Запалення стінок судин: діагностика та лікування

Зовнішній вигляд відомого всім васкуліту - пурпура Шенляйн-Геноха.

У статті піде мова про запалення стінок судин, що проявляється не як наслідок будь-якої патології (поєднаний запальний процес, який охоплює судинну стінку може бути присутнім не в одній нозології), а скоріше, як первинне захворювання. Розглянемо варіанти ураження, класифікацію, симптоматику, характерну для даної хвороби при різних її локалізаціях, а також принципи підбору специфічної терапії.

Запалення стінок судин головного мозку, основних гілок аорти, серця - всі ці локалізації варіантів прояву різних видів васкулітів. Під останнім терміном розуміється симптомокомплекс, який проявляється при запаленні та пошкодженні судинних стінок різних локалізацій.

Не дивлячись на те, що васкуліт відноситься до діяльності лікаря-ревматолога, пацієнт вперше може звернутися зі скаргами до офтальмолога, невролога або спеціаліста іншої галузі медицини, і тоді зняття запалення судин варто як першочергова мета у даного фахівця для вирішення наявної у хворого симптоматики.

Зміст статті

Поняття про васкуліті і його класифікація

Васкуліт може стати причиною запалення судин будь-якого типу, калібру і локалізації. Найчастіше страждає просвіт судин, за рахунок чого наслідком може бути ішемія органа або тканини, яку живить дана уражена артерія. Дана патологія і її наслідки можуть бути первинної нозологій, або маніфестацією і ускладненням іншого захворювання.

При цьому васкуліт може проявитися маніфестацією залучення лише одного органу, або бути полісистемній патологією (про симптоми васкуліту читайте тут ).

Наступний ряд факторів можуть однією з причин, що може викликати запалення судин у вигляді вторинного васкуліту.

• інвазія організму гельмінтами або інфекційними агентами;
• онкологічний процес;
• радіаційний вплив;
• вплив різних хімічних речовин на організм людини.

Важливо! Різного роду судинні реакції при запаленні інфекційної природи розглядаються як вторинні васкуліти.

Відповідно до анатомічної локалізацією залучених судин існує один з варіантів класифікації первинних васкулітів.

Класифікація васкулітів відповідно до ураженими судинами.

1. Судини великого калібру. До цієї групи васкулітів входить аортоартериит Такаясу і гигантоклеточний васкуліт. Останній також відомий як хвороба Хортона. До артерій крупного калібру відноситься в першу чергу аорта і її гілки, особливо сонна артерія і її відгалуження, викликаючи, так зване запалення судин шиї.
   Різна локалізація слабости судин дозволяє без праці відрізняти дану патологію, особливо в її класичному варіанті перебігу.
2. Артерії середнього калібру. Хвороба Кавасакі і нодозний поліартеріїт - яскраві представники цієї групи васкулітів. Середнім калібром володіють, наприклад, стегнові, підколінні, плечові артерії і т.д.
3. Судини дрібного калібру. Дана група поділяється на дві підгрупи - васкуліт з відкладенням імунних комплексів, наприклад, пурпура Шенляйн-Геноха, а також без таких в судинній стінці - гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Штрауса. Більш докладно про особливості впливу імунних комплексів на перебіг патології в відео в цій статті.

Патогенез і основи патологічної фізіології хвороби

Запалення стінок кровоносних судин в різних локалізаціях виникає і розвивається найчастіше внаслідок різних патогенетичних шляхів. Розберемо основні варіанти.

Механізм впливу імунних комплексів при розвитку васкулітів.

1. Імунокомплексними механізм. Як і в багатьох патогенезі завжди є критичний фактор, який грає важливу роль в розвитку самої патології. Антиген, який став даними етіологічним фактором, зв'язується зі сформованим специфічним антитілом і формує імунний комплекс. Останній фіксується на стінках судин.

Фіксація комплексу антиген-антитіло активізує систему комплементу імунної системи людини, що безпосередньо призводить до активування нейтрофільних елементів лейкоцитів, виділенню ферментів через які підвищується проникність судин при запаленні такого роду.

