Хронічна вторинна недостатність надниркових залоз

1. суть патології
2. Класифікація захворювання
3. причини хвороби
4. симптоми гипокортицизма
5. Симптоми гострої надниркової недостатності
6. ускладнення гипокортицизма
7. Діагностика надниркової недостатності
8. Лікування у дорослих і дітей

Симптоми надниркової недостатності або гипокортицизма - ендокринного захворювання, з'являються переважно у чоловіків і жінок старше 20 років.

Прогресуюче зниження функції надниркових залоз викликає серйозну гормональну недостатність. При недостатності ряду найважливіших гормонів, які виробляються залозами, в організмі відбуваються порушення роботи багатьох органів.

суть патології

Порушення функції надниркових залоз викликає в організмі нестачу певних гормонів. Вони відповідають за якість метаболічних процесів і діяльність внутрішніх систем.

Гормони, які виробляють наднирники:

1. Мінералокортикостероїдів або мінералокортикоїди. Регулюють водно-сольовий баланс організму, мінеральні обмінні процеси.
2. Глюкокортикостероїди. Відповідають за засвоєння і розщеплення вуглеводів, зменшують запальні процеси.
3. Адреналін. Гормон, що виробляється в моменти стресу і фізичного навантаження.
4. Незначна кількість андрогенів. Покращують синтез білків, збільшуючи при цьому загальну м'язову масу тіла, допомагають регулювати жировий баланс в організмі. Важлива функція так само і в період статевого дозрівання при формуванні вторинних чоловічих статевих ознак.

Класифікація захворювання

За часом і тривалості захворювання може мати гостру і хронічну форму. Гостра форма розвивається стрімко і може мати летальний результат, по цій причини лікування проводиться екстрено. Характеризується крововиливом в надпочечниковую кору.

Хронічне ж захворювання може тривати роками і при адекватно підібраній терапії не загрожує фатальними наслідками довгий час.

При несприятливих умовах, таких як стрес, травма і інші, хронічний перебіг може переходити в гостру стадію.

Так само існує три основних типи захворювання:

1. Недостатність первинна. Найпоширеніший тип хвороби, при якому уражаються кора і тіло надниркової залози.

Щоб захворювання проявилося як первинна недостатність, необхідно пошкодження до 80% корковою частини двох наднирників одночасно.

2. Недостатність вторинна. Пов'язана з ушкодженням функції пітуїтарної залози головного мозку (гіпофіза).
3. Недостатність третинна. Розвивається при порушенні роботи гіпоталамуса.

Існує ще один вид гипокортицизма - медикаментозний або ятрогенний. Розвивається на тлі різкої відміни прийому гормональних препаратів. Вкрай рідкісна форма захворювання.

до змісту ↑

причини хвороби

У кожної з форм гипокортицизма є свої чинники викликають його, вони можуть перегукуватися між собою. Причини виникнення недостатності первинної форми:

• Патологія кори і самого органу, що розвивається внутрішньоутробно, вроджена.
• Аутоімунне походження захворювання пов'язане з порушеннями інших органів ендокринної системи. Це основна причина гипокортицизма. При даній патології власні захисні антитіла наднирників вражають свої тканини. До 50% випадків це має зв'язок із захворюваннями щитовидної залози, зокрема з тиреоїдитом.
• Туберкульоз легень в поширеній формі, що вражає інші органи.
• Генетичне порушення - адренолейкодистрофія. Пов'язане з недостатньою кількістю ензимів розщеплюють ліпіди (жири). В цьому випадку неперероблені жирні кислоти накопичуються в тканинах надниркових залоз і викликають паталогические відхилення в їх роботі.
• Причиною можуть бути і онкологічні захворювання, їх метастази.
• Травми і хірургічні маніпуляції.
• Некротичні зміни в тканинах пов'язані з інфекційними захворюваннями статевих органів, ВІЛ, сифіліс і т.д.
• прийом препаратів , Які мають побічним ефектом ураження наднирників.
• Обтяжуючими факторами можуть бути захворювання серцево-судинної системи, грибкові захворювання.

