Лікування системний склероз

1. Причини виникнення системний склероз
2. Як лікувати системний склероз?
3. З якими захворюваннями може бути пов'язано
4. Лікування системний склероз в домашніх умовах
5. Якими препаратами лікувати системний склероз?
6. Лікування системний склероз народними методами
7. Лікування системний склероз під час вагітності
8. До яких лікарів звертатися, якщо у Вас системний склероз
9. Лікування інших захворювань на букву - з

Причини виникнення системний склероз

Системний склероз характеризується ураженням сполучної тканини з переважанням фібринозно-склеротичних і судинних зрушень спастичного характеру в шкірі і підшкірній клітковині і трактується як поліетіологічним хвороба. Основною ланкою розвитку склерозу вважають пошкодження ендотелію судин невідомої етіології. Пусковими механізмами розвитку склеродермії можуть бути

• ендогенні фактори
  • генетична схильність внаслідок порушення генетичного контролю імунітету, що сприяє розвитку автоагресія;
  • інтоксикації з хронічних вогнищ інфекції;
  • ендокринопатії;
• екзогенні фактори
  • введення вакцин, сироваток, ліків;
  • переохолодження, перегрівання;
  • надмірна інсоляція.

В результаті цих впливів можуть розвиватися аутоімунні процеси, що супроводжуються пошкодженням основного речовини сполучнотканинних структур, порушенням її синтезу. У розвитку склеродермічної процесу виділяють три стадії:

• набряку
  • дистрофія клітин базального шару епідермісу,
  • набряк дерми з гомогенизацией і фібриноїдної дегенерацією колагенових волокон,
  • ущільненням стінок капілярів,
  • периваскулярная інфільтрація Т-лімфоцитами і макрофагами;
• ущільнення
  • атрофія епідермісу і сосочкового шару дерми,
  • вогнища гіалінозу,
  • потовщення і мукоїдне набухання стінок судин;
• атрофії
  • виражена атрофія всіх шарів шкіри і її придатків,
  • значний гиалиноз,
  • облітерація судин.

Про системний характер уражень при системному склерозі свідчать:

• наявність аутоантитіл і сенсибілізованих лімфоцитів,
• антитіл проти базальної мембрани,
• антинуклеарних фактора (проти ДНК і РНК),
• антитіл проти колагену.

Цю патологію ще розглядають як судинний фіброз - в дистальних відділах пальців кистей мікроциркуляторного русла облитерируется на 80%.

Прогресуючий системний склероз характеризується неспецифічними продромальний явищами, які спостерігаються не у всіх хворих:

• Загальна слабкість,
• анорексія,
• субфебрилітет,
• підвищена чутливість дистальних відділів кінцівок до холоду,
• оніміння пальців кистей,
• акроасфіксія,
• гіпергідроз,
• вегетативно-судинні розлади,
• синдром Рейно (60-80%).

Клініка характеризується переважним ураженням тулуба і проксимальних частин кінцівок, обличчя. Дистальні відділи кінцівок залучаються до процесу пізніше. Може спостерігатися швидкий хід з втратою маси тіла, залученням до процесу внутрішніх органів і генералізованим ураженням шкіри.

Спочатку уражається шкіра тулуба, потім процес поширюється на шкіру обличчя, кінцівок. Поразка шкіри не мають основного прогностичного значення, але є цінними і важливими в діагностичному відношенні. Частіше хворіють жінки молодого віку, рідше - чоловіки і діти. Спочатку шкіра набрякла (ямка при натисканні не залишається), згодом стає щільною, іноді хрящової консистенції. Вона холодна, суха, набуває кольору слонової кістки. Малюнок згладжений, шкіра не збирається в складки. Виникають ділянки гіпо- та гіперпігментації, телеангіектазії. Набряк і ущільнення шкіри тулуба мають вигляд панцира, утруднюється дихання.
Згодом формується маскообразное особа:

• щільний набряк шкіри обличчя,
• складки згладжені,
• шкіра натягнута, блискуча,
• амимия,
• дисхромия,
• телеангіектазії,
• ніс і вуха тонкі,
• хворі виглядають молодшими за свої роки,
• виражені складки навколо рота,
• ротовий отвір звужене ( "кисетний рот"),
• мікростомія.

