67 гостей
Спинномозкові грижі. Закрите розщеплення хребців
Грижовоговипинання може бути утворено тільки оболонками спинного мозку (менінгоцеле). Незарощення спинального каналу без грижовоговипинання носить назву spina bifida occulta. Спинномозкові грижі зустрічаються з частотою 1: 1000 новонароджених. Найбільш часто вони локалізуються в поперековому відділі хребта (60%), в дуже рідкісних випадках-в шийному відділі хребта (7,5%).
Грижовоговипинання виглядає зазвичай як пигментированное або синюшного забарвлення, округле або довгастої форми освіту в області хребта. Шкіра над грижового випинанням стоншена, блискуча, нерідко мацерована. Її виразка може призводити до закінчення ліквору. При локалізації грижі в області попереково-крижового відділу хребта та залученні в грижовоговипинання речовини спинного мозку спостерігаються грубі неврологічні порушення. Характерні млявий парапарез або параплегія ніг з вираженими атрофіями м'язів і трофічними розладами - ціаноз, зниженням шкірної температури, набряком, виразкою. Параплегія може супроводжуватися сгібательнимп контрактурами в колінних і тазостегнових суглобах, деформацією стоп і їх недорозвиненням. Істинне нетримання сечі і калу відзначається у 80% дітей зі спинномозковими грижами і часто є причиною уросепсиса. Лікворея з грижового мішка може ускладнюватися гнійним менінгітом, що носять підгострий або хронічний характер. Спинномозкові грижі нерідко поєднуються з вадами лікворних шляхів. У цих випадках розвивається гідроцефалія. Неврологічна симптоматика відсутня або мінімальна, якщо в грижовоговипинання залучаються тільки оболонки спинного мозку.
Діагноз спинномозкової грижі ставиться при народженні. Характер вмісту грижового випинання уточнюється за допомогою трансиллюминации, контрастною і радіоізотопної мієлографії, характер і поширеність дефекту хребта - при рентгенологічному дослідженні.
Лікування спинномозкових гриж оперативне. Показанням до нього є збереження функцій спинного мозку і нормальний психічний розвиток дитини. При подтекании ліквору операція показана в перші тижні життя. У випадках неможливості хірургічного втручання (менінгоміелоцеле) проводять консервативну терапію, спрямовану на поліпшення трофіки паретичних кінцівок, профілактику і запобігання висхідній гнійної інфекції.
Закрите розщеплення хребців
Це такий порок розвитку хребта, при якому спостерігається несмиканіе дужок хребців або рідше дефект тіл хребців. Патологія зазвичай локалізується на рівні V поперекового або I крижового хребця, але може бути і в будь-якому іншому місці.
Розщеплення дужок хребців може клінічно не проявлятися, воно випадково визначається при рентгенологічному дослідженні. Аномалію виявляють у 20% хворих при рентгенологічному дослідженні хребта. У місці розщеплення хребців на шкірі і ноги спостерігаються ріст волосся, ліпоми, гемангіоми.
Можливо поєднання закритого розщеплення хребців з мієлодисплазією і дермалшим синусом. У цих випадках відзначаються односторонні або двосторонні атрофії м'язів ніг, деформації стоп, слабкість сфінктерів сечового міхура, порушення чутливості і області промежини, випадання ахіллового рефлексу.
Діагноз ставиться на підставі рентгенологічного дослідження хребта. Диференціальний діагноз проводять з поліомієлітом, гематомієлії, пухлинами спинного мозку, кісткової деформацією стоп.
Закрите розщеплення дужок хребців при відсутності неврологічних порушень не вимагає спеціальної терапії.
- Також рекомендуємо " Діастематоміелія. Нейроентеральние кісти "
Зміст теми "Вади розвитку нервової системи. Гіпоксія новонародженого":
1. Морфологія нервової системи. Пороки розвитку нервової системи
2. Спинномозкові грижі. Закрите розщеплення хребців
3. діастематоміелія. Нейроентеральние кісти
4. Микроцефалия. Лізенцефалія у дітей
5. поренцефалія. Гідраненцефалія у дітей
6. Гідроцефалія. Частота гідроцефалії у дітей
7. Клініка гідроцефалії у дітей. діагностика гідроцефалії
8. Синдром Мебіуса. асфіксія новонародженого
9. Патоморфологія гіпоксії новонародженого. Порушення зорового аналізатора
10. Бульбарний синдром при гіпоксії. Порушення м'язового тонусу