(Картинка клікабельні, натисніть для збільшення)

Причини виникнення вторинної і третинної форми:

• Розвиватися гіпокортицизм може як ускладнення після перенесених інфекційних захворювань.
• Вроджені патології ділянок мозку. Дисфункції гіпоталамуса і гіпофіза.
• Травмування тканин наднирників, наприклад, розрив органа. Так само причиною можуть бути оперативні втручання, променева терапія
• Аутоімунні порушення роботи мозку.
• Доброякісні і злоякісні новоутворення в області гіпоталамуса і гіпофіза. Крововиливи в дані ділянки.
• Тривалий прийом ліків пригнічують функції мозкової і надниркової активності.

симптоми гипокортицизма

Динаміка перебігу захворювання та його симптоматика залежить від швидкості розвитку патології. так симптоми хронічного гипокортицизма можуть не проявлятися багато років.

Вроджену патологію виявляють за зовнішніми ознаками протягом декількох місяців після народження.

Хронічна форма супроводжується наступними симптомами:

• Загальна слабкість і втома.
• Пригноблена м'язова сила, ниючі болі в тілі.

Даний симптом особливо виражений в періоди серйозних фізичних або психічних навантажень. У сприятливі періоди може зникати повністю. Ця ознака характерний і для інших захворювань, тому в анамнезі вказується як додатковий і вимагає диференціальної діагностики.

• Шкірна гіперпігментація.

Пігментовані можуть бути і слизові оболонки. Даний ознака починає проявлятися при тривало поточному захворюванні, інтенсивність забарвлення залежить від сили поразки органу.

Пігментація може локалізувати або плямами на будь-яких частинах тіла, або першими набувають забарвлення місця відкриті для сонячного впливу. Часто фарбуються слизові порожнини рота.

• Шкірна гипопигментация. Окремі ділянки шкіри втрачають колірну інтенсивність, розвивається вітиліго - повна відсутність пігментації в цих місцях.
• Проблеми з шлунково-кишковим трактом.

Погіршення апетиту, періодична нудота, втрата ваги. В організмі порушується водно-сольовий баланс і пацієнт має бажання вживати солону їжу. Часто порушення в шлунково-кишковому тракті призводить до діареї і блювотних позивів.

При розвитку подібних симптомів хронічна недостатність може перейти в гостру.

• У багатьох пацієнтів можуть спостерігатися стану гіпоглікемії, різкого падіння рівня цукру в крові.

Це викликає пітливість, неспокій, головний біль. Після прийому їжі і підвищення рівня глюкози, стан нормалізується. Це пов'язано з нестачею в організмі кортизолу, який виробляється корою наднирників і є регулятором засвоєння вуглеводів.

• Знижений тиск характерно з самого початку захворювання.

Увага! Довгий збереження інтенсивного кольору шкіри після засмаги - одна з ознак гипокортицизма.

до змісту ↑

Симптоми гострої надниркової недостатності

Гостра форма хвороби має майже все ті ж ознаки, що і хронічна, але в більш вираженій формі. Розвиваються зазвичай стрімко, протягом декількох годин.

Крім того:

• Різка і виражена гіпотонія. Пітливість, слабкість і озноб.
• Гострий розлад діяльності шлунково-кишкового тракту. Здуття, діарея, різкі болі в животі.
• Непритомність і запаморочення, втрата орієнтації і галюцинації.

ускладнення гипокортицизма

Основне і небезпечне ускладнення надниркової недостатності - аддісоніческій криз. Його розвиток викликає предкоматозное і коматозні стану.

Ознаки кризи:

• Млявість пацієнта, до повної втрати здатності рухатися.
• Падіння артеріального тиску, аж до втрати свідомості.
• Постійна і безперервна блювота і рідкий стілець. Іноді спостерігаються і криваві домішки.
• Зневоднення, і як ознака запах ацетону з ротової порожнини.
• Порушення серцево - судинної діяльності, гостра серцева недостатність.
• Порушення з боку нервової системи - судоми, маячні стану.
• Різка гіперпігментація шкірних покривів.

