оклюзійна гідроцефалія

1. Загальні відомості
2. причини
3. патогенез
4. Класифікація
5. Симптоми оклюзійної гідроцефалії
6. ускладнення
7. діагностика
8. Лікування оклюзійної гідроцефалії
9. Прогноз і профілактика

Оклюзійна гідроцефалія - підвищення обсягу знаходиться в шлуночкової системі цереброспинальной рідини, обумовлене блокуванням лікворних шляхів. Призводить до зростання тиску всередині черепа, клінічно проявляється цефалгией, блювотою, розладом зору, атаксією, вегетативною дисфункцією, пригніченням свідомості. Діагностика здійснюється за результатами неврологічного, офтальмологічного обстеження, даними нейровізуалізації (УЗД через тім'ячко, МРТ, КТ, МСКТ). Лікування хірургічне: екстрено - зовнішнє дренування, планово - ліквідація блокуючого фактора, корекція вродженої аномалії, постановка шунта, вентрікулоцістерностомія.

Загальні відомості

терміном « гідроцефалія »в неврології позначається підвищений скупчення цереброспінальної рідини (ліквору) в порожнині черепа. Якщо причиною патології стала оклюзія (закупорка, здавлення) ликворопроводящих шляхів, то гідроцефалія носить назву оклюзійної. Синонімом даного стану є термін «закрита гідроцефалія», оскільки оклюзія призводить до закриття системи ликвороциркуляции і накопичення в ній ліквору. У МКБ-10 оклюзійна гідроцефалія внесена під назвою «обструктивна». Захворювання носить вторинний характер, завжди має причинний патологію. Оклюзійна гідроцефалія зустрічається в будь-якому віці, у дітей і дорослих, може носити вроджений характер. У ряді випадків спостерігається гостра оклюзія, що вимагає негайної медичної допомоги.

оклюзійна гідроцефалія

причини

Лікворна система представлена ​​чотирма желудочками: парними боковими, непарними - третім і четвертим. Цереброспинальная рідина з бічного шлуночка через межжелудочковое отвір Монро надходить в III шлуночок, потім по сильвиеву водопроводу в IV, з якого крізь отвори Люшка і Можанді відтікає в цистерни церебрального і спинального підпавутинного простору. Оклюзійна гідроцефалія розвивається при виникненні перешкоди на будь-якій ділянці описаної системи ликвороциркуляции. Факторами оклюзії можуть виступати:

• Аномалії розвитку головного мозку . Природжений стеноз, недорозвинення сильвиева водопроводу, синдром Денді-Уокера, аномалія Арнольда-Кіарі генетично детерміновані або формуються в умовах внутрішньоутробної інфекції , гіпоксії плода , Тератогенні впливів. Анатомічні зміни при даних пороках призводять до розвитку гідроцефалії в антенатальному періоді або незабаром після народження.
• церебральні пухлини . Новоутворення шлуночків зменшують їх обсяг, викликають закупорку повідомляють отворів. Пухлини мозкових цистерн перешкоджають притоку в них цереброспинальной рідини з шлуночків. Околовентрікулярние пухлини, новоутворення стовбура , Мозочка у міру зростання здавлюють ліквороносние шляху. Результатом зазначених процесів є скупчення ліквору в шлуночках.
• Внутрішньомозкова гематома. формується внаслідок черепно-мозкової травми (в тому числі внутрішньочерепної родової травми ), геморагічного інсульту . Оклюзійна гідроцефалія обумовлена ​​здавленням шляхів відтоку ліквору утворилася гематомою .
• Колоїдна кіста III шлуночка - доброякісна пухлина неопухолевой природи. Збільшуючись в розмірах, кіста перекриває вхід в Сільвією водопровід. Порушення відтоку обумовлює розвиток гідроцефалії.
• Крововиливи в шлуночки мозку . Виникають при травмах, розривах судин артеріовенозної мальформації , Прориві гематоми в шлуночки. Излившаяся в порожнину шлуночка кров згортається - формуються згустки, що закупорюють отвори Монро, Люшка, Можанді, вузький канал церебрального водопроводу.

патогенез

Закупорка, здавлення ліквороносних трактів призводить до порушення відтоку і накопичення цереброспінальної рідини в шлуночках мозку. Обсяг шлуночків збільшується, в умовах замкнутого внутрішньочерепного простору це тягне підвищення тиску всередині черепної коробки. Швидкість наростання интракраниальной гіпертензії залежить від ступеня і механізму оклюзії. Обтурація отвори Монро веде до збільшення бічного шлуночка, закупорка на рівні Сільвієвій водопроводу - до розширення III і обох бічних шлуночків, на рівні отворів Можанді і Люшка - до тотальної дилатації шлуночкової системи.

