Гіпокортицизм (надниркових залоз, хвороба Аддісона) у дітей і дорослих: форми, симптоми, діагностика, лікування та інші аспекти

1. визначення поняття
2. Класифікація недостатності надниркових залоз
3. Причини і фактори розвитку
4. Причини гипокортицизма в залежності від рівня ураження ендокринної системи - таблиця
5. клінічна картина
6. Клінічні аспекти хвороби Аддісона - відео
7. Методи лікування надниркової недостатності
8. Допомога при гострій надниркової недостатності
9. Медикаментозне лікування хронічної форми
10. дієта
11. Ускладнення і прогноз
12. профілактика

Ендокринна система є основним диригентом всіх процесів в організмі: обміну речовин, підтримки життєвих функцій, зростання і розвитку. Надлишок або нестача функціонування залоз внутрішньої секреції неминуче призведе до серйозних проблем. Порушення гормонального фону втягують в патологічний процес всі органи без винятку. До подібних захворювань відноситься надниркових залоз.

визначення поняття

Ендокринна система є багатоликим посередником головного мозку в справі управління органами і тканинами. Накази нервової системи залози внутрішньої секреції переводять на свою мову особливих хімічних сполук - гормонів.

Центральним органів ендокринної системи є гіпоталамус. У його особливих клітинах виробляються речовини білкової природи - релизинг-фактори. Останні відправляються здійснювати першу лінію керівництва органами на рівні гіпофіза. Ця залоза внутрішньої секреції безпосередньо знаходиться в порожнині черепа поблизу головного мозку.

Гіпофіз, в свою чергу, виступає в якості другої лінії регулювання діяльності організму. Остання здійснюється за допомогою хімічних сполук - гормонів тропів. Ці речовини безпосередньо вже впливають на третій рівень ендокринної системи - залози внутрішньої секреції.

Виділення гормонів залозами регулюється за допомогою адренокортикотропного гормону

Серед залоз ендокринної системи виділяється своєю особливою роллю наднирник. Цей орган є парним, знаходиться в черевній порожнині. В анатомічній будові наднирників виділяються кора і мозкова речовина. Перша додатково поділена на зони.

Клубочковий шар відповідає за вироблення мінералокортикоїдів, відповідальних за баланс натрію і калію в організмі. Пучкова зона кори виробляє глюкокортикоїди, здійснюють контроль за вуглеводним обміном, рівнем артеріального тиску, освітою жирової тканини, діяльністю імунної системи. Сітчастий шар - джерело статевих гормонів як чоловічих, так і жіночих у людей обох статей. Мозковий шар відповідальний за вироблення гормонів тривоги і стресу - адреналіну і норадреналіну.

Гормони надниркових залоз регулюють усі компоненти обміну речовин

Безпосередній контроль за діяльністю наднирників здійснює гіпофіз за допомогою виділення адренокортикотропного гормону (АКТГ).

Надниркованедостатність - медичний термін, що описує невиправдано низька виробництво всіх гормонів цією залозою внутрішньої секреції, що призводить до суттєвого розладу обміну речовин в організмі.

Синоніми захворювання: гіпокортицизм, хвороба Аддісона, бронзова хвороба, гіпофункція надниркових залоз.

Існує хвороба Аддісона-Бірмера, яка не має нічого спільного з надниркової недостатністю. При цій патології спостерігається перекручене кровотворення в кістковому мозку, що приводить до недокрів'я, ураження шлунка і нервової тканини внаслідок нестачі ціанокобаламіну (вітаміну В12).

Класифікація недостатності надниркових залоз

Гіпофункція надниркових залоз підрозділяється на кілька різновидів.

1. За характером перебігу гіпокортицизм підрозділяється:
   • гостра форма, при якій за короткий проміжок часу формуються виражені зміни обміну речовин;
   • аддісоніческій криз є блискавичною формою захворювання, при якій висока швидкість порушення обміну речовин може привести до загрози життю;
   • хронічна форма, що відрізняється повільним розвитком клінічних ознак;
2. За рівнем виникнення гормональних розладів гіпокортицизм підрозділяється:
   • первинний, при якій рівень гормональних порушень обмежується самим надпочечником;
   • вторинний, що характеризується розладом виділення гіпофізом АКТГ;
   • третинний, при якому гормональний фон змінюється на рівні релизинг-факторів гіпоталамуса;
   • ятрогенний, що виникає після хірургічного видалення залози;
   • транзиторний, що відрізняється непостійністю гормональних порушень.

Вторинну і третинну надпочечниковую недостатність логічно об'єднують терміном центральний гіпокортицизм, підкреслюючи високий рівень локалізації патологічного процесу.

Причини і фактори розвитку

Причини первинної, вторинної та третинної форми надниркової недостатності дещо відрізняються.