Пізніше розвиваються симптоми акросклероза:

• шкіра пальців кистей щільна, в складку не збирається,
• руху утруднені,
• згинальні контрактури,
• тріщини, виразки на кінчиках пальців і розгинальних поверхнях міжфалангових суглобів,
• у важких випадках - гангрена пальців, яка супроводжується нестерпним болем.

У випадках швидкого перебігу спостерігають прискорення ШОЕ, лейкоцитоз, в крові антиядерні антитіла, летальний результат можливий через 1-2 роки.

Як показує сама назва цієї патології, склероз набуває системного характеру.

Внекожние синдроми системного склерозу:

• кістково-суглобовий синдром:
  • інтерстиціальний фиброзирующий міозит, що веде до атрофії м'язів;
  • поліартралгіі;
  • склеродермічної поліартрит (ексудативний, ексудативно-проліферативний, фіброзно-індуративний);
  • остеолиз кінцевих фаланг пальців кистей, ключиць, ліктьових, променевих кісток;
  • мутіляціі;
• шлунково-кишковий синдром:
  • склеродермічної езофагіт з подальшим розвитком стенозу (утруднене ковтання, симптом "пісочного годинника", дивертикули стравоходу);
  • склеродермічної дуоденіт;
  • атонія кишечника (біль в животі, запори, метеоризм);
• серцевий синдром - міокардіодистрофія з подальшим розвитком кардіосклерозу (біль, серцебиття, задишка);
• легеневий синдром - пневмофіброз (біль, задишка);
• нирковий синдром - латентний або хронічний гломерулонефрит з можливим розвитком нефросклерозу, вторинної гіпертензії, ниркової недостатності (у 45% хворих);
• неврологічний синдром:
  • неврити;
  • поліневрити.

Перебіг хвороби у більшості випадків тривалий, прогресуюче, призводить до інвалідності.

Синдром ХРЕСТ супроводжується розвитком таких симптомів:

• Кальциноз (К) має метаболічний характер, солі кальцію відкладаються в шкірі, підшкірній клітковині, сухожиллях, м'язах, утворюючи щільні вузли і бляшки в області пальців, сідниць, щік. Спочатку ці вузли безболісні, в подальшому в процес втягується шкіра, вона червоніє, вузли стають м'якими, прориваються з утворенням свищів, торпідних виразок. Відкладення солей кальцію виявляють на рентгенограмі. На гомілках можуть формуватися хворобливі виразки, з яких виділяються кальцієві конкременти, навколо них на рентгенограмах виявляють відкладення солей кальцію у вигляді мережива.
• Синдром Рейно (Р) - судинні спазми в області пальців кистей, парестезії, ціаноз, оніміння, біль, які провокуються охолодженням, стресами.
• Езофагіт (Е) (дисфункція стравоходу) - неприємні відчуття за грудиною, згодом розвивається стеноз стравоходу з утрудненням ковтання, розвитком дивертикулів, рентгенологічно можна виявити симптом "пісочного годинника".
• Склеродактилія (С) - шкіра пальців рук стає напруженою, блискучою, жовтувато-синюшного кольору, щільної, в складки не береться, поступово ущільнення набуває хрящової характеру, шкіра холодна, суха, малюнок згладжений, пальці стають тонкими, коротшають, розвивається атрофія м'язів, згинальні контрактури, на кінчиках пальців і розгинальних поверхнях міжфалангових суглобів утворюються тріщини, торпідний виразки.
• Телеангіектазії (Т) - розширені капіляри у вигляді червоних ниточок переважно на обличчі, рідше на інших ділянках шкіри.

У випадках цього синдрому вісцеральна патологія розвивається пізно, прогноз відносно сприятливий.