Оклюзійна гідроцефалія пухлинного генезу формується поступово, при посттравматичної гематоми - протягом декількох днів. Оклюзія кров'яним згустком, частиною внутрижелудочковой пухлини відбувається раптово, призводить до гострої гідроцефалії. Інтравентрікулярние новоутворення, колоїдні кісти здатні викликати оклюзійні кризи - скороминущу блокування ликвороциркуляции, що виникає при зміщенні освіти. значна внутрішньочерепна гіпертензія обумовлює здавлення мозкових тканин, що живлять судин. Виникає гіпоксія, дисметаболічні зміни, що ведуть до загибелі нейронів. Подальше зростання тиску викликає зміщення церебральних структур (мас-ефект), що приводить до важких ускладнень.

Класифікація

У клінічній практиці окклюзионная гідроцефалія поділяється по етіологічної і анатомо-топографічної приналежності. Обидві класифікації мають значення при виборі найбільш адекватного способу лікування. Відповідно етіологічним принципом виділяють:

• Вроджену форму - формується у внутрішньоутробному періоді внаслідок вад розвитку лікворної системи, церебральних аномалій (наприклад, кіст головного мозку ), Здавлюють ліквороносние тракти. Виявляється з перших днів життя.
• Придбану форму - виникає протягом життя, обумовлена травмами і захворюваннями ЦНС. Виявляється в поєднанні з іншими симптомами причинного патології.

Згідно анатомо-топографічної класифікації, оклюзійна гідроцефалія поділяється на:

• Моновентрікулярную - розширено один бічний шлуночок. Причиною виступає закупорка межжелудочкового отвори.
• Бівентрікулярной - збільшено обсяг двох бічних шлуночків. Оклюзія на рівні III шлуночка.
• Трівентрікулярную - розширення охоплює три шлуночка. Перешкода лікворооттока розташоване в області водопроводу мозку.
• Тетравентрікулярную - дилатація всіх шлуночків. Ликвороциркуляции порушена на рівні шляхів відтоку з IV шлуночка.

МРТ головного мозку. Виражене розширення бічних шлуночків окклюзионного характеру.

Симптоми оклюзійної гідроцефалії

Незалежно від рівня ликворного блоку, провідними в клінічній картині є ознаки интракраниальной гіпертензії. Пацієнти відзначають інтенсивну головний біль (цефалгію), не пов'язану з прийомом їжі нудоту, блювоту, часті носові кровотечі. Цефалгия обумовлює вимушене положення голови, супроводжується відчуттям тиску на очні яблука. Дебют симптоматики відбувається гостро або підгостро на тлі клініки основної патології. У ряді випадків окклюзионная гідроцефалія є першою ознакою захворювання.

Найбільш часто в умовах внутрішньочерепної гіпертензії страждає кохлеовестибулярний і зоровий нерви. спостерігається вестибулярна атаксія , Шум у вухах, зниження слуху, погіршення гостроти зору, утворення дефектів зорових полів. Нерідко відзначаються епілептичні пароксизми. Супутній вогнищевий дефіцит залежить від причинного патології, представлений парезами, паралічами, розладами чутливості, когнітивними порушеннями, мозочкового синдромом. Лікворному блок на рівні третього шлуночка характеризується діенцефальной симптоматикою: лабільністю пульсу, перепадами артеріального тиску, гіпергідрозом , Зміною кольору шкірних покривів (блідість, гіперемія). Обтурація сильвиева водопроводу супроводжується дисоціацією зіничних реакцій на світло, порушенням конвергенції, парезом погляду. Блок в області четвертого шлуночка супроводжується мозочковою атаксією .

оклюзійна гідроцефалія у дітей молодшого віку проявляється збільшенням розмірів черепа, розбіжністю черепних швів, розширенням і вибухне джерельця. Для вродженої гідроцефалії типова збільшена куляста голова, порівняно маленьке тулуб, глибокі очниці, набряклі вени скальпа. Діти відстають у психофізичному розвитку. Виразність інтелектуальних порушень залежить від віку початку захворювання, тривалості, ступеня вираженості внутрішньочерепної гіпертензії.

ускладнення

Оклюзійна гідроцефалія може супроводжуватися гостро виникають практично повним блоком ликворооттока - оклюзійно-гідроцефальний кризом. Приступ протікає з різкою інтенсивної цефалгией, блювотою, гіперемією особи з подальшою блідістю, окоруховими розладами, пригніченням свідомості, вегетативними симптомами. Найбільш грізним ускладненням гідроцефалії виступає мас-ефект. Зсув мозкових тканин в напрямку великого потиличного отвори призводить до здавлення довгастого мозку, де локалізуються життєво важливі центри регуляції серцево-судинної, дихальної діяльності. Порушення функції останніх обумовлює можливість летального результату.