Причини гипокортицизма в залежності від рівня ураження ендокринної системи - таблиця

Причини гипокортицизма - галерея

Будь-який процес, що приводить до надниркової недостатності, неминуче викличе до багатогранне розлад обміну речовин. Зниження виробництва минералокортикоидов призводить до масового виведення нирками натрію і затримки калію. Баланс цих речовин надзвичайно важливий для правильного функціонування організму: ритму серця, шлунково-кишкового тракту, нервової тканини головного мозку.

Низький рівень глюкокортикоїдів неминуче призведе до зниження кількості глюкози в крові (гіпоглікемії), м'язової слабкості, низького рівня артеріального тиску (гіпотонії) і зміни кольору шкірного покриву.

Гіпоглікемія - частий супутник надниркової недостатності

Недолік рівня статевих гормонів, що виробляються сітчастої зоною, у жінок припиняє ріст волосся на лобку і в пахвовій западині. У чоловіків подібне порушення яскравої клінічної картини не викликають, оскільки потрібні речовини синтезують чоловічі залози внутрішньої секреції (яєчка).

Особливу групу становлять вагітні жінки з хронічною надниркової недостатністю. Гіпокортицизм позначається негативно як на перебіг вагітності і процесу пологів, так і на здоров'я новонародженого. У період виношування дитини у жінок підвищений ризик розвитку гострої форми хвороби, внаслідок чого доза гормонів обов'язково збільшується. Наступ родової діяльності вимагає активної медикаментозної підтримки препаратами. Новонароджені часто страждають від нестачі ваги, анатомічних аномалій розвитку. Не виключено мертвонародження.

клінічна картина

Симптоми різних форм надниркової недостатності дещо відрізняються.

Гострий гіпокортицизм розвивається, як правило, протягом декількох годин і характеризується наступними ознаками:

• надзвичайно низькі цифри артеріального тиску (гіпотонія);

  Гіпотонія - серйозне наслідок надниркової недостатності

• Загальна слабкість;
• відсутність апетиту;
• нудота;
• блювота;
• рідкий стілець;
• втрата маси тіла;
• виражений бронзовий відтінок шкірного покриву;
• болю в животі;
• напруження м'язів передньої черевної стінки.

Декомпенсація хронічної надниркової недостатності призводить до появи аналогічних симптомів. Без надання негайної медичної допомоги ця клінічна картина швидко прогресує і призводить до летального результату.

Хронічна недостатність надниркових залоз в субкомпенсированной стадії відрізняється повільним перебігом і сглаженностью наступних клінічних ознак:

• м'язова слабкість;
• неврастенія;
• бронзовий відтінок шкірного покриву;

  Бронзовий відтінок шкіри при Гіпокортицизм - відмітний клінічний ознака

• нудота, блювота і рідкий стілець;
• втрата маси тіла;
• незначне зниження рівня артеріального тиску;
• напади голоду і пітливості, обумовлені гіпоглікемією;
• зниження пам'яті і дратівливість.

Компенсована форма гипокортицизма спостерігається на тлі адекватної терапії. Клінічна картина захворювання при цьому характеризується нормалізацією маси тіла, м'язового тонусу, стільця і ​​рівня артеріального тиску.

Декомпенсації захворювання найбільш часто сприяють такі чинники:

• незвичне фізичне навантаження;
• інфекційні захворювання;
• вагітність і пологи;
• сильний стрес;
• оперативне втручання.

У новонароджених гіпокортицизм є частиною спадкової патології - адреногенитального синдрому. Хвороба в цьому випадку маніфестує розвитком аддісоніческій криз. Обстеження на наявність цього захворювання проводиться всім дітям відразу після народження (неонатальний скринінг).

Клінічні аспекти хвороби Аддісона - відео

Діагностика і диференційний діагноз

Для встановлення вірного діагнозу необхідне проведення наступних заходів:

• ретельний розпитування дозволяє виявити всі деталі початку і розвитку захворювання;
• при об'єктивному огляді виявляється бронзовий відтінок шкірного покриву, низькі цифри артеріального тиску;
• неврологічний огляд дозволяє виявити м'язову слабкість;
• в загальному аналізі крові відзначається зниження білка гемоглобіну (анемія);
• в біохімічному аналізі крові відзначається зниження рівня глюкози, натрію і підвищення рівня калію;

  Для гипокортицизма характерна гіпоглікемія, зниження концентрації натрію

• при біохімічному дослідженні сечі відзначається виражене зниження рівня основного глюкокортикоидного гормону кортизолу;

  У сечі при Гіпокортицизм знижений рівень кортизолу

• введення ззовні препаратів АКТГ дозволяє диференціювати первинну форму захворювання від центральної;
• дослідження рівня АКТГ в крові також дозволяє виявити рівень виникнення проблеми;
• електрокардіографія дозволяє виявити ознаки впливу високого рівня калію на серцевий ритм;

  Підвищення рівня калію може призвести до серйозних порушень ритму

• комп'ютерна (магнітно-резонансна) томографія дозволяє візуалізувати наднирники і центральні органи ендокринної регуляції - гіпоталамус і гіпофіз, а також оцінити їх анатомічну структуру.

