Патоморфологія. Дитячий церебральний параліч. Бадалян Левон Оганесович

Діти інваліди

Морфологічно церебральні паралічі характеризуються різноманітними за характером, ступеня тяжкості та локалізації структурними змінами центральної нервової системи. Особливості цих порушень залежать, головним чином, від часу дії патогенних факторів і в меншій мірі - від специфічних властивостей останніх. Пренатальні пошкодження, що виникли в I триместрі вагітності, призводять до формування вад розвитку нервової системи як в результаті безпосереднього тератогенного дії патогенного агента на ембріон, так і ишемически-гіпоксичних некрозів мозкової тканини. Провести чітку грань між пороками розвитку і деструктивними пошкодженнями в ранні терміни гестації дуже важко. У міру дозрівання плоду і його адаптивних реакцій провідними стають судинні розлади (ішемія, крововиливи). Вони сприяють розвитку некрозу, гліозу, кіст, атрофії мозкової тканини. Специфіка морфологічних порушень залежить також від ступеня зрілості плоду до народження. Так, для дітей, народжених з масою тіла менше 2500 г, характерні перивентрикулярні внутрішньошлуночкові геморагії, некроз білої речовини і деструкція нейронів підкіркових ядер і таламуса. У доношених дітей частіше спостерігаються вогнища некрозу в сірій речовині і в мозочку (L. Rorke, 1982).

Аномалії розвитку мозку у вигляді мікрополігіріі, пахігірія, гетеротопії, агенезії мозолистого тіла і прозорою перегородки, аплазії мозочка, аріненцефалія виявляються у 30% дітей з церебральними паралічами.

Мікрополігірія - найчастіший порок розвитку мозку у хворих на церебральний параліч, характеризується великою кількістю неправильно розташованих маленьких звивин. Уражена ділянка має вигляд грануляцій. Диференціація молекулярних шарів порушена, нейрони незрілі.

Пахігірія - зменшення числа вторинних звивин. В ураженому півкулі нервові клітини утворюють товстий недиференційований шар з неправильно розташованими нервовими волокнами і групами гетеротопних клітин. Нервові клітини незрілі. Біла речовина стоншена. При цьому нерідко аномально розвинений корково-спинномозкової шлях. Пахігірія може бути односторонньою або двосторонньою. Генералізована пахігірія часто спостерігається при мікроцефалії.

Гетеротопія - безладне розташування нервових клітин в корі великого мозку в результаті порушення їх міграції; острівці сірої речовини виявляються в білій речовині.

Агірія - повна відсутність багатьох звивин. Групи гетеротопних клітин можуть бути розташовані в білій речовині.

Лізенцефалія - недорозвинення коркової пластинки і мозкових звивин в результаті порушення міграції нейронів кори. Поверхня мозкових півкуль гладка. Мікроскопічно виявляється відсутність нормальних шарів кори і скупчення груп нейронів в підкірковому білій речовині.

Поренцефалія - дефект мозкової речовини в формі воронки, вершина якої спрямована в глиб мозку, а широку основу - до поверхні. Стінки порожнини гладкі або горбисті, порожнина заповнена спинномозковою рідиною. Через поренцефаліческій дефект порожнину бічного шлуночка може сполучатися з субарахноїдальним простором. Поренцефалія найчастіше формується в зоні, снабжаемой середньої мозкової артерією, тому вважають, що вона виникає в зв'язку з раннім некрозом мозкової тканини. Мікроцефалія - ​​зменшення маси мозку внаслідок порушення його зростання.

Маса мозку зменшена в порівнянні з нормальної більш ніж на 25%. Півкулі великого мозку, особливо лобові частки, недорозвинені. Можливі мікрогірія, макрогірія, лізенцефалія, агенезія мозолистого тіла, аплазія ядер черепних нервів і провідних шляхів, розширення шлуночків і субарахноїдальних просторів. Кора великого мозку бідна нервовими клітинами, вони не диференційовані, спостерігаються гетеротопія сірої речовини, глиоз, недорозвинення судинної системи, порушення мієлінізації нервових волокон.

