Омфалоцеле: грижа пупкового канатика у новонароджених, патофізіологія, діагностика, лікування

Омфалоцеле відноситься до поширеного типу внутрішньоутробних вад розвитку. Цей стан полягає у формуванні грижі пупкового канатика в процесі росту внутрішніх органів черевної порожнини немовляти. Відноситься до групи важких функціональних порушень. Найчастіше загибель малюка відбувається через не уважного ставлення акушерського персоналу. Справа в тому, що при невеликих розмірах грижового випинання пуповина уважно не оглядав, потовщення приймається помилково за відхилення від фізіологічної норми.

Проводиться перев'язка і розрізання пуповини. При цьому відбувається розріз важливих внутрішніх органів, серед яких може бути петля кишечника, очеревина або сальник. Розвивається картина кризового кровотечі. Немовля гине від поєднання больового шоку і масованої крововтрати протягом декількох хвилин.

Патофізіологія омфалоцеле у новонароджених

В процесі внутрішньоутробного розвитку немовляти на певному етапі починається формування передньої черевної стінки. Якщо в цей час вагітна жінка переносить важкі інфекційні захворювання, зловживає алкогольними напоями та палінням, то створюються передумови для недостатнього розвитку клітин міоцитів, з яких складається м'язова тканина передньої черевної стінки. В області виходу пуповини залишається досить широке «вікно», в яке можуть провалюватися петлі тонкого кишечника, частково - шлунок або жовчний міхур.

Системний вплив інфекційного агента в організмі матері призводить до того, що омфалоцеле у плода формується в сукупності з іншими пороками розвитку. Найбільш часті поєднання грижі пупкового канатика і вроджених вад серцевих клапанів у новонароджених. Також можуть проявлятися в різного ступеня потворності будови черепної коробки і лицьового скелета.

Загальна патофізіологія омфалоцеле у новонароджених на даний момент вивчена слабо і не може діагностуватися в період внутрішньоутробного розвитку плода.

Діагностика і лікування грижі пупкового канатика

Внутрішньоутробна діагностика грижі пупкового канатика є неможливою з причини малої результативності даних ультразвукового та томографічного досліджень. Як правило, цей порок розвитку стає видимим відразу ж після проходження дитиною родових шляхів. При повноцінному розвитку грижі вона досягає значних розмірів. Тканини пуповини стоншені і крізь них проглядає вміст омфалоцеле. У тому випадку, якщо грижа не великого розміру, то діагностика утруднена. Можливо, буде потрібно проведення рентгенологічного дослідження для встановлення точного діагнозу. Тому важливо проводити обрізання пуповини в тому місці, де її товщина сягає лише покладеної фізіологічної величини. У місці потовщення не допускається накладати лігатури.

Після вилучення плода поверхню грижі обробляється стерильними розчинами і закривається вологими серветками. Дитина негайно переводиться в хірургічне відділення. Лікування грижі пупкового канатика - оперативне. Відкладають хірургічне втручання тільки в тих випадках, коли є супутня патологія.

Зокрема омфалоцеле у плода часто буває пов'язано з синдромом Беквита-Відерман. Його друга назва OMG походить від назви симптомів, які включають в себе:

1. омфалоцеле;
2. макроглосія (збільшення розмірів мови);
3. гігантизм внутрішніх органів черевної порожнини.

Цьому стану властива вроджена гіпоглікемія. Для нормалізації стану новонародженої дитини може виникнути потреба в регулюванні вуглеводного балансу крові за допомогою внутрішньовенної інфузії 40% розчинів глюкози.

Оперативне вправлення органів з пуповини і ушивання грижі має проводитися в найкоротші терміни. В іншому випадку може статися злипання оболонок підсихаючою пуповини і потрапили в неї петель кишечника.

Найпоширеніше ускладнення - зростання пухлин внутрішніх органів протягом першого року життя малюка. Саме онкологічні поразки є причиною високого рівня смертності серед немовлят з омфалоцеле, яке представляє собою симптом синдрому OMG.

Схожі статті