67 гостей
череп
ПОРОКИ РОЗВИТКУ ЧЕРЕПА І ЙОГО ВМІСТУ Вроджені МОЗКОВА ГРИЖА
Вродженої мозкової грижею називається випинання мозкових оболонок і вмісту черепа під м'які покриви черепа через дефект в кістки Вміст мозкової грижі - мозкову речовину або спинномозкова рідина
Залежно від вмісту, розрізняють кілька видів мозкових гриж. Грижі, вміст яких складається з спинномозкової рідини, носять назву менінгоцеле (meningocele). Грижі, вмістом яких є мозок, називаються енцефалоцеле (encephalocele). Грижі, що містять частини мозку, сполучені з мозковими шлуночками, називаються енцефалоцистоцелє (encephalocystocele). Грижі, що складаються з зміненого мозкової речовини, називаються енцефалома (encephaloma) або цефалома (cephaloma). Поєднання енцефалоцистоцелє з менінгоцеле носить назву менінгоцефалоцістоцеле (meningocephalocystocele).
Мозкові грижі утворюються на серединній лінії склепіння черепа і лише виключно рідко на підставі і в бічних областях черепа.
Звід черепа в ембріональному періоді життя формується з двох бічних підшкірно розташованих сполучнотканинних пластинок, між якими є що йде по серединній лінії проміжок, що поширюється на всю довжину зводу черепа, т. Е. На лобову, тім'яну і потиличну кістки. При нормальному розвитку черепа пластинки ці зближуються і зливаються. Якщо розвиток черепа затримується, то замикання зводу по серединній лінії відбувається не повністю і стає можливим випинання оболонок і випадання мозку. Патогенетично вроджена мозкова грижа являє вроджене розщеплення черепа (spina bifida).
По розташуванню розрізняють передні і задні мозкові грижі (meningoencephalocele sincipitalis et occipitalis). До передніх відносяться грижі, що утворюються в області лобноносового кісткового шва і між лобовими кістками, до задніх - грижі, що утворюються в невеликій віддалі від великого потиличного отвори. Дуже рідко мозкові грижі розташовуються в тім'яній області (рис. 2-4).
Вроджені мозкові грижі зустрічаються рідко.
Єдиним симптомом вродженої мозкової грижі може бути пухлина, величина якої коливається від горошини до голови дитини. Загальний стан хворого зазвичай не порушується; зрідка грижа супроводжується паралічами, судомами, епілептичними припадками, косоокістю, контрактурами кінцівок та іншими патологічними явищами. Перераховані явища залежать не від самої грижі, а від супутніх їй змін мозку.
Передні мозкові грижі рідко розташовуються строго по серединній лінії, частіше вони знаходяться трохи збоку, біля основи носа або вдаються у серединного кута очної щілини в очну западину, дуже рідко - в носову порожнину. Іноді грижа буває двосторонньою. Передні мозкові грижі в протилежність заднім і тім'яним рідко досягають великих розмірів. Задні грижі розташовуються точно по серединній лінії, недалеко від великого потиличного отвори, рідше - вище зовнішнього потиличного бугра.
Шкіра, що покриває грижового пухлина, нерідко стоншена або рубцево перероджуючись. Грижі з рідким вмістом при напрузі або крику дитини збільшуються в обсязі, а при стисненні зменшуються. Іноді при здавленні грижі, в залежності від підвищення внутрішньочерепного тиску, дитина втрачає свідомість і у нього з'являються судоми. Грижового пухлина може бути і м'якою, і щільною. Передні грижі в більшості випадків являють собою більш-менш компактні цефаломи, задні - флюктуирующие менінгоцеле або менінгоцефалоделе. Менінгоцеле добре просвічує.
Грижовий отвір в черепній кістці не завжди легко визначається обмацування, так як воно мало і прикрите щодо великою пухлиною, гладкі ж кісткові краю його зазвичай прощупуються. Для виявлення непрощупиваемого отвори потрібно рентгенівський знімок.
Діти з великими мозковими грижами зазвичай гинуть в перші дні або місяці після народження. Збільшення обсягу грижі спостерігається лише в перші місяці життя. При швидкому зростанні грижової пухлини шкіра, що покриває її, стоншується, із'язвляется, і грижа розкривається. Ці випадки ускладнюються смертельним менинго-енцефалітом.
Діагноз мозкової грижі в загальному легкий, труднощі зустрічаються лише в окремих випадках. Іноді за мозкову грижу приймають сполучається з внутрішньочерепними судинами гемангиому, дермоід, серозну кісту, у новонароджених - кефалгематому При останніх трьох захворюваннях рідкий вміст пухлини не може витіснятися в порожнину черепа. Кефалгематома, крім того, має бічне розташування і містить кров.
Лікування мозкових гриж тільки оперативне. При передніх, зазвичай невеликих, грижах показання до операції умовні, при задніх - вельми нагальною. При загрозі розриву показання до оперативного втручання стають безумовними. Операція недоречна при наявності інших нерідко супроводжують мозкові грижі несумісних з життям вад розвитку, наприклад, мікроцефалії, водянки головного мозку, менінгоцеле спинного мозку та ін.
Операція полягає у видаленні пухлини і пластичному закритті отвору в кістки. Пухлина виділяють поднадкостнично до внутрішнього кісткового отвору і, перев'язавши ніжку, відрізають разом з окістям (А. Ф. Звєрєв). Кісткове грижове отвір закривають зміщеною окістям сусідніх кісток. Отвори діаметром менше 1 см пластичного закриття не вимагають.
Більш значної величини грижовий отвір (2-3 см в діаметрі) закривають кістковопластичними або аллопластическими (платівкою органічного скла). При великих грижах хороші результати дає операція П. А. Герцена і її модифікації (В. Н. Святухіна, С. Д. Тернівського, А. Ф. Звєрєва). Характерною особливістю операції П. А. Герцена є закриття грижового отвору в черепі зсередини, з боку черепної порожнини. Для попередження проникнення інфекції з порожнини носа і очей операція проводиться в два моменту. У перший момент розкривається з боку лобової кістки порожнину черепа. Для цього між серединою обох надочноямкових дуг на 5-6 см вище перенісся роблять дугоподібний розріз шкіри і утворюють шкірно-надкостнічние-кістковий клапоть, який відкидають вперед і донизу. Ніжку грижі ізолюють, перев'язують і перерізають. Кістковий дефект закривають зсередини кісткової платівкою, взятої з лобової або великогомілкової кістки, або з ребра. Рану закривають. У другій момент, через місяць, роблять шкірний розріз над мозковою грижею і видаляють її. Протипоказанням до операції П. А. Герцена служить водянка головного мозку з розповсюдженням в грижового пухлина передніх рогів-мозкових шлуночків, що визначається попередньої енцефалографом.