Пороки розвитку півкуль великого мозку при дитячих церебральних паралічах можуть поєднуватися з гідроцефалією, обумовленої або вродженою аномалією розвитку шляхів циркуляції спинномозкової рідини, або зміною структури мозкових оболонок при субарахноїдальних крововиливах, запальних процесах і т. П.

Зміни головного мозку при внутрішньоутробної гіпоксії плода та асфіксії новонароджених дисциркуляторного походження. Їх вираженість залежить від тривалості і тяжкості гіпоксії. Для гострої гіпоксії характерний важкий парез судин, зокрема мікроциркуляторного русла. Формені елементи крові склеюються, що утворилися грудочки (емболи) затримуються в дрібних судинах. В результаті таких мікроемболій в деяких судинах міститься тільки плазма. Стінки судин набухають, особливо їх аргірофільна каркас. Спочатку розвивається вогнищевий, а потім дифузний набряк мозку.

Тривала, хронічна гіпоксія призводить до судинної дистонії. Частина судин паралітично розширена, інші - скорочені. На тлі стазу в просвіті судин утворюються дрібні флокуляти і тромби. Стінки судин знаходяться в стані мукоїдного або фібриноїдного набухання, аргірофільні волокна грубі, місцями зруйновані. Виражений периваскулярний і перицелюлярний набряк. Судинні порушення і набряк створюють умови для вторинної ішемії нервової тканини. У білому речовина півкуль, особливо в субепендімальних відділах, утворюються фокуси інтенсивного набряку, які пізніше можуть трансформуватися почагі розм'якшення і поренцефалія. Для внутрішньоутробної гіпоксії типові субарахноїдальні крововиливи, частіше локалізуються в скроневих, тім'яних долях мозку І мозочку; крововиливи під епендіму бічних шлуночків, іноді з проривом в їх порожнину і тампонадой. При вираженій тривалої гіпоксії нейрони зазнають дистрофічні зміни у вигляді хроматолізу, центральної ацидофілія, гострого набухання. Ішеміческіс зміни нейронів завершуються лізисом клітин ( «клітини-тіні»), ( рис.9 ).

Характер змін, що розвиваються в ішемічних ділянках мозку, залежить від ступеня зрілості нервової системи. До 20-го тижня гестації в них переважає реакція макрофагів, в результаті якої утворюються кісти. У більш пізні терміни на гіпоксію реагують не тільки макрофаги, але і астроцити, які швидко проліферують. Тому порушення, що виникають, в пізні терміни вагітності і інтранатально, проявляються не тільки кістами, але і глиозом. Переважна локалізація ураження мозку також корелює з гестаційним віком. Так, у дітей, народжених з масою тіла нижче 2500 г, переважно відзначаються внутрішньошлуночкові крововиливи, некроз білої речовини, деструкція нейронів підкіркових ядер. У дітей, що народилися в строк, з гіпоксичних пошкоджень найбільш часті некроз сірої речовини мозку, поєднані некрози сірої і білої речовини і, дещо рідше, мозочка.

До інших патологічних процесів, які ведуть до дистрофічних змін в мозковій тканині, відносяться крововиливи, тромбози, емболії із вторинною ішемією мозку, запальні зміни з вираженими судинними порушеннями.

Крововиливи виникають не тільки внаслідок внутрішньочерепної родової травми, а й гіпоксії, що підтверджується випадками їхнього внутрішньоутробного розвитку, особливо після 20-23-го тижня гестації (L. В. Rorke, 1982).

Субдуральні крововиливу зазвичай з'являються в результаті травматичного розриву дубликатура твердої мозкової оболонки (намету мозочка і серповидноговідростка) або сполучних поверхневих церебральних вен. Вони спостерігаються переважно у доношених дітей, локалізуються супра- або інфратенторіальних, а також на конвекситальной поверхні мозку. У інтранатально померлих плодів і новонароджених субдуральні крововиливи виявляють в 25,6% випадків (В. В. Власюк, 1985).

Якщо кров підтікає поступово, формуються хронічні субдуральні гематоми, частіше двосторонні, локалізуються в лобових, рідше - в потиличних частках. Якщо дитина виживає, на місці гематом формуються субдуральні кісти, які порушують нормальний розвиток мозку і можуть викликати його атрофію, а також гідроцефалію.

