Що означає підвищений білірубін в крові

1. Що таке білірубін?
2. Різні типи білірубіну
3. Нормативні показники жовчних фракцій
4. Причини підвищеного білірубіну в крові
5. Ознаки та прояви підвищеного білірубіну в крові
6. Типи жовтяниці в залежності від причини високого білірубіну
7. Підвищення кількості або прискорення процесу руйнування еритроцитів
8. Порушення відтоку жовчі
9. Патології процесу переробки та виведення як причини високого білірубіну
10. Підвищення білірубіну при спадкових желтухах
11. придбана жовтяниця
12. Білірубін як причина жовтяниці новонародженого
13. Зниження показників білірубіну

При загальному здоров'я людини основна частина білірубіну, що утворюється під час розщеплення білків в тканинах селезінки, кісткового мозку і лімфовузлах, екстрагується з тіла з жовчю, в кров проникає лише незначна частина.

Підвищений розпад гемових білків, дисфункції печінки та порушення відтоку жовчі призводять до збільшення кількості білірубіну - гипербилирубинемии, після досягнення певних порогів концентрації супроводжується жовтяницею. Які причини підвищення концентрації білірубіну, чим небезпечне це стан і як проводять терапію і профілактику гипербилирубинемии?

Що таке білірубін?

Білірубін - різновид хімічного пігментного з'єднання. Саме цей елемент додає жовчі і калових мас характерну забарвлення, так як в чистому вигляді білірубін - це коричневий кристал.

Білірубін надає токсичну дію на нервові клітини, стаючи чинником розвитку характерною енцефалопатії, ядерної жовтяниці. Кон'югація або процес хімічного зв'язування вільного білірубіну здійснюється в печінкових тканинах. Розпад еритроцитів, що відбувається переважно в тканинах селезінки, забезпечує викид великої кількості вільного білірубіну, по портальних венах з кровотоком надходить в печінку. Біохімічні процеси «зв'язування», трансформації білірубіну в печінкових клітинах обумовлюють зниження його токсичного впливу на тканини і органи.

Різні типи білірубіну

У людському тілі білірубін присутній у вигляді двох різновидів, жовчних фракцій: кон'югований, пов'язаний або прямий білірубін, і непрямий або вільний білірубін. При біохімічному дослідженні компонентів крові кількість білірубіну може бути підраховано в загальному вигляді для обох фракцій (загальний білірубін), при перевищенні норми або наявності показань призначають дослідження показників кожної фракції окремо.

Непрямий білірубін продукується постійно: щодня розпад еритроцитів вивільняє майже 300 міліграм білірубіну. Поступаючи через кровотік в тканини печінки, непрямий білірубін трансформується завдяки біохімічним процесам, що завершується кон'югацією з глюкуроновою кислотою і утворенням зв'язаного білірубіну.
Непрямий білірубін токсичний для тканин і органів. Легко проникаючи в клітини, він кон'югується з жирами і сприяє порушенню процесів клітинного дихання та обміну речовин, формування білка, транспортуванні іонів калію. Підвищена концентрація непрямого білірубіну особливо небезпечна для найбільш чутливих до нього тканин головного мозку.

Нормативні показники жовчних фракцій

Що вважається підвищеною кількістю білірубіну? Норми варіюються в залежності від віку людини: найвищі показники білірубіну, що не супроводжують захворювання і дисфункції, відзначаються у немовлят, що обумовлено процесом прискореного розпаду фетальних еритроцитів, у великій кількості містяться в крові плода та новонародженого. Жовтуватий колір шкіри і склер дітей в перші тижні після появи на світло - наслідок тимчасової високої концентрації білірубіну.

Фото: Happypix / Shutterstock.com

Процес підвищеного вироблення білірубіну в нормі закінчується до місячного віку дитини, після чого нормативні показники майже відповідають нормам для організму дорослої.
Яка норма білірубіну визначена для різних вікових періодів?

