ГМ. Черепно-мозкові грижі 1. +

Черепно-мозкові грижі.

Вродженим пороком розвитку є черепно-мозкові грижі, які зустрічаються з частотою 1: 4000-5000 новонароджених. Ця форма пороку розвитку формується на 4-му місяці внутрішньоутробного розвитку. Вона являє собою грижовоговипинання в області кісткового дефекту, який може бути різним за своїм розміром і формою. Локалізуються грижі зазвичай в місцях з'єднання кісток черепа: між лобовими кістками, біля кореня носа, біля внутрішнього кута ока (передні грижі), в області з'єднання тім'яних кісток і потиличної кістки (задні грижі). Частіше за інших зустрічаються передні черепно-мозкові грижі. За локалізацією зовнішнього отвору грижового каналу вони диференціюються на носолобного, носорешетчатие і носоглазніч ні. Задні черепно-мозкові грижі поділяються на верхні і нижні в залежності від того, де розташований дефект в потиличній області: вище або нижче потиличного бугра. Крім названих варіантів черепно-мозкових гриж, іноді виявляються так звані базальні грижі, при яких є дефект кісток основи черепа на дні передньої або середньої черепних ямок, і грижової мішок випинається в порожнину носа або носоглотки. Рідко зустрічаються черепно-мозкові грижі в області сагітального шва.

Основними формами черепно-мозкових гриж є: 1) менінгоцеле, при якій грижовий мішок представлений шкірою і зміненими м'якою і павутинними оболонками, тверда мозкова оболонка зазвичай не бере участі в утворенні грижового випинання, а фіксується до країв дефекту кістки; вмістом грижового мішка при цьому є ЦСР; 2) ме-нінгоенцефалоцеле - грижової мішок складають ті ж тканини, а вміст його, крім ЦСР, становить і тканину мозку; 3) менінгоенцефалоцістоцеле - грижовоговипинання, в яке, крім тих же тканин, втягується і частина розширеного шлуночка мозку. З перерахованих трьох форм черепно-мозкових гриж частіше зустрічається менінгоенцефалоце-ле, нерідко іменоване як енцефалоцеле. При гістологічному вивченні грижового мішка і його вмісту виявляються потовщення і ущільнення (фіброз) м'якою і павутинною оболонок, різка атрофія і переродження опинилася в грижовому мішку мозкової тканини.

Поверхня грижовоговипинання може бути покрита нормальною шкірою або тонкою, рубцево-зміненої шкірою, що має синювате забарвлення. Іноді вже при народженні дитини в центрі грижі є лікворному свищ. Нерідко в перші роки життя дитини розміри грижового випинання значно збільшуються, при цьому його шкірні покриви стоншуються і виразкуються. Можливий і розрив грижового мішка з масивної ликвореей, небезпечної для життя. До того ж виразки на поверхні грижового мішка і лікворних свищі зачату інфікуються, що може зумовити розвиток гнійного менінігоенцефаліта. Грижовоговипинання буває на ніжці (вузький в основі) або ж має широку основу. В останньому випадку воно нерідко пульсує, а при напруженні дитини - напружується. При пальпації грижовоговипинання може бути різної щільності, еластичним, флюктуірующее.

Передні черепно-мозкові грижі викликають спотворення обличчя, деформацію очних ямок, носа, при цьому нерідко відзначаються трохи сплющена широке перенісся, неправильне розташування очних яблук, порушення бінокулярного зору. При назоорбітальних грижах, як правило, виявляються деформація і непрохідність слізно-носового каналу, часто розвиваються кон'юнктивіт, дакріоцистит. Базальні черепно-мозкові грижі, що розташовуються в порожнині носа або носоглотки, за зовнішнім виглядом нагадують поліпи. Якщо грижовий мішок знаходиться в одній половині носа, виникає викривлення носової перегородки; при цьому дихання утруднене, мова невиразна з носовою відтінком.

Дуже великі менінгоенцефалоцелє (є опис передньої черепно-мозкової грижі діаметром 40 см) зазвичай супроводжуються вираженою мозковою патологією, і новонароджені в таких випадках виявляються нежиттєздатними. Доля решти хворих, як правило, залежить від розмірів і вмісту грижового випинання, а також можливості оперативного лікування цієї вади розвитку. Діти нерідко відчувають головний біль, запаморочення. Вогнищева мозкова симптоматика може отс> тствовать або бути помірною, проте можливі і вогнищеві неврологічні симптоми, зокрема центральні парези, гіперкінези, розлади координації рухів та ін., Ознаки недостатності функцій черепних нервів (I, II, VI, VII, VIII, XII ). Можливі епілептичні пароксизми, відставання розумового розвитку.

Черепно-мозкові грижі можуть поєднуватися з іншими вродженими аномаліями: мікроцефалією, краніостеноз, гідроцефалією, мікрофтальмія, епікантусом, вродженим птозом верхньої повіки, аномалією розвитку сітківки ока і зорових нервів, колобома (дефекти тканин очного яблука), вродженим гідрофтальм, краніоспінальними аномаліями, розщепленням дужок хребців.

Фанні Е. Морон, Michael C. Morriss, Джеремі Дж. Джонс і Джил В. Хантер

менінгоенцефалоцелє

Назоорбітальная (фронт-етмоідальние) грижа.

Назо - етмоідальние грижа.

Менінгоцеле.