Субарахноїдальні крововиливи найчастіше локалізуються в подпаутинном просторі латеральних відділів скроневих часток, верхівок тім'яної і потиличної долі, в мозжечково-мозкової цистерні. Джерелом кровотечі є дрібні вени в сплетеннях м'якої мозкової оболонки або сполучні вени в подпаутинном просторі. Кров поширюється на основу мозку, корінці черепних нервів, вентральную частина мозку і довгастого мозку, мозочок. При великому крововиливі вся поверхня мозку як би покрита червоною шапкою. Мозок набряклий, судини переповнені кров'ю. Субарахноїдальні крововиливи можуть поєднуватися з дрібними паренхіматозними. Надалі вони часто призводять до обструкції лікворних шляхів і розвитку гідроцефалії, нерідко супутньої дитячим церебральним паралічів ( рис.10 ).

Перивентрикулярні і внутрішньошлуночкові крововиливи - найчастіший вид ушкоджень, що виявляються при патоморфологічної дослідженні мозку в ранній постнатальний період. Більшість перивентрикулярних крововиливів локалізується між хвостатим ядром і зоровим бугром на рівні отвору Монро або трохи позаду від нього. Крововиливи виникають в результаті розриву судинної основи IV шлуночка або судин матричної зони, розташованої перивентрикулярно. До 32-го тижня гестації зародковий матрикс рясно постачається кров'ю. Стінки його судин утворює один шар еідотеліальних клітин, і з морфологічної точки зору ці судини можна вважати капілярами. Відповідно вони і проникні, як капіляри. До крововиливів з судин матриксу привертає їх погана фіксація через відсутність підтримуючих мезенхімальних елементів (рис. 11, а , б ).

У віддалений період після перивентрикулярних і внутрішньошлуночкових крововиливів патоморфологічні виявляють організовані гематоми в бічних шлуночках, фіброзне зміна оболонок мозку, спайки в шлуночкової системі, реактивний глиоз на рівні водопроводу мозку, субепендімальние кісти, кісти в різних відділах мозку і мозочка, некротичні порожнини зі зміненими макрофагами, що містять гемосидерин; в ряді випадків описують склеротичні зміни в підкіркових ядрах ( рис.12 ). Кісти і осередки гліозу часто не пов'язані з місцем крововиливу. Вони мають ішемічне походження. Оскільки субепендімальние матрикс дає початок розвитку гліальних елементів мозку, припускають, що його пошкодження веде до порушення мієлінізації нервової системи (JJ Volpe, 1981). Перівентрікулярниі некроз білої речовини лежить в основі однієї з форм дитячого церебрального паралічу - спастичної диплегии (В. Q. Banker, J. С. Larroche, 1962).

Паренхіматозні крововиливи - одна з причин некрозів і кістозного переродження мозкової тканини. Петехіальні крововиливи можуть локалізуватися у всіх відділах мозку. Вони виникають в результаті розриву дрібних судин або виходу формених елементів за межі судини без порушення його цілісності. Такі крововиливи в подальшому можуть сприяти утворенню дрібних гліальних рубців в тканини мозку, проте в більшості випадків вони не викликають морфологічної перебудови.

Масивні паренхіматозні крововиливи можливі в різних відділах мозку. Якщо дитина виживає, в місці крововиливу формується кіста.

Субпіальние крововиливи локалізуються переважно під м'якою мозковою оболонкою в тім'яних і скроневих частках, а так-же в мозочку. Вони бувають ізольованими або поєднуються з субарахноїдальними, або проникають в речовину мозку з субпіального простору. За даними RL Friede (1972), субпіальние крововиливи складають близько 15% всіх перинатальних внутрішньочерепних крововиливів; судячи з результатів дослідження, виконаного L. В. Rorke (1982), їх частота менш висока. Питання про значення субпіальних крововиливів для подальшого розвитку дитини не вирішене однозначно. Багато дослідників вважають, що подібні крововиливи трансформуються в мікроцисти, змикаються з корою великого мозку, викликаючи її атрофію, і відіграють певну роль в генезі судомних нападів.