Важливо! Специфічні антигени пов'язані з виникненням певних захворювань, наприклад, антиген вірусу гепатиту В пов'язаний з виникненням в подальшому вузлового поліартерііта.

1. Антитіла ANCA. Дана нехитра абревіатура розшифровується як антінейтрофільние цитоплазматические антитіла, маючи на увазі антитіла, спрямовані проти певних білків в гранулах цитоплазми нейтрофілів і моноцитів (підвидів лейкоцитів). Виділяють навіть «ANCA-асоційовані васкуліти». Взаємодія білків цитоплазми нейтрофілів з даними ANCA призводить до дегрануляції перше, виділення великої кількості вільних кисневих радикалів і ферментів лізосом, що, так чи інакше, приведе до підвищення проникності судинної стінки через розщеплення клітин ендотелію. Таким чином, запалення внутрішніх стінок посудини (ендотелію) - є вирішальним етапом у механізмі розвитку васкуліту.
2. Фосфоліпідні антитіла. Поява антитіл до фосфоліпідів, перехресно реагують з певними білками ендотелію (наприклад, тромбомодулина), призводить до підвищеної згортання функції крові, що грає в свою чергу роль в запальному процесі проти судинних стінок.
3. Специфічні антитіла. Не дивлячись на великий спектр антитіл, що виникають при васкулітах, для гранулематоза Вегенера і артериита Кавасакі характерні специфічні антитіла, які володіють спорідненістю з ендотелієм, а саме, спрямовані проти протеїнази-3 і бета 2 фракції глікопротеїнів внутрішньої стінки судин.

Гістологічне будова судини.

Увага! Що викликає запалення судин в кожному конкретному випадку - сказати з упевненістю складно, так як в більшості випадків найчастіше відсутній єдиний критичний фактор.

Фактори, що пояснюють наявність специфічних антитіл, характерних тільки для ураження судин певної локалізації, типу і калібру.

• розмір і фізико-хімічні властивості циркулюючих імунних комплексів (надалі називатимуться з використанням абревіатури ЦВК);
• турбулентність крові в різних судинах;
• гідростатичний тиск крові всередині судини;
• початкова цілісність ендотелію судин.

Клінічні маніфестації

Запалення артеріальних судин різниться по відношенню до локалізації пошкодженої артерії, таким чином, не дивлячись на ставлення до одного «сімейства» захворювань, все васкуліти відрізняються один від одного характерною тільки для них симптоматикою.

Дані зміни найбільш чітко помітні при класичному перебігу патологій. У той же час можна виділити щось загальне для клінічної картини різних видів васкулітів.

Загальні симптоми запальної відповіді часто нагадують спочатку застуду.

• симптоми системної запальної відповіді;
• підвищена температура (від субфебрилітету до лихоманки), підвищена стомлюваність, слабкість, загальне нездужання;
• Швидкопрогресуючий порушення роботи внутрішніх органів;
• геморагічні висипання;
• необгрунтовані ішемічні явища;
• зміни з боку сечі (часто розуміється наявність крові в сечі);
• лабораторні зміни з боку крові (анемія, тромбоцитоз і ін.).

Конкретні приклади васкулитов

В даному розділі розглянемо запальні захворювання судин великого, середнього і дрібного калібру більш детально.

Судини великого розміру

Представлений зріз ураженої скроневої артерії при гігантоклітинному васкулите.

Хвороба Хортона або гигантоклеточний артеріїт - яскравий приклад ураження судини великого калібру - однієї або більше гілок сонної артерії, магістральної судини в питаннях кровопостачання органів голови і шиї, включаючи головний мозок. Дана патологія в половині випадків виникає спонтанно у раніше здорових людей, а приблизно половина хворих мають в анамнезі ревматическую полимиалгии.

Назва даної патології виходить корінням до її патогенезу - інфільтрація моноцитів в стінках судини призводить до відкладення в них гігантоклітинних формувань. Якби захворювання було більш поширене і відоме немедичного колу населення, воно б напевно носило назву запалення судин голови.