Найменування показника / вік пацієнта Від народження до 3 діб 3-6 діб 1 місяць і старше, діти Дорослі Загальний білірубін 24-190 28-210 3.5-20.4 8-20.5 Прямий білірубін 0.5-10.2 1-12.4 0-5.1 0-5.1 Непрямий білірубін 23.5-180 27-198 До 16.5 До 16.5

Причини підвищеного білірубіну в крові

Основне діагностичне значення при дисфункціях і захворюваннях мають перевищення нормативів білірубіну обох фракцій. Патологічний поріг гипербилирубинемии становить 34 мкм на 1 л крові, при такій концентрації розвивається жовтяниця як синдром. Накопичення жовчного пігменту в підшкірних тканинах, склерах, слизових поверхнях призводить до виникнення жовтяничного відтінку. Всупереч поширеній думці жовтяниця не відноситься до синонімів гепатиту В, хоча може виникати як частина симптомокомплексу даного захворювання. При різних захворюваннях і патологіях прояви жовтяниці мають особливості, характерні для кожного окремого випадку.
Підвищений білірубін, особливо при значному перевищенні норми, є ознакою загрозливого здоров'ю і, в деяких випадках, життя стану.
Розділяють причини підвищення вільної та зв'язаної фракції.

Захворювання, що супроводжуються підвищенням концентрації прямого білірубіну:

• гострий вірусний гепатит A, B, вторинні гепатити при інфекційних захворюваннях, таких, як мононуклеоз;
• хронічна форма гепатиту С, гепатит аутоімунною етіології;
• гепатити бактеріальної етіології при бруцельозі, лептоспірозі;
• наслідки отруєння харчовими продуктами, медикаментами (нестероїдними протизапальними препаратами, гормональними контрацептивами та т. д.);
• гестационная жовтяниця у жінок у період вагітності;
• пухлинні утворення в тканинах печінки;
• деякі генетичні відхилення і синдроми, які є факторами розвитку спадкової жовтяниці.

У більшості випадків прямий білірубін перевищує нормативи при захворюваннях і станах, пов'язаних з ураженням печінкової тканини.
Хвороби, що супроводжуються підвищенням концентрації непрямого білірубіну:

• деякі типи вроджених гемолітичних анемій;
• розбіжність групи крові, резус-фактора при донорство крові та її компонентів;
• аутоімунні, що виникають внаслідок розвитку аутоімунного захворювання (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит) гемолітичні анемії;
• хвороби інфекційної етіології (загальний сепсис, малярійна лихоманка, черевний тиф);
• гемолітична анемія, провоцируемая безконтрольним прийомом медикаментів (ацетілсалліціловая кислота, інсулін, група цефалоспоринів, пеніцилінів, нестероїдних протизапальних препаратів);
• гемолітична анемія токсичної етіології (отруєння при укусах змій, вживанні грибів, контакті з миш'яком, мідним купоросом, отрутами і т. п.);
• спадкові захворювання

Фото: Africa Studio / Shutterstock.com

Ознаки та прояви підвищеного білірубіну в крові

При порушеннях функції печінки, що перешкоджають кон'югації, зайвої виробленні жовчного пігменту в організмі або скруті відтоку жовчі починає збільшуватися вміст білірубіну в сироватці. Причини високого білірубіну, що виявляється при аналізі компонентів крові, різні, але завжди мають пряму кореляцію з його надмірною продукцією або дисфункціями в гепатобіліарної системі.

Накопичення білірубіну в міру підвищення його концентрації проявляється в кілька етапів. В першу чергу жовтуватий відтінок з'являється на склер очей, далі виникає жовтушність слизової оболонки ротової порожнини, на наступному етапі жовтизна поширюється на особу, поверхня долонь, підошов і охоплює інші частини тіла. Поширений симптом, що супроводжує жовтяницю при гіпербілірубінемії, - свербіж шкіри.

