Хвороби крові (аутоімунні)

1. Аутоімунна гемолітична анемія
2. лікування
3. Гемолітична хвороба новонароджених
4. Ідіопатична аутоиммунная тромбоцитопенічна пурпура
5. симптоми
6. лікування
7. Вітамін В12-дефіцитна (перніціозна) анемія
8. аутоіммунна нейтропенія

Коли імунітет організму з якихось причин починає атакувати власні організм, а саме систему крові, виникає одне з описаних нижче захворювань. Також до аутоімунних відносять деякі хвороби шлунково-кишкового тракту, печінки і нирок, серця і т.д.

Аутоімунна гемолітична анемія

Це хронічне рецидивуюче захворювання, що характеризується зниженням кількості еритроцитів при нормальному стані червоного кісткового мозку.

Патологія пов'язана з утворенням аутоантитіл проти еритроцитів і розвитком позасудинного гемолізу, в основному, в селезінці. Розрізняють теплову і холодову форму аутоімунної гемолітичної анемії. Зустрічаються идиопатические випадки або вторинні, в результаті розвитку інфекції або лімфопроліферативних і інших захворювань.

Теплова гемолітична анемія пов'язана з утворенням IgС-антитіл проти еритроцитів, які в умовах внутрішнього середовища організму (при температурі 36,8-37,0 ° С) обволікають еритроцити з приєднанням С4 і СЗ-компонентів комплементу. Еритроцити, покриті антитілами і комплементом, руйнуються в селезінці і печінці.

Холодова гемолітична анемія пов'язана з появою IgМ-антитіл, що покривають еритроцити, в периферичних судинах - в зовнішніх покривах при температурі близько 32 ° С. Подальше зв'язування комплементу в більш глибоких судинах призводить до розвитку внутрішньосудинного гемолізу.

Лікарсько-індукована гемолітична анемія може розвиватися за різними напрямками. Лікарські засоби, здатні викликати гемолітичну анемію, можуть зв'язуватися з еритроцитами або з білками крові і комплексно адсорбироваться на еритроцитах, наприклад, по типу иммуноглобулинового покриву. Вони підрозділяються на три типи:

а) тип пеніциліну - ліки діють як гаптен, зв'язуються з еритроцитами, викликаючи утворення антитіл проти комплексу гаптен + еритроцит;

б) тип хінідину - утворюють комплекси з білками плазми (IgС-, IgМ-антітеkfмі проти ліки), які зв'язуються з еритроцитами, викликаючи каскад активації комплементу;

в) типу а-метилдопа - індукують специфічна придушення регуляторних Т-лімфоцитів, в результаті чого відбувається неконтрольована продукція антитіл. Антитіла реагують головним чином з компонентами резус-антигену.

Крім того, можливий комплементзавісімий гемоліз або посилення фагоцитозу. Гемоліз НЕ аутоімунної природи можуть викликати лікарські засоби, резус-конфлікт і гемотрансфузії. Гемоліз при трансфузійних ускладненнях відбувається за рахунок дії антиеритроцитарних антитіл.

Лабораторна діагностика. Виявляють антиеритроцитарні антитіла, імунні комплекси на еритроцитах і т. Д.

лікування

При теплової гемолітичної анемії крім лікування супутніх хвороб проводять гемотрансфузії, рідше застосовують глюкокортикоїди, імунодепресивні препарати. Можлива спленектомія . При холодової гемолітичної анемії уникають переохолодження. При трансфузійних ускладненнях проводять протишокову терапію та лікування дисемінованоговнутрішньосудинного синдрому.

Гемолітична хвороба новонароджених

Антиеритроцитарні антитіла виникають при «іногруппной» вагітності. Найбільш виражений резус-конфлікт в результаті взаємодії резус-позитивних еритроцитів плода з антирезусного антитілами резус-негативної матері, що виникли при першій вагітності через резус-імунізації організму матері резус-позитивними еритроцитами плода. Антирезусні антитіла, зв'язуючись з резус-позитивними еритроцитами, активують комплемент, сприяючи гемолизу і фагоцитозу еритроцитів.