Крововиливи в мозочок, як правило, бувають множинними і в подальшому призводять до його кістозного переродження (R. Martin і співавт., 1976). У частині випадків кров виливається в субарахноїдальний або в субдуральна простір і в IV шлуночок. Крововиливи в мозочок характерні для перенесли гіпоксію недоношених дітей і обумовлені багатою васкуляризацией субепендімального матриксу, розташованого в області ніжок мозочка, і незрілістю його судин. Схожість патогенетичних механізмів обумовлює часте поєднання мозочкових і перивентрикулярних крововиливів.

Глибокі циркуляторні розлади (набряк, геморагії, тромбози, ішемія), що виникають під впливом несприятливих зовнішніх впливів в анте- і інтранатальний періоди, призводять до дистрофічних змін в мозковій тканині, що лежить в основі дитячих церебральних паралічів. У незрілих дітей частіше пошкоджується біла речовина головного мозку. Підвищена вразливість білої речовини мозку, що розвивається пов'язана з високим рівнем його метаболізму в порівнянні з корою при відносно бідному кровопостачанні (С. Kennedy і співавт., 1979).

Некроз білої речовини в період новонародженості описаний більш 100 років тому (М. D. Parrot, 1873). Детально проаналізували його В. Q. Banker і J. С. Larroche (1962) підкреслили переважну перивентрикулярна локалізацію вогнищ некрозу. Некрозу можуть піддаватися і інші області - підкіркове біла речовина, мозолисте тіло, внутрішня капсула.

У гострій стадії ділянки некрозу мають вигляд білих або жовтувато-білих плям діаметром від 3 до 10 мм, а в подальшому перетворюються в кісти. Останні можуть бути одиничними, але частіше множинними, іноді повідомляються один з одним, проте з шлуночками мозку не пов'язані (рис. 13). У випадках множинних кіст розвивається кістозна дегенерація мозку. Кісти з'єднуються один з одним гліальними волокнами, сужающими просвіт судин, в результаті чого виникають вторинні порушення кровообігу. Шлуночки мозку розтягнуті, мозолисте тіло зменшено в розмірах. Іноді астроцитарна реакція переважає над фагоцитарної, тоді відзначають розростання глії. При дослідженні мозку 212 дітей з масою тіла менше 2500 г, які померли після народження, L. В. Rorke (1982) виявив некроз білої речовини в 6,6% випадків. За даними J. С. Larroche (1968), його частота в цій віковій групі становить 18-19%. В. В. Власюк (1985) виявив перивентрикулярна лейкомаляція в 12,6% перинатальних і неонатальних розтинів.

Глиоз білої речовини, як і його некроз, являє собою відповідь мозку на гіпоксично-ішемічне ушкодження, але мозку більш зрілого. Ця патологія виявляється в 30% випадків церебральних паралічів (L. В. Rorke, 1982). Розростання астроглії іноді виявляють у випадках внутрішньоутробної загибелі плоду ще до його народження. L. В. Rorke (1982) виявив астроцітаріий ​​глиоз у 16% новонароджених, які померли в перші дні життя.

Макроскопічно речовина мозку дуже бліде, іноді білого кольору. Мікроскопічно виявляють безліч змінених астроцитів, мієлінові оболонки можуть бути відсутні. Таке ураження мозку частіше буває асиметричним, але може бути і двостороннім, Розростання глії призводить до ущільнення мозкової тканини, її склерозування (рис. 14). Нерідко проліферація глії співіснує з кістами.

Крім кістозного і гліозні переродження гіпоксія може викликати жирову дистрофію білої речовини. RV Virchow (1867), що вперше описав цей феномен, вважав жирове переродження мозку результатом запалення. Численні дискусії наступних років привели до висновку про те, що жирове переродження білої речовини специфічно для гіпоксії (RW Leech, E. С. Alvord, 1974).

Некроз сірої речовини локалізується вибірково в будь-яких певних структурах або носить генералізований характер. Він виникає на будь-якому етапі внутрішньоутробного розвитку, в перинатальний і ранній постнатальний періоди. Тому в мозку новонародженого можна виявити як некроз в гострій стадії, так і його наслідки. У незрілих новонароджених нейрони відносно стійкі до гіпоксії. У міру дозрівання мозку ймовірність пошкодження сірої речовини підвищується. У доношених дітей гіпоксія викликає рівнозначні порушення і в білому, і в сірій речовині головного мозку.