Системний склероз, викликаний ліками і хімічними речовинами, розвивається повільно і в разі виявлення і усунення дії провокуючих чинників він може повністю регресувати. Цей синдром можуть викликати полівінілхлорид, блеоміцин, триптофан

Інші форми системного склерозу:

• акросклеротіческая - частіше вражає жінок (до 75%) в молодому і середньому віці, хоча може розвинутися і в клімактеричному періоді; хвороба починається з розвитку склеродактилія і з часом може набути системного характеру;
• проксимально-висхідна - спочатку розвивається склеродактилія, згодом уражаються проксимальні відділи кінцівок і тільки через деякий час - тулуб;
• системний склероз тулуба - швидко прогресує, в стадії ущільнення хворі подібні воскових фігур, їх шкіра нагадує панцир, швидко розвивається внутрішня патологія.

Як лікувати системний склероз?

Лікування системного склерозу повинно бути комплексним і часто триває роками.

На ранніх стадіях хвороби, а також у випадках наявності хронічних вогнищ інфекції, субфебрилитета, прогресування процесу, певний лікувальний ефект роблять антибіотики (пеніцилін, фузидин-натрій) в звичайних дозах протягом 2-3 тижнів. Показаний також Д-пеніциламін (купреніл) по 150 мг на добу, дозу поступово збільшують до 1500-1800 мг на добу, а через 2 тижні - поступово зменшують до 300-600 мг на добу, тривалість лікування - 2-3 роки.

У прогресуючій стадії при наявності значних імунологічних зрушень, вираженого суглобового синдрому застосовують кортикостероїди з розрахунку 30-40 мг на добу преднізолону протягом 2-4 тижнів з поступовим зниженням дози. Крім того, показані:

• вазодилататори,
• антиагреганти,
• антикоагулянти - ксантинолу нікотинат, мідокалм, доксиум, гепарин,
• нестероїдні протизапальні препарати - індометацин, напроксен, диклофенак натрію,
• антималярійні - делагіл, плаквенил (особливо у випадках вираженого суглобового синдрому),
• вобензим.

В стадії ущільнення показані лидаза, циннарізін, Доксілек, тріакрезан і інша симптоматична терапія.

З якими захворюваннями може бути пов'язано

Псевдосклеродерміческій синдром розвивається при пухлинах різної локалізації і має різні прояви - переважне ураження періартикулярних тканин, фіброзіти, контрактури, артралгії. Як правило, паранеопластический синдром, що нагадує системний склероз, торпіден до проведеного лікування. Запідозрити пухлину можна на підставі атипизма основних проявів склерозу, появі "пухлинної" симптоматики (схуднення, анемія), локальних ознак (асцит, біль в грудній клітці і т.д.).

Лікування системний склероз в домашніх умовах

Лікування системного склерозу зазвичай займає роки, а тому пацієнт проходить лікування в домашніх умовах, перебуваючи при цьому на диспансерному обліку, періодично проходячи контрольну діагностику. Якщо за призначенням лікаря показана госпіталізація, від неї не варто відмовлятися.

Профілактика системного склерозу не розроблена. Рекомендують своєчасну санацію хронічних вогнищ інфекції.

Якими препаратами лікувати системний склероз?

антибіотики:

• пеніциліни ,
• фузидин-натрій - по 500 мг тричі на добу протягом 2-3 тижнів;
• купреніл - по 150 мг на добу, дозу поступово збільшують до 1500-1800 мг на добу, а через 2 тижні - поступово зменшують до 300-600 мг на добу, тривалість лікування - 2-3 роки.

кортикостероїди:

• преднізолон - 30-40 мг на добу протягом 2-4 тижнів з поступовим зниженням дози. А

антикоагулянти:

• компламин - внутрішньом'язово, в дозі 0,3-0,6 г 1-3 рази на добу;
• мидокалм - починаючи з 50 мг 2-3 рази на день, поступово підвищуючи дозу до 150 мг 2-3 рази на день;
• доксиум - призначається індивідуально;
• гепарин - призначається індивідуально.