Жовтушність шкіри не обов'язково може бути ознакою підвищеного білірубіну. Така особливість пігментації може виникати при надмірному накопиченні каротину, наприклад, при надмірному вживанні в їжу моркви, томатів. Жовтизна шкіри входить в симптомокомплекс цукрового діабету, гіпотиреозу. Відмітна ознака - незмінність кольору склер.

Типи жовтяниці в залежності від причини високого білірубіну

Підвищений вільний і прямий білірубін виявляються як наслідок одного або декількох факторів, що провокують гипербилирубинемию:

• підвищення кількості червоних кров'яних тілець, прискорення процесу руйнування еритроцитів;
• невільний висновок жовчі;
• патології процесу переробки та / або виведення жовчного пігменту.

Підвищення кількості або прискорення процесу руйнування еритроцитів

Підвищений розпад кров'яних клітин - еритроцитів - викликає розвиток гемолітичної жовтяниці, що супроводжується перевищенням нормативів по непрямому білірубіну. Такий стан виникає при спадкових дефектах червоних клітин крові, а також при значних крововиливах (великих гематомах, інфарктах тканини легенів), деяких інфекційних захворюваннях, злоякісних пухлинах, отруєннях, а також при розбіжності групи крові і резус-фактора у донора і реципієнта або у матері і плода.
Гемолітична жовтяниця проявляється наступними симптомами:

• лимонно-жовтий відтінок склер, слизових, шкірних покривів;
• блідість шкіри як наслідок анемії;
• збільшений обсяг селезінки, що супроводжується больовими відчуттями в області лівого підребер'я;
• темний колір сечі і калових мас внаслідок високої концентрації уробіліну;
• загальне погіршення самопочуття внаслідок недостатньої оксигенації (головний біль, прискорення серцебиття, підвищення стомлюваності), можливе підвищення температури до субфебрильних показників.

Порушення відтоку жовчі

При різних порушеннях виведення з печінки даної біологічної рідини кон'югований білірубін замість екскреції з організму надходить в кровотік, що сприяє розвитку так званої подпеченочной жовтяниці. До найбільш частих причин, що викликають порушення жовчного відтоку, відносять:

• виникнення перешкод у жовчовивідних протоках (жовчні камені, пухлинні утворення, патології тканини, паразити);
• травми, пухлини, здавлюють жовчовивідні протоки;
• захворювання тканин жовчовивідних шляхів запального характеру, що провокують склерозування проток;
• вроджені патології жовчних шляхів.

Підпечінкова жовтяниця проявляється наступним симптомокомплексом:

• виражена жовтизна склер, шкіри, слизових;
• відчуття свербежу різного ступеня вираженості, від легкого до нестерпного;
• ознаки порушення роботи шлунково-кишкового тракту - підвищене газоутворення, нудота, диспепсія, відсутність апетиту, закид харчової маси з шлунка в стравохід і т. п .;
• колір калу при даного різновиду жовтяниці світлий, майже білий, що пов'язано зі зниженою кількістю стеркобилина, сеча темна;
• больові відчуття в області правого підребер'я.

При даному типі жовтяниці аналізи крові виявляють перевищення концентрації зв'язаного білірубіну.

При будь-якої причини варто пам'ятати, що вираженість зовнішніх проявів гипербилирубинемии залежить не тільки від стадії захворювання або патології, але і від особливостей шкірних покривів, статури, супутніх симптомів. Так, при підвищеному відкладення жирових тканин або набряклості жовтушність шкіри значно менш помітна, ніж при худорлявому статурі.

Патології процесу переробки та виведення як причини високого білірубіну

Порушення процесу метаболізму і виведення з організму білірубіну є одним з факторів, що сприяють постійному зростанню його концентрації. Серед захворювань і патологій виділяють групу спадкових жовтяниць, обумовлених генетичними аномаліями, і придбаних, що виникають як ускладнення хвороб.