Локалізація вогнища некрозу зазвічай відповідає зоне порушеннях васкулярізації и Залежить від ступенів метаболічної актівності питань комерційної торгівлі областей. Останнє переконливо продемонстровано результатами досліджень Н. Е. Riggs і L. В. Rorke (1965), а також J. С. Larroche (1977), які виявляли в мозку дитини ізольований некроз великих клітин в таламусі. RL Friede (1972) спостерігав ізольований некроз нейронів підстави моста. W. Penfield (1940) представив узагальнюючі дані про ізольованому некрозі гіпокампу у дітей з судорожними пароксизмами. На його думку, некроз розвивається в результаті здавлення голови плода при проходженні по родових шляхах матері і вклинювання скроневої області в вирізку намету мозочка. Однак в подальшому ізольований некроз гіпокампу знаходили і у дітей, народжених за допомогою кесаревого розтину (J. А. N. Corsellis, В. S. Meldrum, 1976). Морфологічно вклинювання зазвичай не виявляють. Всі ці факти призвели до висновку, що до розвитку некрозу гіпокампу привертають особливості метаболізму цій галузі на певному етапі онтогенезу.

У гострій стадії некрозу мозок набряклий, звивини розширені, контури їх згладжені. На розрізі тканина незвично блідого кольору, рідкої консистенції. Надалі на місці некротизованих ділянок утворюються кісти і розростається глия. Звивини кори великого мозку звужуються, ущільнюються. За кольором вони блідіше интактной кори. Поверхня звивин може бути гладкою або вузлуватої, опуклою або увігнутою і з вигляду нагадує шкаралупу волоського горіха. Кісти частіше множинні, зазвичай порожнисті, внаслідок чого на розрізі кора має вигляд гриба; стінки кіст складаються з змінених залишків мозкової речовини. У порожнині кісти можуть бути окремі клітинні елементи, іноді вона пересічена гліальними волокнами. На відміну від справжньої поренцефалії порожнини звичайно не з'єднані з бічним шлуночком.

Глиоз сірої речовини півкуль великого мозку характеризується багатою мережею волокон, що утворюють склерозірованние рубці. У місцях гліозу число нервових клітин зменшено. М'яка мозкова оболонка потовщена і зрощена з склерозированной корою. В результаті гліозні-кістозного переродження мозку можливі зміщення мозкової речовини, його атрофія. Якщо кісти виникають в ранній внутрішньоутробний період, формується гідраенцефалія. При цьому дефекти мозкової тканини частіше локалізуються в лобно-скронево-тім'яної області, навколо сильвиевой борозни, хоча можуть бути і в інших місцях. Звивини мозку зміщуються за рахунок наявності порожнин, покритих тонкою мембраною, сполучених з бічними шлуночками. Звивини навколо кіст неправильно орієнтовані, їх будова порушено, частіше за типом полімікрогіріі. Шлуночки мозку розширені, зменшений обсяг білої речовини. Поразка може бути одно- або двостороннім.

«Лінійне випадання» окремих ділянок шарів кори великого мозку при дитячих церебральних паралічах виявлено В. С. кесарів і співавторами (1984). Випадання пірамідних шарів (III і V) в більшій мірі виявлялося в проекційних утвореннях передньої кори (прецентральная, лобова, передня лімбічна області), а випадання зернистих шарів (II і IV) -в задньої корі (задня лімбічна область, скронева, тім'яна, потилична і постцентральная частки). Автори розглядають подібні порушення як ознака внутрішньоутробного недорозвинення мозку під впливом несприятливих чинників.

Некроз мозочка буває ізольованим, але частіше поєднується з ураженням великих півкуль мозку. Ділянки некрозу можуть локалізуватися в корі мозочка, білій речовині або дифузно уздовж судин. RL Friede (1975) поділяє некроз кори мозочка на 3 типи:

1) двосторонні пошкодження між ділянками кровопостачання верхньої і нижньої мозочкових артерій;

2) пошкодження на кордоні з білою речовиною;

3) фокальний некроз мозочкових звивин.

У гострій стадії некроз мозочка в 43% випадків поєднується з набряком і петехіальними крововиливами.

