншому випадку, коли помітні лише кілька осередків ураження, можливе повне одужання пацієнта, що відрізняє захворювання від розсіяного склерозу, який повністю не виліковується ніколи.

діагностика ДЗ

Своєчасна діагностика і правильно підібране лікування ДЗ є передумовою для ведення нормального життя, а в деяких випадках запобігають летальний результат.

Найефективнішим моніторингом картини захворювання вважається магнітно-резонансна томографія, яка допомагає не тільки розпізнати демієлінізуюче захворювання, а й визначити локалізацію вогнищ ураження. Якщо мають місце округлі або овальні поодинокі осередки в різних ділянках головного мозку, то можна говорити про початкову стадію одного з ДЗ. Важливо обстежити субкортікальную і перивентрикулярна зони. Якщо в них виявлені зміни, а вогнища ураження зливаються, то мова йде про прогресуючій формі захворювання, яке триває вже кілька місяців. Також МРТ покаже атрофію мозку, про яку свідчать зміни в субарахноїдальних просторах і збільшення шлуночкової системи.

Діагностувати ДЗ можна і за допомогою методу викликаних потенціалів. Метод цей досить молодий, але досить ефективний. Робота мозку оцінюється по 3 показниками: зоровий, слуховий і соматосенсорний. Якщо імпульси в стовбурі мозку проходять погано, це відразу позначиться на органах сприйняття людини.

Електронейроміографія допомагає діагностувати аксональную дегенерацію і деструкцію мієліну, кількісний показник і ступінь вегетативних порушень.

Ліквор на утримання олігоклональних імуноглобулінів перевіряється за допомогою імунологічних досліджень. При їх високої концентрації можна підозрювати патологічний процес в нервових волокнах і проводити додаткові дослідження.

методи терапії

ДЗ важко піддаються лікуванню. Сучасна медицина зробила великий крок вперед в цьому напрямку, але труднощі своєчасної діагностики ускладнюють лікування. Мета терапевтичних заходів при виявленні патологічних процесів полягає в тому, щоб запобігти тяжким наслідкам, не дати хворобі прогресувати.

Методи лікування ДЗ діляться на специфічні і симптоматичні. Використання бета-інтерферонів є одним з найбільш ефективних специфічних методів лікування. До препаратів цієї групи відносяться аванекс, бетаферон, ребіф. За результатами клінічних досліджень бетаферон здатний знизити темпи прогресування захворювання на 30%, зменшити частоту загострень, запобігши тим самим інвалідність.

Паралельно з бета-інтерферонами використовують імуноглобуліни (веноглобулін, сандоглобулин, біовен), які вводяться внутрішньовенно в періоди загострення недуг. В останні 20 років ведуться дослідження, результатом яких стала методика іммунофільтраціі ліквору, яка покликана повністю припинити процес демієлінізації. Вони гальмують імунну атаку, запобігаючи функціональні порушення ЦНС.

Специфічне лікування доповнюється застосуванням кортикостероїдів, цитостатиків, плазмаферезу. Крім того, широко використовуються ноотропи, амінокислоти, нейропротектори.

Симптоматичне лікування необхідно, хоча воно і не усуває причини захворювання. Але симптоматична терапія сприяє пом'якшенню симптомів, покращує стан пацієнта. Добре зарекомендували себе в цьому плані фізіологічні процедури, корекція раціону харчування, народна медицина, лазерна і неавральная терапія, спеціальна гімнастика.

Засоби народної медицини застосовуються паралельно з приписами фахівця. І тільки тоді можна домогтися бажаного результату - зберегти бадьорість і вести активний спосіб життя до глибокої старості. Але пацієнтові потрібно багато терпіння.

[Youtube] CRDyNCu_kk4 [/ youtube]

Для лікування застосовують цибулю з медом, а сік чорної смородини допоможе позбутися від мігрені. Хороші результати дає використання мумійо і прополісу, часникового масла. В трав'яні чаї використовуйте глід, валеріану, руту, мордовник шароголовний.

Уникайте стресів, інфекційних і вірусних захворювань. Будьте здорові!.