Причиною тому характерний симптом - головний біль, який розвивається через залучення в запальний процес скроневої артерії, що може бути асоційоване з її потовщенням, підвищеною чутливістю шкіри над нею, а також відчувається пульсацією (яскрава картина хвороби показана на фото нижче).

Специфічне зміна скроневої вени при захворюванні Хортона.

Безсумнівно, прояв хвороби Хортона може і зовсім початися зі стенозу підключичної артерії або розриву аневризми аорти, як представників класу великокаліберних судин. Іншими симптомами захворювання є анемія, лихоманка, а також лабораторні зміни в крові.

Так як при гігантоклітинному васкулите може розвинутися запалення стінки судин головного мозку, одним з трьох ймовірних ускладнень при даної хвороби при відсутності відповідного лікування, є гостре порушення мозкового кровообігу, а також зорова нейропатія. Остання ознака є показанням для початку серйозної терапії глюкокортикостероїдами.

Важливо! Біопсія сегмента скроневої артерії - один з найбільш достовірних діагностик даної патології.

Артеріїт Такаясу, відкритий вперше японським лікарем, і іменований його ж ім'ям, характеризується запальним процесом з подальшим стенотическим зміною судин дуги аорти і її гілок.

Схематичне зображення уражених артерій хворобою Такаясу.

Запалення судин серця, а точніше аорти у вигляді васкуліту Такаясу або неспецифічного аортоартериита більш виражено в місці її результату, а не в дистальних відділеннях. Відзначається виражена проліферація шару інтими і її фіброз, а це в свою чергу призводить до звуження її просвіту і обмеження потоку крові.

Серед всіх гілок аорти найбільш часто вражаються підключичної, сонна, її абдомінальний відділ.

З яскравих клінічних проявів, вартих уваги в даній статті, варто виділити відсутність пульсу в ураженому посудині. Якщо запальний процес вразив підключичну артерію, це призводить до порушення кровообігу в тканинах нижче місця оклюзії. Ішемічні зміни і характерна для них клініка - ознаки запалення судин гілок аорти.

У доповненні, якщо запалення і подальший фіброз стінок посудини стався, наприклад, в ниркових артеріях, до клініці додасться артеріальна гіпертензія, яку необхідно диференціювати з гіпертонічною хворобою. Даний клінічний ознака може виникнути також, якщо розвинулося запалення судин мозку.

«Золотим» стандартом в діагностиці Такаясу вважається ідентифікація місця ураження судин за допомогою артеріографії, при якій буде видно як сама оклюзія і нерегулярність товщини судинних стінок, так і пост-стенотичних дилатація, формування аневризм і освіту колатеральногокровообігу. Обов'язково дочитайте до кінця цю статтю, щоб дізнатися все про запалення стінок судин.

среднекалиберная судини

Нодозний або вузловий поліартеріїт - среднекалиберная васкуліт, при якому може виникати і запалення дрібних судин. Ключовою ознакою є ураження м'язових судин. Залучення в цей процес ниркових і в принципі вісцеральних судин є характерною ознакою захворювання.

Увага! Дана патологія не дивує стовбур і гілки легеневої артерії.

В патогенезі даного виду васкуліту на відміну від інших вищеописаних велику роль грає момент сегментарной некротизации васкулярних стінок, що в свою чергу призводить до звуження просвіту судин, а також тромботичних інфарктів кровозабезпечується даними судинами, тканин. Термін «нодозний» або «вузловий» виник за рахунок формування аневризм в стінках уражених судин в діаметрі до 1 см.

Вид ноги при вузловому поліартриті.

Хронічне запалення судин нирок при нодозной поліартеріїті загрожує ішемічними змінами в їх тканинах з формуванням гломерулосклероза без гломерулонефриту. Дане захворювання мультисистемні, що забезпечує варіацію в клінічних проявах серед пацієнтів.

В діагностиці провідну роль відіграє артериография з ідентифікацією великої кількості мішечкуваті змін судинних стінок і біопсія судин дрібного і середнього калібру з гістологічним підтвердженням сегментарних неврозів.

Васкуліти з ураженням судин дрібного калібру

В даному випадку особливістю є підрозділ групи васкулітів в залежності від наявності або відсутності відкладень імунних комплексів в судинах.

