Пухирчатка (Пемфігус)

1. Етіологія і патогенез пухирчатки
2. Лікування пухирчатки народними засобами
3. Лікування пухирчатки традиційними медичними методами

27.10.2015

Пемфігус, або пухирчатка - група рідкісних, але нерідко вельми важких, інвалідизуючих і потенційно смертельних везікулобуллёзних (пузирчастих) аутоімунних захворювань, що вражають шкіру і слизові оболонки.

Виділяють наступні клінічні варіанти перебігу пухирчатки:

• вульгарна
• Вегетуюча
• листоподібна
• Себорейная (еритематозна, або синдром Сеніру - Ашера)

Етіологія і патогенез пухирчатки

Причиною пемфігуса є утворення аутоагрессивних антитіл до одного або кількох білків з сімейства десмоглеінов. Десмоглеіни є своєрідним «клеєм», який з'єднує поруч розташовані епідермальні клітини за допомогою особливих сполучних елементів, званих десмосомами.

Коли аутоантитіла і активовані лімфоцити атакують десмоглеіни, клітини епідермісу відокремлюються одна від одної і епідерміс стає «розклеєних», пористим, легко відшаровується і високо схильним проникненню чужорідних мікроорганізмів (бактерій і грибів). Цей феномен називається акантоліз.

В результаті цього на шкірі або в товщі шкіри утворюються гнійні, заповнені ексудатом пухирці (Звідки і просторічне назва хвороби - «пухирчатка»), які потім розділяються від шкіри, оголюючи підлягають її шари або підлеглі тканини, і формують інфіковані, гнійні виразки. У важких випадках ці бульбашки і виразки можуть покривати значну частину поверхні шкіри.

Спочатку причини цієї хвороби були невідомі, і термін «пемфигус», або «пухирчатка» застосовувався до будь-якого захворювання шкіри і слизових, що супроводжується утворенням бульбашок, акантолізом і відшаруванням шкіри з утворенням гнійних виразок.

У 1964 році була опублікована історична стаття, яка змінила розуміння пемфігуса і підхід до його діагностики та лікування. З цього часу наявність в плазмі крові хворих антитіл до десмоглеінам стало обов'язковим критерієм діагностики пемфігуса. У 1971 році була опублікована ще одна стаття, докладно досліджує аутоіммунну природу і механізми цього захворювання.

Лікування пухирчатки народними засобами

Ми вважаємо, що основна причина пемфігуса - ураження печінки і підшлункової залози і всього шлунково-кишкового тракту на тлі стресів. Але лікуватися доводилося до 4-6 місяців. У загальному випадку потрібні такі препарати.

Основні препарати:

1. Холеазин
2. Люпусан
3. кровоочисний еліксир
4. Ліхосан
5. Ерізіпелан
6. Асцілін
7. ЛГТ
8. Мезоадан
9. цілюще боб
10. очищення лімфосістеми (Щоб отримати більш детальну теоретичну інформацію про важливість лімфосістеми, перейдіть по засланні )

Додаткові препарати:

1. Алергін
2. Стомахіка
3. Панкреан
4. Спаколан
5. Левабро
6. Депресан
7. Дермосепт

Лікування пухирчатки традиційними медичними методами

Основою лікування пемфігуса є призначення глюкокортикоїдів, таких, як дексаметазон, преднізолон. При цьому нерідко, особливо при тяжкому перебігу пемфігуса, потрібні високі дози глюкокортикоїдів, що викликають серйозні побічні ефекти.

Щоб уникнути цих побічних ефектів, глюкокортикоїди при пемфигусе, особливо важкого перебігу, нерідко комбінують з імуносупресорами, зокрема, циклоспорином, мікофенолят мофетилом, циклофосфамідом, азатіоприном або метотрексатом.

Показано внутрішньовенне введення високих доз нормального людського імуноглобуліну , Особливо при паранеопластіческой пемфигусе. В останні роки показана висока ефективність анти-CD20 моноклонального антитіла рітуксімаб (Мабтера) при непіддатливому іншим методам терапії пемфигусе. Також показаний і ефективний плазмаферез, що сприяє швидкому видаленню циркулюючих антитіл до десмоглеіну з крові.

Інфекційні та грибкові ускладнення, що виникають як від зниження бар'єрної функції шкіри і слизових в результаті самої хвороби, так і від застосування глюкокортикоїдів і імуносупресорів, лікують призначенням відповідних антибіотиків і протигрибкових препаратів.

Хворі з вкрай важким, потенційно летальним перебігом пемфігуса, які піддаються іншим методам лікування, можуть бути кандидатами на Алотрансплантація кісткового мозку або гемопоетичних стовбурових клітин від нерідного донора.

Терапевтичний ефект аллотрансплантации при пемфигусе пов'язують не тільки і не стільки з глибокої імуносупресією в період кондиціонування пацієнта для трансплантації і з подальшим застосуванням імуносупресорів для профілактики відторгнення трансплантата, скільки з так званої реакцією «трансплантат проти аутоиммунитета» (РТПА), зі знищенням донорськими лімфоцитами аутоагрессивних лімфоцитів господаря, що виробляють антитіла до десмоглеіну.

Доказом цього служить той факт, що терапевтичний ефект аллотрансплантации щодо пемфігуса найбільш виражений у тих хворих, у яких після трансплантації розвивається легка або середній ступінь реакції «трансплантат проти господаря» (РТПХ).

У той же час важка РТПХ сама по собі може призвести до смерті хворого, а застосовувані режими кондиціонування мають високу органної токсичністю і можуть бути летальними внаслідок інфекційних ускладнень, тривалого агранулоцитозу, невдачі з приживлення трансплантата і ін. Тому таке лікування слід вважати «терапією розпачу» при важкому пемфигусе.

Прогноз захворювання умовно несприятливий, навіть при своєчасному адекватному лікуванні можливий летальний результат. Перебіг захворювання хронічне, адекватна терапія лише зменшує вираженість клінічних проявів, але не усуває причину захворювання. У періоди загострення працездатність різко знижена, при важкому перебігу можлива інвалідизація хворого.

Напишіть нам листа для отримання індивідуальної консультації. Для цього клікніть тут .

Читайте також

Якщо у Вас є питання або Ви хочете замовити зворотний дзвінок, заповніть форму .