Легенева гіпертензія новонароджених

1. Загальні відомості
2. Причини і класифікація легеневої гіпертензії новонароджених
3. Симптоми і діагностика легеневої гіпертензії новонароджених
4. Лікування та прогноз при легеневій гіпертензії новонароджених

Легенева гіпертензія новонароджених - стан рефрактерного підвищення судинного опору в легенях і шунтування крові в обхід малого кола кровообігу з розвитком гіпоксемії. Основними проявами є стійкий центральний ціаноз, почастішання дихання і позитивна реакція на кислородотерапию. Діагностується за допомогою визначення газового складу крові, а також на ЕКГ і ЕхоКГ, які підтверджують гіпертрофію правих відділів серця і факт шунтування крові в обхід легенів. Лікування комплексне, спрямоване на розширення судин легенів з метою нормалізації оксигенації, підтримання артеріального тиску, корекцію водно-електролітного балансу та ін.

Загальні відомості

Легенева гіпертензія новонароджених - досить поширений патологічний стан. В нормі легенева гіпертензія присутній до народження. З початком легеневого дихання тиск в судинах легенів повинно знизитися, чого в даному випадку з різних причин не відбувається. Частота захворювання - 1-6 випадків на 1000 новонароджених, діти зазвичай доношені. Актуальність легеневої гіпертензії новонароджених в педіатрії пов'язана досить високою смертністю (10-20% випадків), яка лише незначно знижується в міру розвитку сучасних медичних технологій. Високим залишається також відсоток інвалідизації внаслідок тривалої гіпоксемії і тривалої штучної оксигенації. Зростає кількість форм захворювання, пов'язаних з генетичними синдромами, і в цілому число асоційованих форм, що ускладнює терапію.

Легенева гіпертензія новонароджених

Причини і класифікація легеневої гіпертензії новонароджених

У більшості випадків легенева гіпертензія новонароджених є наслідком дефекту адаптації судин легенів до зміни концентрації кисню після народження. Сприяти високому судинному тиску в легенях можуть багато чинників, наприклад, внутрішньоутробні інфекції плода, прийом матір'ю різних препаратів під час вагітності, гіпоксія під час пологів та ін. Крім того, причиною розвитку захворювання нерідко стають синдром аспірації меконію , респіраторний дистрес-синдром і пневмонія . Легенева гіпертензія новонароджених реєструється при гіпоплазії легенів і діафрагмальних грижах. Обидва цих стану ведуть до зниження загальної площі альвеол і легеневих капілярів, що викликає підвищення судинного тиску.

Відповідно до сучасної класифікації, прийнятої Інститутом вивчення захворювань судин легенів в 2011 році, виділяють дві основні групи легеневої гіпертензії новонароджених: вроджену і персистирующую. Вроджена легенева гіпертензія новонароджених може бути пов'язана:

Персистирующая легенева гіпертензія новонароджених зумовлена ​​стійким дефектом адаптації легеневих судин і може бути ідіопатичною (коли причина невідома), або пов'язаної з синдромом аспірації меконію, сепсисом , Пневмонією, прийомом деяких лікарських препаратів і іншими обставинами.

Симптоми і діагностика легеневої гіпертензії новонароджених

У 77% випадків захворювання розвивається в першу добу життя малюка. Основним проявом легеневої гіпертензії новонароджених є стійкий центральний ціаноз, який, як правило, не відповідає ступеня вираженості патологічних змін у легенях. Дихання дитини прискорене, але не критично. Артеріальний тиск частіше в нормі, у міру розвитку стану поступово знижується. Патогномонічним ознакою вважається різниця оксигенації у великому і малому колах кровообігу від 20% і вище. Визначити це можна, одночасно вимірявши парціальний тиск кисню в великому і малому колі кровообігу. Також при легеневій гіпертензії новонароджених відзначається позитивна реакція на кислородотерапию. Крім цианоза і тахіпное в ряді випадків виявляються симптоми аспірації меконію, пневмонії та інших захворювань, які можуть викликати підвищення опору в легеневих судинах.

Первинний фізикальний огляд педіатра дозволяє виявити ціаноз шкірних покривів. Аускультативні зміни в легенях виражені, як правило, незначно. При аускультації серця характерним є систолічний щиголь над легеневою артерією і акцент другого тону там же. Легенева гіпертензія новонароджених підтверджується лабораторними методами діагностики. Загальний і біохімічний аналіз крові виявляють поліцитемію, гипокальциемию і гіпоглікемію. Гипоксемия визначається аналізом газів крові. рентгенограма легенів частіше в нормі, крім випадків пневмонії. ЕКГ і ЕхоКГ свідчать про гіпертрофії правих відділів серця, яким при легеневій гіпертензії новонароджених доводиться працювати фактично на обидва кола кровообігу.

Патологію допомагають діагностувати гіпероксіческіе тести, що дозволяють достовірно визначити наявність скидання крові через відкриті ембріональні отвори (артеріальна протока, овальне вікно) з малого кола кровообігу у великій, минаючи легені. Для дітей, які перебувають на штучної вентиляції легенів , Можливе проведення гипервентиляционного гіпероксіческого тесту. Для цього частоту дихання підвищують до 80-100 в хвилину на 5-10 хвилин. Діагноз легеневої гіпертензії новонароджених підтверджується, якщо ціаноз зникає. Якщо ж ціаноз залишається, можна запідозрити у дитини порок серця «синього типу».

Лікування та прогноз при легеневій гіпертензії новонароджених

Терапія направлена ​​на зниження судинного опору в легенях і лікування супутнього захворювання. Показаний суворий лікувально-охоронний режим, кількість маніпуляцій з дитиною намагаються звести до необхідного мінімуму. Як правило, мова йде про кювезний режимі в палаті інтенсивної терапії або реанімації. Незалежно від причини легеневої гіпертензії новонароджених, лікування починають з введення знеболюючих і седативних препаратів. Це дозволяє мінімізувати навантаження на легені і серце.

Проводять інфузійну терапію з метою підтримки адекватного серцевого викиду і концентрації електролітів. Для підтримки артеріального тиску показані інотропним препарати. Корекцію гіпоксемії здійснюють з використанням кисневої терапії, методом вибору в перші 2-3 діб є конвекційна ШВЛ. Для нормалізації судинного тиску в легенях застосовують вазодилататори, які можуть призначатися інгаляційно в складі дихальної суміші для ШВЛ, вводитися внутрішньовенно або перорально. З цією ж метою використовують простагландини. У важких випадках потрібно екстракорпоральна мембранна оксигенація крові.

Здійснюють терапію основного захворювання, при патології інфекційного генезу показані антибіотики. Навіть без підтвердженої пневмонії або сепсису антибіотикотерапію часто призначають превентивно. У разі гіпоплазії легенів, діафрагмальної грижі або підтверджених вроджених вад серця і легких необхідно оперативне лікування. Методику вибирають в залежності від типу патології, в окремих випадках виконують пересадку легенів або комплексу «легкі-серце».

Прогноз легеневої гіпертензії новонароджених несприятливий. Крім високої смертності, про яку було сказано вище, приблизно 25% дітей, що вижили в подальшому мають ознаки відставання у фізичному і розумовому розвитку. Часто виникають хронічні легеневі захворювання і нейросенсорні розлади слуху. Профілактики захворювання не існує.