діагностика

Діагностичні заходи починаються зі збору анамнезу: з'ясування часу дебюту симптомів підвищення интракраниального тиску, характеру їх розвитку, наявності встановленого діагнозу захворювання головного мозку, факту травми голови і т. П. Подальший алгоритм діагностики включає:

• Неврологічний огляд. дозволяє невролога виявити об'єктивні симптоми внутрішньочерепної гіпертензії, існуючий вогнищевий дефіцит. Отримані дані дозволяють встановити топічний діагноз.
• консультацію офтальмолога . включає офтальмоскопію , периметрію , візометрію . Огляд очного дна визначає застійні диски зорових нервів, при довгостроково поточної гідроцефалії - ознаки атрофії зорового нерва . Дослідження полів зору виявляє їх звуження, випадання окремих ділянок, візометрія - падіння гостроти зору.
• ехоенцефалографія . Завдяки простоті виконання може служити скринінговим методом. Дозволяє діагностувати підвищений ІНТРАКРАНІАЛЬНОГО тиск, розширення шлуночків, зміщення церебральних тканин.
• Нейровізуалізації. У немовлят проводиться шляхом нейросонографии через тім'ячко, у інших - за допомогою МРТ головного мозку . Дослідження дає можливість діагностувати порок розвитку, встановити локалізацію ликворного блоку, визначити його причину. МСКТ, КТ головного мозку проводяться в складних діагностичних випадках на додаток до МРТ, при наявності протипоказань до МР-досліджень.

КТ головного мозку. Оклюзійна гідроцефалія, обумовлена ​​масивної внутрішньомозкової гематомою. Стрілка - підібганий 3-й шлуночок

Диференціювати оклюзійну гідроцефалію необхідно від субарахноїдального крововиливу , Інших форм гідроцефалії. Дифдіагностика також проводиться серед можливих причин оклюзії. У дітей перших місяців життя необхідно диференціювати гідроцефалію від макрокраніі, яка в основному носить сімейний характер, не супроводжується симптомами гіпертензії, відставанням розвитку.

Лікування оклюзійної гідроцефалії

Єдино ефективним методом лікування є нейрохірургічний. Існує два шляхи усунення гідроцефалії: усунення обтурації лікворних трактів, формування альтернативного шляху відтоку ліквору. У плановому порядку проводяться наступні види операцій:

• Корекція аномалії лікворної системи. Не всі пороки розвитку підлягають корекції через високу травматичності оперативних втручань. Найбільш поширена пластика сильвиева водопроводу при наявності атрезії, спайок.
• Усунення блокуючого фактора. Хірургічне видалення гематоми, пухлини, кісти, яка зумовлює блокування ликвороциркуляции, є радикальним вирішенням питання. Занадто травматично при великому розмірі освіти.
• шунтуючі операції . Здійснюється імплантація шунта, що забезпечує відтік цереброспинальной рідини з шлуночкової системи. Можливо вентрикулоперитонеальное, вентрікулоатріальное шунтування . Неможливість виконання стандартної операції виступає показанням до застосування альтернативних методів: вентрикуло-плеврального, вентрикуло-уретрального шунтування.
• Вентрікулоцістерностомія . Альтернативний лікворооттока створюється шляхом ендоскопічної перфорації дна III шлуночка. У порівнянні з шунтирующими втручаннями метод менш травматичний, відсутні ускладнення пов'язані з шунтом (синдром гіпердренірованія, обтурація шунта, шунтозавісімость пацієнта). Ускладненням є закриття створеного отвори, що служить показанням до проведення шунтирующей операції.

В умовах швидко наростаючою интракраниальной гіпертензії з загрозою мас-ефекту нейрохірургами екстрено проводиться зовнішнє вентрикулярное дренування . Дренаж встановлюється в один з бічних шлуночків. В подальшому пацієнтам проводиться одна з планових операції.

Прогноз і профілактика

У зв'язку з накопиченням ліквору в шлуночках, оклюзійна гідроцефалія характеризується неухильним прогресуванням интракраниальной гіпертензії і без нейрохірургічної допомоги призводить до тяжких ускладнень, загибелі пацієнта. Прогноз після хірургічного лікування тісно пов'язаний з характером основного захворювання, найбільш серйозний при злоякісних пухлинах, важких церебральних аномаліях. Перенесли шунтування пацієнти стають шунтзавісімимі: порушення функціонування шунта викликають різке погіршення їх стану, вимагають ургентного відновлення системи дренування. Профілактичні заходи включають заходи попередження вроджених аномалії, черепно-мозкових травм, онкозахворювань, своєчасне лікування патології церебральних судин, новоутворень мозку, злоякісних пухлин іншої локалізації.