гіпоальдостеронізм

1. Загальні відомості
2. причини гіпоальдостеронізму
3. патогенез
4. Класифікація
5. симптоми гіпоальдостеронізму
6. ускладнення
7. діагностика
8. лікування гіпоальдостеронізму
9. Прогноз і профілактика

Гіпоальдостеронізм - захворювання, що супроводжується недостатністю продукції альдостерону. Характеризується гіпогідратаціей, гіперкаліємією, гіпотонією, гіповолемією. Можливі суб'єктивні скарги пацієнтів на загальну слабкість, сухість шкірних покривів, постійну спрагу, непритомність, запаморочення. Діагностується за даними гормональних і біохімічних досліджень (аналіз крові на вміст альдостерону і інших гормонів надниркових залоз, оцінка вмісту в крові калію і натрію), електрокардіографії. Лікування здійснюється за допомогою активного внутрішньовенного введення натрію хлориду і застосування мінералокортикоїдів.

Загальні відомості

Гіпоальдостеронізм (дослівно: «мало альдостерону») - синдром, що розвивається через недостатню вироблення альдостерону корою наднирників. Синоніми патології - гіпомінералокортіцізм, альдостеронопенія. Захворювання ізольованого типу вперше було описано в 1957 році. У клінічній ендокринології патологія зустрічається рідко, в основному до неї схильні представники чоловічої статі. З однаковою частотою хворіють як дорослі, так і діти. У корінних американців і жителів США, що мають африканське або латиноамериканське походження, захворювання зустрічається частіше. Поширеність пояснюється більш високою схильністю цих груп до діабету і хвороб нирок.

гіпоальдостеронізм

причини гіпоальдостеронізму

Виділяють ізольовану патологію і поєднується з браком інших гормонів надниркових залоз. Ізольована альдостеронопенія виникає внаслідок наступних причин:

• Зміни механізмів секреції альдостерону. Можливі порушення в системі ренін-ангіотензин або в роботі гіпофіза, гіпоталамуса. Наднирники не отримують сигналу на вироблення альдостерону, або імпульс недостатній для продукції необхідної кількості гормону.
• Дефект ферментів. Часто виявляється неправильна робота ферменту клубочкової зони кори надниркових залоз 18-альдолази. В результаті порушується етапність синтезу альдостерону, але зберігається правильний процес синтезу кортикостерону, кортизолу.
• Неправильний метаболізм гормону. Поступово в кров, альдостерон не може адекватно впливати на органи-мішені. Причинами можуть служити недостатність ферментів для його розщеплення, несприйнятливість рецепторів органів-мішеней (псевдогіпоальдостеронізм). При псевдогіпоальдостеронізме альдостерону в крові достатньо, але відсутні рецептори, що забезпечують його взаємодія з клітинами.
• Видалення новоутворення наднирника. Видалення пухлини на одному з надниркових залоз часто проводиться через первинного гіперальдостеронізму. Пізніше виявляється, що клубочкова зона в парному органі атрофована, не здатна компенсувати різко знизилося кількість гормону.

Окремо виділяють вроджений ізольований гіпоальдостеронізм, обумовлений порушенням біосинтезу альдостерону. Підтвердження його існування - діти, які страждають від втрати NaCl і дегідратації, але мають сохранную вироблення глюкокортикоїдів і андрогенів. Гіпоальдостеронізм, пов'язаний з недоліком інших біологічно активних речовин кори надниркових залоз, є наслідком впливу інфекційних або канцерогенних агентів. Його розвиток можливий при видаленні гіпофіза або надниркових залоз.

патогенез

Патогенез гіпоальдостеронізму до кінця не вивчений. Основа всіх реакцій організму - недолік ключового гормону. У нирках зменшується вміст іонів Na, уповільнення виділення іонів K і різних хлоридів, відбувається неправильний розподіл іонів по тканинах. Поступово розвивається зниження тонусу гладком'язових мускулатури, недостатнє кровопостачання периферичних тканин та головного мозку, пригнічення судинного центру. Специфічна патологоанатомічна картина ізольованого гіпоальдостеронізму відсутня. Якщо недостатність секреції альдостерону пов'язана з порушенням секреції інших гормонів надниркових залоз, то патологоанатомічна картина буде характерною для виявленого захворювання.

Класифікація

Гіпоальдостеронізм прийнято розділяти на первинний і вторинний. Обидві форми захворювання характеризуються розвитком ацидозу метаболічного типу через зниженою реабсорбції натрію і води.

1. Первинний - зустрічається у грудних дітей. Обумовлений недостатньою активністю однієї з двох ферментних систем: 18-оксидази або 18-гідроксилази. Часто супроводжується підвищенням рівня реніну (гіперренінеміческій гіпоальдостеронізм).
2. Вторинний - розвивається в основному у дорослих. Ускладнює перебіг цукрового діабету або хронічного нефриту. Може спостерігатися при застосуванні деяких ліків (наприклад, гепарину, інгібіторів АПФ, блокаторів ангіотензинових рецепторів) протягом тривалого часу.

Додатково гіпоальдостеронізм поділяють на три підвиди за особливостями розвитку. Дана класифікація також враховується при виставленні остаточного діагнозу.

• Ізольований - характеризується відсутністю інших гормональних порушень.
• Одночасний - супроводжується порушенням виділення інших гормонів кори надниркових залоз.
• Псевдогіпоальдостеронізм - буває спадковим і набутим, пояснюється несприйнятністю рецепторів до альдостерону, синтез якого не змінений.