Виборчий некроз зрілих клітин Пуркіньє зустрічається зазвичай у новонароджених після 36-го тижня гестації. До цього клітини Пуркіньє малочутливі до гіпоксії. Разом з тим навіть зрілі клітини Пуркіньє чутливі до гіпоксії в меншій мірі, ніж клітини півкуль великого мозку, тому відомі випадки ізольованого пошкодження при гіпоксії півкуль великого мозку. J. С. Larroche (1968) описав масивний виборчий некроз гранулярних клітин мозочка у новонароджених дітей. У рідкісних випадках спостерігають повний виборчий некроз зубчастого ядра (L. В. Rorke, 1982). Вогнища некрозу в подальшому перетворюються в кістозні порожнини, мозочок склерозується. Макроскопічно він зменшений в розмірах, блідого кольору, на дотик щільний. На розрізі нерідко видно кісти. Мікроскопічно виявляють часткову або повну втрату клітин Пуркіньє, гранулярних клітин, проліферацію астроцитів. Біла речовина іноді не містить мієліну, астроцити гіпертрофовані, є множинні кісти. При важких ушкодженнях відзначається глиоз зубчастого ядра верхніх і. нижніх олив.

Патологія базальних гангліїв і зорового бугра. Надлишкову або аномальну мієлінізацію базальних гангліїв і (або) таламуса позначають терміном «status marmoratus». Виборче ушкодження зазначених структур пов'язано з підвищеною чутливістю їх нейронів до токсичної дії непрямого білірубіну і до гіпоксії. Морфологічні зміни характеризуються одиночними або множинними кістами, проліферацією глії і надлишкової миелинизацией волокон, розташованих кільцеподібне навколо судин. Це надає мозку своєрідний плямистий вид (status marmoratus). Нерідко відзначають атрофію клітин підкіркових ядер, місцями - повна відсутність мієлінових волокон. RL Friede (1975) вважає, що для розвитку подібних змін необхідно не менше 8 міс. Мабуть, первинне ураження виникає внутрішньоутробно після 26-го тижня гестації, тобто після періоду, коли починають миелинизироваться базальні ганглії.

Патологія стовбура мозку в ізольованому вигляді при дитячих церебральних паралічах зустрічається рідко. Описано виборчі некрози вентральній частини мосту, ядер черепних нервів, ретикулярної формації, нижньої оливи (RD Adams і співавт., 1977; RL Friede 1972). У більшості випадків морфологічні порушення в стовбурі головного мозку поєднуються з ураженням мозочка (43-50% випадків) або патологією інших структур мозку.

При дитячих церебральних паралічах всі описані вище зміни зазвичай носять поширений характер. При дифузному склерозі мозок (або значна його частина) зменшений в об'ємі і ущільнений. Вогнищевий склероз може бути Лобарная (зменшено і ущільнено одна півкуля або одна частка мозку) і частковій (зміни в окремих ділянках мозку). Особливо часто вражаються лобові частки. У склерозованих ділянках мозку судини покручені, облітерірован; стінки судин, особливо дрібних, потовщені, навколосудинні простору розширені. При сильному розростанні глії розвивається не атрофічний, а гипертрофический склероз уражених ділянок мозку. Оболонки мозку не змінені або каламутні і ущільнені, в деяких ділянках - зрощені з речовиною мозку. Часто спостерігається гідроцефалія.

Крім патології мозку, обумовленою гипоксическими і травматичними ушкодженнями, а також різними тератогенними впливами.

А. П. Казанцев, Н. І. Попова (1980), К. А. Семенова і співавтори (1984), інші дослідники описують зміни, пов'язані, на їхню думку, з внутрішньоутробними інфекціями, такими, як лістеріоз, глибокі мікози, токсоплазмоз , цитомегалія та ін.

При інфікуванні плода на ранніх етапах розвитку (перші 4-12 тижнів) виникають аномалії розвитку нервової системи, зумовлені переважно альтеративними і проліферативними процесами; запальні реакції у зародка в цей період відсутні. При інфікуванні і захворюванні плоду в більш пізні терміни в мозковій тканині виникають не тільки альтеративних-проліферативні, а й інфільтративні процеси.