Підвищення білірубіну при спадкових желтухах

Печінковий етап переробки складається з кон'югації вільного білірубіну, транспорту і видалення. Порушення цього процесу може бути пов'язані з генетичними патологіями при таких захворюваннях:

• синдром Жильбера - найбільш поширена патологія, обумовлена ​​ферментної недостатністю, що перешкоджає кон'югації білірубіну в печінковій клітині. Дана форма гіпербілірубінемії вважається найбільш легко протікає, може мати безсимптомний перебіг з епізодами загострення на тлі стресових ситуацій, хвороб, травм, надмірного навантаження на печінку (зловживання алкоголем, жирною, гострою їжею і т. П.). Частота виникнення в популяції залежить від регіону: так, у населення Європи синдром Жильбера реєструється у 3-5 чоловік з 100, в країнах африканського континенту цей показник досягає майже 40%. Прогноз захворювання сприятливий, при дотриманні правил профілактики загострення терапія не потрібна;
• синдром КриглерарНайяра;
• синдром ДабинажДжонсона.

придбана жовтяниця

Придбана жовтяниця відноситься до найбільш частих видів жовтяничного симптомокомплексу. Виділяють надпечінкову жовтяницю, при якій надлишок білірубіну не може бути перероблений печінкою, і печінкову або паренхіматозну жовтяницю.

При паренхіматозної жовтяниці пошкодження паренхіми і жовчних проток приводять до порушень захоплення, зв'язування і виведення білірубіну, і його зворотному надходженню в сироватку крові при застої жовчі. Дана патологія супроводжується підвищеним прямим білірубіном в крові. Чому виникає печінкова жовтяниця?

Найбільш поширені причини розвитку печінкової жовтяниці - захворювання печінки. Серед них виділяють цироз печінки і гепатити різної етіології.

Цироз печінки може бути наслідком різних хвороб, а також алкогольної залежності та інших токсичних впливів на організм. Цей стан печінки, при якому відбувається зміна її тканин, порушення гістоархітектонікі паренхіми. Нормальна печінкова тканина заміщується сполучною, порушується кровопостачання, транспортування жовчі через капіляри. Дані процеси розвиваються внаслідок ушкодження або загибель клітин печінки.

При заміщенні печінкової тканини сполучною орган не здатний повноцінно функціонувати, в тому числі і виконувати функцію по кон'югації і екскреції білірубіну. Найбільш часто цирози розвиваються на останніх стадіях гепатиту, а також при вираженому алкоголізмі.

В клінічну картину цирозу входять паренхиматозная жовтяниця з характерними додатковими проявами: збільшені обсяги печінки, селезінки, виражений свербіж шкіри, асцит черевної порожнини, варикозні зміни в венах стравоходу, кишечника.

Печінкова недостатність при прогресуючому цирозі супроводжується ураженням тканин головного мозку, зниженої коагуляції крові, внутрішніми крововиливами та великими кровотечами.

Гепатит як захворювання, що супроводжується печінковою жовтяницею, може мати різноманітну етіологію. Запальний процес в печінці при гепатиті може бути наслідком вірусної інфекції, аутоімунного захворювання, токсичного ураження або алкогольного отруєння.

Виділяють гостру і хронічну стадію гепатиту. Серед гострих найбільш поширений інфекційний гепатит, викликаний різними вірусами гепатиту. До загальних симптомів інфекційних гепатитів відносять:

• картину загальної інтоксикації організму: нудоту, головний біль, підвищення температури і т. п .;
• болю в м'язах, суглобах;
• больові відчуття в області правого підребер'я при пальпації або виникають спонтанно;
• жовтизна склер, шкірних покривів різного ступеня вираженості;
• зміни забарвлення калових мас, сечі;
• характерну зміну картини крові, що виявляється при лабораторній діагностиці.

Прогресування захворювання може супроводжуватися переходом в хронічну стадію, переродженням тканин печінки, ураженням тканин головного мозку (печінкова енцефалопатія), поєднанням печінковою і нирковою недостатностей, загрозливим летальним результатом.

