амілоїдоз нирок

1. амілоїдоз нирок Амілоїдоз нирок - це ураження нирок при системному порушенні білково-вуглеводного...
2. Симптоми амілоїдозу нирок
3. діагностика
4. Класифікація
5. дії пацієнта
6. Лікування амілоїдозу нирок
7. ускладнення
8. Профілактика амілоїдозу нирок

амілоїдоз нирок

Амілоїдоз нирок - це ураження нирок при системному порушенні білково-вуглеводного обміну, при якому відбувається позаклітинне накопичення складного Протеїди-полисахаридного речовини - амілоїду в ниркової тканини, що призводить до порушення їх функціонування. Поширеність даної патології в популяції в середньому становить 0,7% (для країн Азії - близько 0,2%, для Іспанії та Португалії - 1,5-2%). Найбільш часто амілоїдозом нирок страждають чоловіки середнього віку (40-50 років).

Причини виникнення

Причини виникнення первинного (ідіопатичного) амілоїдозу нирок невідомі. Не виключається можливість спадкової схильності до цього захворювання. Також існує мутационная, імунологічна гіпотеза і локального клітинного синтезу. Вторинний амілоїдоз може розвиватися на тлі таких захворювань:

• пухлинні процеси (менінгіома, множинна мієлома , Новоутворення нирок, лімфогранулематоз);
• хронічні інфекції ( туберкульоз , сифіліс , малярія );
• системні захворювання сполучної тканини ( хвороба Бехтерева , Псоріатичний поліартрит, ревматоїдний артрит );
• гнійно-деструктивні захворювання (остеомієліт, бронхоектатична хвороба, затяжний септичний ендокардит, емпієма плеври);
• кишкові захворювання ( хвороба Крона , Неспецифічний виразковий коліт);
• ятрогенні причини (тривале проведення гемодіалізу );
• природне старіння (у 80% людей після 80 років розвивається амілоїдоз нирок);
• локальні форми можуть бути пов'язані з цукровим діабетом 2-го типу, хворобою Альцгеймера , Пухлинами ендокринної системи.

Симптоми амілоїдозу нирок

У розвитку амілоїдозу нирок виділяють 4 стадії, в залежності від яких різняться і клінічні прояви захворювання. Так, в латентній стадії (доклінічній), яка може тривати до 5 років і більше, ниркової симптоматики як такої немає, переважають прояви первинної патології (інфекцій, запальних, ендокринних і ін. Захворювань). У альбумінуріческой (протеинурической) стадії виникає збільшення і ущільнення ниркової тканини, в аналізах сечі можуть виявлятися лейкоцити, еритроцити і білок. Дана стадія може тривати 10-15 років. Третя стадія (набрякла, нефротична) характеризується розвитком нефротичного синдрому , Проявами якого є набряки (значніше після сну), зниження рівня загального білка в крові, підвищення холестерину крові, а також велика кількість білка в сечі. Крім того, нерідко відзначається значне збільшення розмірів печінки, розвиток асциту, гідроперикарда, гидроторакса. Азотемическая (уремічна, термінальна) стадія характеризується розвитком хронічної ниркової недостатності .

діагностика

Загалом клінічному аналізі крові виявляється лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, анемія. В біохімічному аналізі крові може виявлятися гиперглобулинемия, гіпоальбумінемія, гіпербілірубінемія, гіперхолестеринемія, гіпокальціємія і гіпонатріємія , Підвищення активності ЛФ (лужної фосфатази), підвищення вмісту β-ліпопротеїнів і фібриногену. В аналізі сечі визначається лейкоцитурія, протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія. В аналізі калу можуть виявлятися креаторея, стеаторея і амілорея. При проведенні ЕКГ і ЕхоКГ можуть спостерігатися ознаки діастолічної дисфункції, кардіоміопатії, порушення провідності. На УЗД нирок візуалізуються зміни, характерні для кожної окремої стадії амілоїдозу. Вірогідним і найбільш інформативним методом діагностики амілоїдозу нирок є морфологічний і гистохимическое дослідження біоптату ниркової тканини.

Класифікація

За етіологічним ознакою розрізняють п'ять видів амілоїдозу нирок:

• первинний, або ідіопатичний;
• генетичний (спадковий);
• вторинний (набутий);
• старечий;
• локальний пухлиноподібний амілоїдоз нирок.

дії пацієнта

При появі симптомів, описаних раніше, необхідно звернутися до нефролога.

Лікування амілоїдозу нирок

При вторинному амілоїдозі нирок лікувальна тактика в першу чергу полягає в терапії основного захворювання. Серед медикаментозних засобів застосовують десенсибілізуючі препарати , Унітіол, колхіцин, похідні 4-амінохіноліну (хингамин, делагіл та ін.), Гіпотензивні засоби і діуретики, альбумін і плазмозамещающие розчини - при необхідності. Також всім хворим амілоїдозом нирок призначається дотримання дієти з обмеженням споживання солі і білкової їжі. У важких випадках, при неефективності зазначеної терапії і в термінальній стадії можливе застосування таких методів, як хронічний нирковий діаліз, а також трансплантація нирок.

ускладнення

Найбільш частим ускладненням амілоїдозу нирок є важка хронічна ниркова недостатність , Яка нерідко призводить до летального результату.

Профілактика амілоїдозу нирок

З метою профілактики даної патології рекомендується своєчасно діагностувати і лікувати захворювання, на тлі яких можливий розвиток вторинного амілоїдозу нирок.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

Лікувальне харчування при хворобах нирок

Нирки впливають на розумові здібності

Фізичні вправи при захворюваннях нирок