У дітей, які померли в ранній постнатальний період, а також у плодів, загиблих внутрішньоутробно, виявляють множинні дрібні крововиливи в відростках твердої мозкової оболонки, в м'якій оболонці, в судинних сплетеннях, під епендимою бічних шлуночків або масивні крововиливи, для яких найбільш характерна субдуральна, субарахноїдальний і субепендімальная локалізація. У недоношених дітей нерідко виявляються внутрішньошлуночкові крововиливи, джерелом яких є судинні сплетення бічних шлуночків. Некрози в оболонках і тканини мозку на тлі повнокровних судин і крововиливів зустрічаються рідко, головним чином при гострому перебігу захворювання. Спостережуване при бактеріальних інфекціях гнійне просочування м'яких мозкових оболонок часто поширюється на сосудістис сплетення і епендіму шлуночків. Остання при інфекційних ураженнях відрізняється своєю товщиною, попелясто-сірим або буро-синюшним кольором, тьмяністю, шагреневідностио. Вона легко відділяється від підлягає шару. Кровоносні судини в перивентрикулярной зоні різко ін'еціровани.

У більш пізній стадії патологічного процесу виявляються дистрофія нервових клітин, їх зморщування, ішемічні і набряклі зміни аж до утворення клітин-тіней. Осередки розм'якшення і некрозу в тканини мозку локалізуються переважно в області латеральних кутів IV шлуночка. У корі великих півкуль вогнища некрозу і розм'якшення рідкісні; вони зустрічаються, головним чином, при цитомегалії. У місцях деструктивного периваскулярного набряку спостерігається розпад мієлінових волокон або їх проліферація з переходом в глиоз, розростання дрібних судин і капілярів, їх склерозування. М'яка мозкова оболонка очагово або дифузно потовщена, місцями вона зрощена з твердої мозкової оболонки і з речовиною мозку.

Питання про патогенетичного зв'язку цих змін з внутрішньоутробними інфекціями є дискусійним, оскільки вони з однаковою ймовірністю можуть бути обумовлені внутрішньочерепної родовою травмою або гіпоксично-ішемічними ушкодженнями мозку. Для правильної інтерпретації виявлених змін необхідний ретельний аналіз даних анамнезу, клініки, результатів бактеріологічного та вірусологічного досліджень.

Наведені вище дані показують різноманіття ранніх ушкоджень мозку у дітей, які, проте, можна об'єднати в дві основні групи: недорозвинення структур мозку і їх деструкція. У одного і того ж хворого різні порушення можуть поєднуватися. Провести кореляцію між типом морфологічних змін і клінічною картиною практично неможливо, проте локалізація поразки в ряді випадків може бути співвіднесена з тією чи іншою формою церебрального паралічу. Так, морфологічною основою гемиплегии нерідко є поренцефалія в зоні, снабжаемой середньої мозкової артерією, або атрофія мозку. Некроз перивентрикулярного білої речовини мозку з утворенням кіст і вогнищ гліозу в подальшому часто призводить до спастичної диплегии .. При цьому в патологічний процес втягуються довгі низхідні шляхи від кори великого мозку. Волокна, що йдуть до ніг, ближче прилягають до шлуночків і ймовірність їх поразки набагато вище, ніж лежать латеральнее і йдуть до рук. Гиперкинетическая форма церебрального паралічу обумовлена ​​симетричним ураженням підкіркових структур мозку.

При тромбозі сполучних, вен виникають пошкодження в формі клина з основою, зверненою до поздовжнього синусу. При цьому вражається область центральних звивин, дефект поширюється вглиб, захоплюючи і базальні ганглії. Такий локалізацією ураження пояснюється форма церебрального паралічу, при якій спастическая диплегия поєднується з гіперкінезами. Атактична форма церебрального паралічу обумовлена ​​поразкою або самого мозочка, або його зв'язків з корою. Важке загальне ураження мозку характерно для подвійної геміплегії. Однак такі клініко-морфологічні кореляції представляють собою лише спрощену схему. Насправді морфологічний субстрат навіть так званих чистих форм дитячого церебрального паралічу більш генерализован, що проявляється різноманітними поєднаними неврологічними розладами.