симптоми гіпоальдостеронізму

Для захворювання характерні слабкість м'язових структур, скарги на загальне нездужання (неможливість встати з ліжка, втому, виснаженість). Виникають напади запаморочення і гіпотонії. Через зниження об'єму циркулюючої крові (гіповолемія) спостерігається брадикардія , Що переходить іноді в атриовентрикулярную блокаду (Відчуваються «перебої» в роботі серця), запаморочення . Виявляються порушення з боку дихальної системи і серцевої діяльності, часом доходять до розвитку синдрому Морганьї-Адамса-Стокса , Супроводжуваного судомами і затьмаренням свідомості.

Ізольований гіпоальдостеронізм тече хвилеподібно і хронічно. Ремісії хвороби циклічно змінюються загостреннями з циркуляторними коллапсами. Пояснити періоди поліпшення і тривалий стертий перебіг, що характеризується тільки зниженням тиску по ортостатическому типу, поки достовірно не вдалося. Вважається, що компенсація досягається за рахунок надлишкового виділення глюкокортикоїдів і катехоламінів, що дозволяють частково покрити нестачу альдостерону.

Гіпоальдостеронізм при недостатності наднирників загального типу характеризується порушеннями з боку обміну мікроелементів (спостерігаються напади різкої слабості, судом, парестезій), змінами в обміні вуглеводів (зростає чутливість до дії інсуліну, знижується рівень цукру в кровоносній руслі - виникає гіпоглікемія). Зменшується статевий потяг і потенція.

ускладнення

Гіпоальдостеронізм будь-якого типу без своєчасного лікування призводить до порушення водно-сольового обміну. Відбувається дегідратація тканин, порушується загальний баланс солей і електролітів. Розвивається гіпоосмотіческая дегідратація, яка небезпечна критичним зниженням артеріального тиску і ЧСС з подальшим розвитком ортостатичний колапс. Тривалі порушення обміну води і солей, що не піддаються компенсації, негативно позначаються на роботі всіх органів і систем. В першу чергу страждає головний мозок, так як гіпоальдостеронізм призводить до зниження тонусу судин і, як наслідок, недостатності мозкового кровообігу.

діагностика

Діагностика включає не тільки встановлення факту гіпоальдостеронізму, але і диференціацію різних його форм, визначення етіології захворювання за допомогою комплексу клініко-лабораторних та інструментальних даних:

• Консультація ендокринолога. На прийомі ендокринолог оцінює загальний стан пацієнта, детально розпитує про скарги. При проведенні первинного огляду звертають увагу на сухість шкірних покривів і слизових оболонок, гіпотонію, зниження частоти серцевих скорочень. Якщо є підозра на вторинну форму, можливе залучення фахівців з інших областей ( діабетології , нефролога , Генетика) для визначення причини.
• Лабораторні методи. У крові визначається падіння рівня альдостерону (нижче 100 пікомоль / л у дорослих, нижче 1060 пікомоль / л у дітей), підвищена кількість калію, іноді гіпонатріємія. При оцінці коефіцієнта натрій / калій в сечі і слині виявляється його підвищення. Якщо захворювання ізольоване, то показники кортизолу, катехоламінів, 17-оксикортикостероїдів в крові і сечі будуть в межах норми або підвищені.
• ЕКГ. При аналізі ЕКГ виявляються ознаки гіперкаліємії: зростання інтервалу PQ, брадикардія, блокада поперечного типу, гострий і високий зубець T в грудних відведеннях.
• МРТ , КТ надниркових залоз. Можуть використовуватися при підозрі на пухлину кори надниркових залоз. Для встановлення причини гіпоальдостеронізму в тому випадку, якщо він не є ізольованим, можливе проведення МРТ або КТ головного мозку або інших органів.

Диференціальна діагностика ізольованого гіпоальдостеронізму повинна проводитися з захворюванням, розвинувся через цукрового діабету, ниркової недостатності. Необхідно відрізняти патологію від гіпоплазії кори надниркових залоз вродженого типу, гіпотонії ортостатического типу, що виникла через дефекти вегетативної нервової системи. Гіпоальдостеронізм може розвиватися при тривалому використанні препаратів минералокортикоидов, через гемолізу, що також необхідно враховувати при постановці діагнозу.

лікування гіпоальдостеронізму

У терапії застосовується тактика інтенсивного введення хлориду натрію, прийому препаратів мінералокортикоїдного ряду для компенсації недостатності. Глюкокортикоїди не використовуються, так як навіть великі дозування виявляються неефективними. Ліки призначаються довічно, дозволяють домогтися компенсації гіпоальдостеронізму і поліпшення якості життя пацієнта. Якщо діагностовано псевдогіпоальдостеронізм, то лікування полягає тільки в підвищеному введенні в організм хлориду натрію. Використання минералокортикоидов недоцільно, так як відсутні рецептори для їх сприйняття.

Гіпоальдостеронізм - одна з найбільш маловивчених ендокринних патологій. Розробки для оптимізації методів лікування пацієнтів з недостатністю альдостерону ведуться до цих пір.

Прогноз і профілактика

При своєчасній діагностиці і правильному лікуванні прогноз сприятливий, рівень життя пацієнтів практично не знижується. Діти з гіперренінеміческім Гіпоальдостеронізм вимагають пильної уваги лікарів. Їх виживаність при відсутності адекватної замісної терапії сильно знижена в перші роки життя. Специфічна профілактика відсутня. Рекомендується ведення здорового способу життя, обережне застосування препаратів, що призводять до підвищення рівня калію. Якщо пацієнти тривало приймають інгібітори АПФ, блокатори ангіотензинових рецепторів або гепарин, їм рекомендований регулярний моніторинг рівня калію.