  Томографія дозволяє візуалізувати гіпофіз, гіпоталамус і наднирники

Диференціальний діагноз надниркової недостатності проводиться з наступними захворюваннями:

• нейроциркуляторна дистонія;
• хронічний коліт;
• хронічний панкреатит;
• хронічний гастрит;
• виразкова хвороба шлунка;
• дерматомиозит;
• пелагра;

  Пелагра - авітаміноз з розвитком деменції, діареї та дерматиту

• склеродермія;
• пігментна дистрофія шкіри;
• пігментна форма тиреотоксикозу.

Методи лікування надниркової недостатності

Лікування гипокортицизма проводиться під керівництвом лікаря-ендокринолога і є комплексним.

Допомога при гострій надниркової недостатності

Гостра форма захворювання (аддісоніческій криз) потребує своєчасної ліквідації патологічного обміну речовин в умовах реанімаційного відділення шляхом проведення наступних заходів:

• внутрішньовенне введення достатніх доз глюкокортикоїдів;
• підтримку життєво важливих функцій: дихальної та серцевої діяльності;
• корекція електролітного обміну шляхом внутрішньовенного введення розчину натрію хлориду;
• корекція вуглеводного обміну шляхом введення розчинів глюкози.

Медикаментозне лікування хронічної форми

При хронічній формі гипокортицизма основу лікування становить замісна терапія. Гормональні препарати, як правило, володіють поєднанням глюкокортикоидного і мінералокортикоїдної ефектів в різного ступеня. Нерідко пацієнтам призначається комбінація декількох гормональних препаратів нижчезазначених:

• Гідрокортизон, а також його аналог з торговою назвою Кортеф;
• кортизон;
• преднізолон;
• метилпреднізолон;
• триамцинолон;
• Кортінефф.

  Препарат Кортінефф - засіб замісної терапії при гіпофункції надниркових залоз

Для лікування, як правило, застосовуються таблетовані форми препаратів. Велика частина добової дози приймається вранці і лише невелика - в обідній час. Такий метод дозволяє зберегти природні коливання гормонального фону.

дієта

Дотримання дієтичних рекомендацій надзвичайно важливо в лікуванні гипокортицизма. Необхідно дотримуватися наступних принципів побудови раціону:

• збільшення загальної калорійності;
• збільшення вмісту білка;
• дробове вживання вуглеводної їжі;
• додаткове вживання кухонної солі;
• обмеження продуктів, що містять велику кількість калію: картоплі, родзинок, мандаринів, чорносливу;
• достатній вміст вітамінів;
• вживання свіжих фруктів.

Фізіотерапевтичні методи використовуються для корекції захворювання, що призвів до розвитку надниркової недостатності. Конкретні методики підбираються лікарем залежно від основного діагнозу.

Засоби народної медицини і гомеопатії в лікуванні гипокортицизма НЕ довели свою ефективність, тому в терапії не використовуються.

Ускладнення і прогноз

Прогноз лікування надниркової недостатності багато в чому залежить від форми захворювання і адекватності терапії. Тривалість життя при Гіпокортицизм туберкульозної природи і своєчасному лікуванні досягає двадцяти років. Захворювання надниркових залоз, викликане проблемами у функціонуванні імунної системи, протікає несприятливо. У всіх інших випадках правильно підібрана доза гормонів забезпечує нормальну тривалість життя. При тяжкому перебігу хвороби можливий розвиток наступних ускладнень:

• колапс;
• порушення серцевого ритму;
• набряк мозку;
• летальний результат;
• передозування гормональних препаратів;

Пацієнтам з хронічною надниркової недостатністю в залежності від тяжкості перебігу, ступеня вираженості клінічних ознак хвороби і успішності гормонального лікування можуть присвоюватися перша, друга або третя групи інвалідності.

профілактика

Профілактика надниркової недостатності включає наступні заходи:

• неонатальний скринінг;
• своєчасне лікування туберкульозного процесу, травм та інфекційних захворювань;
• вакцинацію проти інфекційних захворювань.

Недостатність кори надниркових залоз - серйозне захворювання, при відсутності лікування призводить до летального результату. Дотримання всіх лікарських рекомендацій - запорука успішної терапії цього захворювання.

Маю вищу медичну освіту і досвід роботи Оцініть статтю: Поділіться з друзями!