НПЗП:

• індометацин - по 25 мг 2-3 рази на добу, при необхідності добову дозу можна збільшити до 100 мг, розділених на 4 прийоми;
• напроксен - на початку лікування і при гострих станах по 500-1000 мг на добу в 2 прийоми (вранці та ввечері), підтримуюча доза становить 500 мг на добу в 1 або 2 прийоми;
• диклофенак натрію - по 25-50 мг 2-3 рази на добу.

антималярійні:

• делагіл - призначається індивідуально;
• плаквенил - показані мінімальні ефективні дози, що не перевищують 6,5 мг / кг на добу (розраховується по "ідеальної", а не за реальною масі тіла) і можуть становити або 200 або 400 мг на добу.

Лікування системний склероз народними методами

Лікування системного склерозу народними засобами зазвичай застосовується на додаток до основного лікування і полягає в прийомі ванн з лікарських відварів і використанні компресів і аплікацій. Для цього використовуються:

• подорожник,
• лопух,
• деревій,
• буркун лікарський,
• звіробій звичайний,
• ромашка аптечна,
• календула,
• герань лугова,
• марьянник дібровний,
• полин звичайний,
• буквиця лікарська,
• кульбаба лікарський,
• Іван чай,
• корінь солодки,
• нирки берези,
• палички кориці,
• зелені волоські горіхи
• алое.

Лікування системний склероз під час вагітності

Системний склероз не є протипоказанням для настання вагітності, проте необхідно прийняти до уваги - жінки з таким діагнозом під час вагітності більше за інших ризикують зіткнутися з ускладненнями як склерозу, так і вагітності. У кожному третьому випадку розвиваються загострення системного склерозу. Зберігається ризик мертвонародження і передчасних пологів.

Вагітні хворі ССД повинні спостерігатися спільно ревматологом і акушером-гінекологом для корекції терапії глюкокортикостероїдами, а іноді дострокового розродження (кесарів розтин) при загрозі антенатальної загибелі плоду.

До яких лікарів звертатися, якщо у Вас системний склероз

Діагностика системного склерозу в основному ґрунтується на правильній оцінці клінічних симптомів і даних патогістологічного дослідження. Клінічна симптоматика має основне діагностичне значення, виділяють ряд основних і додаткових діагностичних ознак системного склерозу:

• основні
  • склеродермічне ураження шкіри;
  • синдром Рейно, дигітальні виразки і рубчики;
  • суглобово- м'язовий синдром з контрактурами;
  • остеолиз;
  • кальциноз;
  • базальний пневмофіброз;
  • великовогнищевий кардіосклероз;
  • склеродермічне ураження травного тракту;
  • гостра склеродермическая нефропатія;
  • наявність антітопоізомеразних антитіл і АЦА;
  • капіляроскопічні ознаки системного склерозу за даними широкопольні капіляроскопії;
• додаткові
  • гіперпігментація шкіри, телеангіектазії, трофічні порушення;
  • артралгії, міалгії, поліміозит;
  • полісерозит (частіше адгезивний);
  • трігемінія, поліневрит;
  • втрата маси тіла;
  • збільшення ШОЕ;
  • гіпергамаглобулінемія, антитіла до ДНК або АНФ, ревматоїдний фактор.

Наявність трьох основних ознак є достатнім для постановки відповідного діагнозу. Системний склероз діагностують і при наступних комбінаціях ознак:

• склеродермічне ураження шкіри і остеолиз нігтьових фаланг,
• характерні зміни травного тракту з трьома додатковими критеріями.

Морфологічне дослідження біоптатів шкіри, синовіальної оболонки і м'язів забезпечує профільного фахівця додаткову інформацію, дозволяє виявити фіброзну трансформацію тканин, патологію судин і інші зміни, в той же час вирішальне значення має саме клінічна симптоматика.

Проводиться диференціальна діагностика системного склерозу з склередемой Бушко та хворобою Рейно.

Лікування інших захворювань на букву - з

Інформація призначена виключно для освітніх цілей. Не займайтеся самолікуванням; з усіх питань, які стосуються визначення захворювання і способів його лікування, звертайтеся до лікаря. EUROLAB не несе відповідальності за наслідки, спричинені використанням розміщеної на порталі інформації.