67 гостей
Порушення згортання крові у дітей
Згортання крові, або коагуляція, - це фізіологічний процес, який попереджає розвиток небезпечних кровотеч при пошкодженні судин тіла (вен або артерій). Порушення згортання крові у дітей та дорослих можуть носити вроджений або набутий характер і виявлятися у вигляді підвищеної кровоточивості (наприклад, гемофілія) або, навпаки, полягатиме в спонтанному формуванні тромбів (згустків крові). У дитячій лікарні Сафра діагностикою та лікуванням порушень згортання крові займаються фахівці профільного відділення гематології .
Коагуляція являє собою комплексну фізіологічну реакцію. У ній беруть участь білки крові, які називають факторами згортання, і тромбоцити - один з видів кров'яних тілець. Погана згортання крові у дитини може бути обумовлена дисфункцією одного з компонентів процесу коагуляції і проявлятися у вигляді спонтанних кровотеч або тромбозів. Нижче розглянуті найпоширеніші порушення згортання крові у дітей, пов'язані з підвищеною коагуляцією.
Тромбофілія, або підвищене згортання крові, - це загальна назва групи патологічних станів, при яких в кровоносних судинах спонтанно формуються тромби. Як правило, тромбофілія носить вроджений характер і довгий час може не мати виражених симптомів. У той же час, тромболфілія є серйозною небезпекою, так як непомітно сформувався тромб призводить до закупорки кровоносної судини і може стати причиною гострого порушення кровообігу, наприклад, в нижньої кінцівки. Відірвавшись від судинної стінки тромб перетворюється в ембол - чужорідне тіло, що циркулює в колі кровообігу. Ембол небезпечний тим, що може закупорити собою судина, яка живить життєво важливий орган, наприклад, легеневу артерію.
Порушення згортання крові у дітей можуть бути обумовлені наступними розладами:
Лейденська мутація (поліморфізм фактора згортання V, або фактора Лейдена). Захворювання носить спадковий характер і проявляється у вигляді тромбозу глибоких вен нижньої кінцівки. У жінок воно призводить до розвитку ускладнень під час вагітності і частим викиднів. Незважаючи на те, що при генетичному аналізі мутація визначається досить часто, на практиці у більшості носіїв згортання крові залишається в межах норми, і у переважної більшості дітей ніколи не розвивається тромбоз.
Протромбіновий мутація. Хвороба також проявляється у вигляді тромбозу вен нижніх кінцівок, порушень розвитку плода у жінок під час вагітності і викиднів. Серед носіїв генетичної мутації, яка зумовлює розвиток протромбінового мутації лише у незначної частини спостерігаються клінічні прояви захворювання.
Дефіцит протеїну C. Ступінь тяжкості цього розладу варіюється від помірної (зустрічається частіше) до вкрай важкої (зустрічається рідко). У більшості дорослих людей, що успадкували дефіцит протеїну C, в звичайних умовах хвороба протікає безсимптомно. Однак при тривалій нерухомості (наприклад, під час періоду реабілітації після хірургічної операції) у них може виникнути тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок. У немовлят, які народилися з важкою формою захворювання, можуть розвиватися множинні тромбози судин, що призводять до незворотних некротичних змін в м'яких тканинах і становлять загрозу для життя.
Дефіцит протеїну S. Клініка захворювання схожа з дефіцитом протеїну C. Ступінь тяжкості може варіюватися від легкої (безсимптомною) до вкрай важкою.
Дефіцит антитромбіну. Спостерігається виражена тенденція до тромбозів. Перші ознаки хвороби зазвичай з'являються в дорослому віці.
симптоми тромбозу
Клінічні прояви тромбозу залежать від локалізації тромбу і можуть включати в себе:
- Набряклість і біль в ураженій кінцівці
- Місцеву зміну температури шкіри
- Почервоніння, блідість або синюшність шкіри
При відриві тромбу і розвитку емболії легеневої артерії розвиваються такі симптоми:
- Біль у грудній клітці
- задишка
- кашель
- частий пульс
- Втрата свідомості
Пацієнт з тромбоемболією потребує екстреної медичної допомоги.
Діагностика порушень згортання
Діагноз ставиться на підставі клінічних ознак, сімейного анамнезу, огляду і результатів лабораторних аналізів крові: загальний клінічний аналіз, коагуллограмма, аналіз на фактори згортання. При підозрі на наявність у дитини генетичної мутації виконують генетичне тестування.
Лікування порушень свертивемості
Лікування дітей за кордоном , У яких діагностовано розлади згортання, полягає в лікарської терапії. У важких випадках і при гострих станах дитина потребує госпіталізації і внутрішньовенних інфузій препаратів, що розчиняють тромби. Надалі призначаються ліки у вигляді таблеток - антикоагулянти або аспірин. У періоди, пов'язані з підвищеним ризиком тромбозу, потрібне додаткове, більш інтенсивне лікування.