Пурпура Шенляйн-Геноха є яскравим прикладом геморагічного васкуліту, в патогенезі якого вирішальну роль грає відкладення комплексів антиген-антитіло (в ролі антитіла виступає IgA). Патологія найбільш поширена серед дітей молодшого віку (від 4 до 7 років).

На даній фотографії показана картина геморагічного васкуліту у дитини.

Клінічна картина зазвичай включає наявність чотирьох критеріїв - безпосередньо пальпируемой пурпура на шкірних покривах хворого (найчастіше спостерігається запалення судин на ногах), артралгії, порушень з боку роботи шлунково-кишкового тракту (диспепсичні зміни, кольки в животі і т.д.), а також гломерулонефриту. Поразка ренальної системи відрізняється тим, що навіть після курсу ефективної терапії васкуліту, їх ураження залишаються.

Кріоглобулінемічний васкуліт (КВ) - ще один з видів запалення, при формуванні та розвитку якого грає роль відкладення в судинних стінках криоглобулинов. Внаслідок даного захворювання розвивається картина з пурпурою, артралгія, міалгія, загальна слабкість, яку неможливо пояснити іншими причинами, нейропатія і гломерулонефрит.

Увага! У багатьох пацієнтів з КВ виявляють гепатит В і С, антигени яких розглядають як тригери для початку запального каскаду у даного пацієнта.

Поразка судин без впливу імунних комплексів

Хвороба Чарга-Штрауса (або Чарга-Штросса) являє собою гранулематозное запалення судинної оболонки і легеневої тканини з їх інфільтрацією еозинофілами. У клініці пацієнтів на перший план виходить бронхіальна астма, васкуліт різних систем органів, позасудинний формування гранульом, а також еозинофілія, обумовлена ​​як в периферичної крові, так і при біопсії тканини.

Еозинофільні інфільтрати на гістології тканин у пацієнта з васкулітом Чарга-Штрауса.

З об'єктивних ознак захворювання ще до проведення біопсії і дослідження взятого матеріалу відіграють роль не тільки шкірні та підшкірні зміни у пацієнта, але і наявність легеневих проявів при наявності інфільтратів в легеневої тканини.

Гранулематоз Вегенера - патологія, що супроводжується некротизуючим васкулитом дрібних судин (при чому як артеріального, так і венозного русла) в поєднанні з формуванням гранулем інтра- і екстравазальна. В даний запальний процес може бути залучений будь-який орган.

Поразка верхнього і нижнього поверхів респіраторного тракту, а також гломерулонефрит - класична картина у пацієнта з хворобою Вегенера. Верхній відділ дихальної системи порушується найчастіше у вигляді хронічних синуситів і запалень в носоглотці (годі було уявляти, що запалені судини в горлі).

Нижній респіраторний тракт уражається у вигляді множинних білатеральних вузлуватих інфільтратів зі схильністю до формування порожнин.

На рентгенограмі представлені множинні гранулематозні вогнища в легенях.

Увага! Ключовою відмінністю даного виду васкуліту від всіх інших є наявність характерних для нього високих титрів cANCA, які відіграють важливу роль в дегрануляции поліморфноядерних клітин з наступним вивільненням лізосомальних ферментів і кисневих радикалів.

Симптоми неспецифічні, і можуть варіюватися від пацієнта до пацієнта, проте хронічні синусити, а також перфорація носової перегородки з формуванням сідлоподібної деформації носа у пацієнта може насторожити спеціаліста. Для підтвердження лікар призначає не тільки детальне вивчення респіраторного тракту, а й лабораторну діагностику.

Важливим елементом останньої є підтвердження наявності cANCA, змін з боку загальноклінічного аналізу крові, в якому часто ідентифікується анемія легкого ступеня, тромбоцитоз і лейкоцитоз, а також зміни біохімічних показників, що вказують на ураження ниркової тканини.

Загальні принципи терапії

Класифікація васкулітів величезна, і прояви кожного з них досить варіабельні. Дуже часто під терміном запалення судин пацієнтами розуміється щось несерйозне і не потребує додаткової уваги. Безсумнівно, існують і винятки, коли ми можемо розмежувати поняття запалення судин і васкуліту як захворювання.

Для прикладу візьмемо тромбофлебіт , При якому крім посиленого тромбоутворення в просвіті судин, виникають і запалення судин гомілки, зосереджені в венозному руслі нижніх кінцівок. Серед людей прийнято використовувати мазь від запалення судин і не звертатися до фахівця для лікування хвороби.

Зовнішній вигляд ноги при поверхневому тромбофлебіті.

Важліво! Не дивлячись на те, що говорить інструкція до препарату, не варто займатися самолікуванням, тому що якщо самостійне застосування медикаментозних препаратів може не погіршити існуючий стан, то воно завжди може пригальмувати його своєчасну діагностику і привести до небажаної прогресії патології.

В основі лікування вищеописаних видів васкулітів провідна терапія належить іммунносупресівному лікування з використанням глюкокортикоїдів для розриву аутоімунного механізму їх виникнення. У деяких випадках навіть вдаються до використання препаратів, спрямованих на придушення імунної відповіді.

Класифікація артериита Такаясу по локалізації уражених судин.

При деяких патологіях, протягом яких супроводжується порушенням кровотоку по ураженим артеріях, наприклад при синдромі Такаясу, використовується хірургічне відновлення їх прохідності або артеріопластіка (за допомогою стентування даної посудини).

Препарати, що знімають запалення судин при поверхневому тромбофлебіті, не мають специфічності у впливі, так як при даній патології прийнято використовувати загальновідому всім групу НПЗЗ. На додаток пацієнту радять утримувати нижню кінцівку в піднесеному стані більшу частину часу, і періодично використовувати локально теплі компреси для зняття больового синдрому.

Важліво! Народні засоби лікування запалення судин відсутні в будь-який доказовій медицині. З огляду на той факт, що безліч пацієнтів люблять вдаватися до даного виду лікування, варто звернути їх увагу на те, що подібного роду терапія не повинна бути ізольованою і замінювати призначене лікарем ліки від запалення судин. У зворотному випадку це може призвести до прогресією захворювання і появою його ускладнень.

У висновку важливо відзначити, що ціна своєчасного звернення до фахівця для діагностики захворювання і його лікування надзвичайно важливий фактор в ефективності призначеної терапії та поліпшення якості життя хворого.

питання лікарю

Як лікуваті

Добрий день, мене звати Євген. Мою маму останнім часом турбує сильний біль в правій гомілці, при цьому вона стала значно набряклої і червоною, а на дотик навіть гаряче лівої ноги. Підкажіть, будь ласка, як бути? Ми пробували прикладати листя капусти, але поки змін за тиждень не було, а стає гірше.

Привіт, Євген. Грунтуючись на Ваших спостереженнях, можна припустити наявність поверхневого тромбофлебіту, однак, для більш точної діагностики Вам необхідно звернутися до Вашого сімейного лікаря, так як подібні симптоми можуть мати ще й целюліт і лімфангіт.

Прошу звернути Вашу увагу на те, що лікування запалення судин народними засобами не ефективно, і не має доцільності. Для попередження прогресії і розвитку ускладнень необхідно виконувати розпорядження фахівця.

Як визначити чи серйозно це?

Здравствуйте, меня зовут Марія. Моєму синові (5 років) діагностували пурпуру Шенляйн-Геноха. У нього були червоно-фіолетові висипання на тілі, і він почав скаржитися на болі в колінах. Зараз лежить в стаціонарі. Підкажіть будь ласка які прогнози у нього?

Добрий день, Марія, спасибі за Ваш питання. Насправді найбільш точно може відповісти на це питання Ваш лікуючий лікар, так як тільки він стежить за станом Вашої дитини і його змінами.

При проведенні ефективної терапії вчасно можливе повне одужання, проте варто стежити за станом нирок, так як наявність гломерулонефриту може і погіршити його існуючий стан, і їх поразка не завжди піддається навіть своєчасно проведеному лікуванню васкуліту.