Білірубін як причина жовтяниці новонародженого

Жовтяниця новонародженого немовляти, що є причиною тривоги багатьох молодих батьків, відноситься до фізіологічних явищ адаптації організму дитини до життя поза матері. Фізіологічна жовтяниця новонароджених - це також прояв гипербилирубинемии. Після народження гемоглобін, присутній в крові плоду, розпадається, замінюючись новою формою гемоглобіну. Даний процес супроводжується частковим розпадом червоних кров'яних клітин і, як наслідок, збільшенням кількості білірубіну. Так що найбільш часта причина жовтяниці у дітей в дитячому періоді - це білірубін, який печінка успішно переведе в пов'язану форму протягом декількох днів без наслідків для здоров'я дитини.

Фото: Paul Hakimata Photography / Shutterstock.com

Як правило, найбільш високу концентрацію білірубіну у немовлят відзначають на 3-5 день, після чого показники починають знижуватися самостійно.
Однак не завжди фізіологічна жовтяниця у дітей проходить самостійно і без наслідків. При перевищенні показників необхідно виявлення причини і своєчасне усунення фактора гипербилирубинемии і симптоматична терапія. При підвищеному вмісті некон'югованого білірубіну дана фракція здатна проникати через гематоенцефалічний бар'єр і ставати причиною розвитку такого стану, як ядерна жовтяниця, ураження ядер головного мозку, стану, що загрожує важкими порушеннями здоров'я і летальним результатом.
Який фактор може стати причиною розвитку патологічної форми гипербилирубинемии у новонародженого? До факторів, що провокує розвиток даного стану, відносять недоношеність плода, резус-конфлікт у матері і немовляти, вроджені патології жовчних шляхів, печінки і т. Д. При недостатньому харчуванні в перші дні життя, патологіях кишечника або спазму, що утрудняє дефекацію, аномаліях сечовивідних шляхів билирубин также может достигать критических значений на фоне физиологической желтухи новорожденных.

Зниження показників білірубіну

Як показник, білірубін в крові є маркером не тільки функції печінки, а й процесів гемолізу, екстракції жовчі, стану багатьох органів і тканин. Незважаючи на поширену думку, жовтяниця - симптом не тільки гепатитів, і також не у всіх випадках вимагає лікування і лікарського втручання. Існують минущі фізіологічні стани, що супроводжуються пожовтінням шкірних покривів, склер і підвищення концентрації білірубіну (фізіологічна жовтяниця новонародженого, жовтяниця вагітних), що протікають під лікарським контролем і в більшості випадків проходять самостійно. При синдромі Жильбера більшість пацієнтів також потребують тільки в профілактичних заходах і підтримуючої ферментної терапії.

Але в багатьох інших випадках жовтяниця, як і інші прояви підвищеної концентрації білірубіну, свідчить про не зовсім розвиненому захворюванні або патологічному процесі. Виявлення фактора, через якого надмірно виробляється білірубін, визначення характеру патологічного процесу обумовлює вибір методів терапії.
При гемолитическом типі жовтяниці, викликаному прискореним або посиленому розпадом кров'яних клітин, вдаються до інфузійних методів: введення розчинів глюкози, альбуміну, плазмаферезу. Прогресуюча жовтяниця новонароджених на перших стадіях успішно піддається лікуванню за допомогою ультрафіолетового випромінювання (фототерапії), що сприяє кон'югації вільного білірубіну.

Високий некон'югований білірубін - показання для призначення лікарських засобів, що підвищують активність печінкових ферментів.
Самостійний вибір і застосування медикаментів або засобів альтернативної ( «народної») медицини при несприятливих результатах аналізів на білірубін небезпечно не тільки невірної самодіагностикою і відсутністю результатів, а й значним погіршенням стану здоров'я.

Опубліковано csm.org.ua

Поділися цією цікавою статтею з друзями, нехай вони теж будуть в курсі!