Профілактика резус-конфлікту проводиться введенням в організм резус-стріцательной жінки анти-КІ (Е) -іммуноглобуліна (після пологів, аборту або при інших обставинах, що сприяють утворенню антирезусних антитіл). Анти-ВІ (0) -іммуноглобулін може нейтралізувати ВІ (Е) -антиген і пригнічувати синтез антирезусних антитіл.

Ідіопатична аутоиммунная тромбоцитопенічна пурпура

Це підвищення кровоточивості з розвитком петехий і екхімози в результаті утворення аутоантитіл проти интегринов тромбоцитів. Ці порушення спостерігаються при системний червоний вовчак, застосуванні ряду лікарських засобів і після вірусних інфекцій.

симптоми

З'являються петехіальні висипання і синці на шкірі. Спостерігаються кровотеча з носа, ясен, матки. Рідше відзначається кровотеча з нирок і шлунково-кишковому тракті. У гострому періоді хвороби розвиваються залозодефіцитна анемія і тромбоцитопенія. Можливо спонтанне одужання.

Лабораторна діагностика. У сироватці визначають підвищений вміст IgB-антитіл проти антигенів тромбоцитів.

лікування

Лікування спрямоване на зупинку кровотечі, для чого застосовують інгібітори фібринолізу - амінокапронову кислоту; Амінометілбензойная кислоту, амбен, транексамовую кислоту; прокоагулянти - карбазохром, етамзілат і ін. Місцеву кровоточивість зупиняють тампонадою.

Призначають кортикостероїди (преднізолон), імунодепресанти ( азатіоприн, циклофосфамід та ін.), нормальний імуноглобулін людини. При відсутності ефекту від кортикостероїдів, швидкому важкому рецидив захворювання (наприклад, після скасування гормональної терапії) показана спленектомія.

Вітамін В12-дефіцитна (перніціозна) анемія

Обумовлена ​​дією антитіл проти внутрішнього фактора Касла, необхідного для нормального всмоктування вітаміну В12.

Зазвичай білок, що синтезується парієтальних клітинах слизової шлунка, званий внутрішнім фактором, зв'язується з вітаміном В12, і утворився комплекс транспортується через слизову оболонку кишки. Аутоантитілапроти внутрішнього чинника Касла, зв'язуючись з ним, перешкоджають переносу вітаміну В12.

Клініка. Відзначаються слабкість, задишка, блідість і тахікардія .

Лікування. Призначають вітамін В12, фолієву кислоту і, за суворими показаннями, еритроцитної маси, глюкокортикоїди. Можлива спленектомія.

аутоіммунна нейтропенія

Може бути викликана дією антитіл, цитокінів або цитотоксическим ефектом. Захворювання супроводжується практично повною відсутністю у хворих поліморфноядерних лейкоцитів при нормальних показниках рівня лімфоцитів та інших формених елементів крові. Аутоантитіла також формуються при системний червоний вовчак, синдромі Фелти і деяких інших аутоімунних захворюваннях.

Подібні порушення виникають при деяких інфекціях (ВІЛ-інфекція, рикетсіози, малярія , Бабезиоз і ін.) І тимомі. При лікарської нейтропенії відбувається руйнування нейтрофілів по цитотоксическому типу. В результаті гемотрансфузій можуть з'явитися антитіла до антигенів нейтрофілів. Можлива трансплантаційна передача антинейтрофільних IgС-антитіл від матері до плоду з розвитком нейтропенії новонароджених.

Лабораторна діагностика. Виявляють фіксовані антитіла до антигенів нейтрофілів і циркулюючі антитіла до антигенів нейтрофілів. Для цього застосовують прямі і непрямі методи РІФ, РА, ІФА та ін.