Наднирковозалозної криз погано піддається медикаментозному лікуванню і регулярно призводить до летального результату. Пацієнт повинен бути негайно госпіталізований.

до змісту ↑

Діагностика надниркової недостатності

При адекватному стані пацієнта діагностика починається зі збору анамнезу та пояснень симптомів самим хворим. Проводиться опитування на наявність захворювань мають відношення до Гіпокортицизм. Крім цього основні маніпуляції для постановки діагнозу:

1. вимірювання артеріального тиску, у пацієнта хворого недостатністю він знижений;
2. проводиться огляд шкірних покривів на наявність пігментації, її характеру і інтенсивності;
3. вимірюється пульс хворого, зазвичай він прискорений;
4. ЕКГ, на якій додатково підтверджуються аритмічний серцеві скорочення;
5. призначаються аналізи крові, в яких виявляють підвищений значення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), лімфоцитоз, зниження рівня цукру і інше;
6. аналіз сечі, в якому при зневодненні виявляється високий вміст ацетону;

Як правильно здавати аналіз сечі читайте в нашій статті .

7. аналіз на рівень гормонів, що виробляються залозами;
8. тест на АКТГ;
9. ультразвукова діагностика і рентген. Для виявлення вогнищ запалення;
10. комп'ютерна томографія наднирників (КТ);

Дає уявлення про стан органів за допомогою променевої діагностики в форматі 3D. Для цього медичного закладу має бути відповідно обладнано. Якщо апарату для даного дослідження немає, то обходяться без нього.

11. МРТ головного мозку, для виявлення патологій гіпоталамуса і гіпофіза.

Лікування у дорослих і дітей

Гостра форма гипокортицизма потребує стаціонарного лікування. При кризі пацієнта поміщають в реанімаційне відділення і палати інтенсивної терапії. При виборі типу лікування враховуються фактори викликали захворювання.

Для усунення причин викликали недостатність прописуються препарати проти первинного захворювання.

Методи лікування:

• Повна ліквідація першопричини захворювання. Використовуються медичні препарати, проводиться променева терапія, хірургічне втручання.
• Гормональна терапія. Вводиться Гидрокортизон, Преднізолон, глюкокортикоїди.
• Усунення зневоднення організму шляхом введення фізіологічного розчину з глюкозою.
• Для усунення гіпоглікемії і відновлення водно-сольового балансу вводяться так само і препарати з хлоридом натрію і глюкозою в поєднанні. Обов'язково підбирається правильне дозування. Так як надлишок натрію з глюкокортикоїдом може викликати крововилив в мозок і набряк легенів.
• Проводиться моніторинг зміни показників крові на вміст натрію в крові.
• При хронічній недостатності показано лікування курсами, до 3 разів на рік, при них додатково призначаються анаболічні стероїди.
• дотримання дієти багатою вітамінами і мінералами, усунення шкідливих звичок.

Лікування дітей хворих гіпокортицизмом в першу чергу проводиться в умовах стаціонару. При вроджених формах обов'язково прописують мінералокортикоїди, що дає можливість нормально розвиватися організму дитини.

Глюкокортикоїди призначаються з обережністю, у зв'язку з тим, що вони мають негативний вплив на ріст дитини. Найбезпечніший в цьому відношенні препарат - Гидрокортизон.

Немовлятам спеціально додається в їжу до 1 чайної ложки солі щодня. В цілому постійні терапевтичні заходи ведуть до нормалізації життя і діяльності дитини.

Так як захворювання небезпечне своїм кризом, дитині на руку надягають браслет із зазначенням захворювання і лікарських препаратів, які він приймає.

При правильному і своєчасному лікуванні захворювання має сприятливий прогноз і для дорослого і для дитини . Так само правильно підібрана терапія знижує небезпеку кризу, який має несприятливі наслідки, до мінімуму.

Що робити, до якого лікаря звертатися при цьому захворюванні: