Розсіяний склероз та інші демиелинизации

МРТ головного мозку. Т2-зважена аксіальна МРТ. Розсіяний склероз. Колірна обробка зображення.

Демієлінізація - це руйнування оболонки аксона, відростка нервової клітини. Мієлінова оболонка відіграє роль «ізоляції електропроводу». При її порушенні порушується провідність електричного імпульсу.
Демієлінізуючі захворювання мають вірусне походження і протікають по аутоімунному типу. Тобто, вірус тільки запускає збій імунної системи. Відомі 3 основних демиелинизирующих захворювання - розсіяний склероз, гострий діссемінірует енцефаломієліт і прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія. МРТ СПб володіє мнгімі центрами, де виявляють розсіяний склероз. МРТ в СПб Демієлінізація в наших клініках займає велике місце, ми виявляємо ці процеси як в НДІ нейрохірургії ім.А.Л.Поленова , Так і на відкритому МРТ.
Розсіяний склероз (множинний склероз, РС) - аутоімунне демієлінізуюче захворювання ЦНС. Процес складається з локального руйнування мієліну, ушкодження аксонів, гліозу і утворення бляшок.
Частота складає близько 2 на 1000 населення. Співвідношення М: Ж як 1: 2. Вік пацієнтів від 2 до74 років. Однак у дітей і осіб старше 50 років захворювання зустрічається рідко, пік частоти - 35 років. Характерно перший напад розсіяних склерозу відзначається близько 20 років.
Клініка: відомо кілька варіантів перебігу РС. Зазвичай хвилеподібний, з прогресуючим неврологічним дефіцитом від рецидиву до рецидиву. Клінічні ознаки - чутливі і рухові порушення, зорові порушення, тазові розлади (80%).
Різними авторами пропонувалися критерії постановки діагнозу. Всі вони заснований результатах МРТ головного мозку . Головним для постановки діагнозу служить наявність декількох (від 2 до 9) типово розташованих на МРТ вогнищ. Локалізація вогнищ може бути будь-яка, але типова - нижня третина мозолистого тіла, перивентрикулярно (навколо шлуночків мозку), стовбур, спинний мозок. Форма вогнищ округла і овоидная, спрямована радіально від шлуночків на сагиттальних (бічних) МРТ (симптом "пальця" або Доусона), що відображає перівенулярний (навколо вен) процес. Існує багато пропозицій по оцінці активності процесу. На жаль, всі способи оцінки активності дуже недостовірні. Зазвичай краю активних вогнищ нечіткі, відзначається слабке контрастування. Чутливість і специфічність МРТ на самих ранніх стадіях становить 70-80%. Однак через дуже короткий термін перебігу захворювання точність МРТ вже наближається до 100%.

МРТ головного мозку. Розсіяний склероз. Аксіальна МРТ Т2-зваженого типу. Перивентрикулярні вогнища.

До рідкісних агресивних форм розсіяного склерозу відноситься пухлиноподібні тип Марбурга і концентричний тип Бало. Бляшки досягають великих розмірів з набряком і "слоистостью" в зв'язку з частими загостреннями. Агресивні варіанти яскраві на МРТ типу ДВІ і добре контрастують.

МРТ головного мозку. Т2-зважена аксіальна МРТ. Розсіяний склероз, Концентричний тип Бало.

МРТ головного мозку, Той же пацієнт. Дифузійно-зважена МРТ.

Гострий діссемінірует енцефаломієліт (постінфекційний енцефаліт) - це аутоімунне захворювання, що виникає після вірусної інфекції або вакцинації (3-6% випадків). Патофізіологія ОДЕМ дуже нагадує ранні стадії розсіяного склерозу.
Частота становить близько 1 на 100 тис. Населення. Вік хворих може бути будь-яким, але 80% хворих - діти до 10 років. Латентний період (період від зараження до перших проявів захворювання) становить від 2 до 20 днів. Початок захворювання гострий у вигляді лихоманки, порушення свідомості, летаргії, судом (25%), може бути неврит зорового нерва, геміпарез, атаксія (хиткість). Лабораторні дослідження неспецифічні. Смертність навіть при нормальному перебігу становить 10-30%. Варіантом захворювання є надгостре геморагічний ОДЕМ , Смертність при якому особливо висока. При легкому перебігу захворювання спостерігається повне одужання.
Чутливість МРТ при ОДЕМ становить 80-90%, причому у частини хворих зміни виявляються лише через місяць від початку симптомів. МР ознаки показують демієлінізацію - множинні несиметричні, часто зливні вогнища. Бувають крововиливи в осередки. Локалізація на відміну від РС будь-яка. У перші 1,5-2 місяці число вогнищ збільшується. Характерною ознакою ОДЕМ є зникнення вогнищ у міру одужання, що займає кілька місяців.

МРТ головного мозку. ОДЕМ. Аксіальні МРТ Т2-зваженого типу. Динаміка процесу.

Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія (ПМЛ) - демієлінізуюче захворювання вірусної етіології, що розвивається на тлі імунодефіциту. ПМЛ характерне ускладнення СНІДу, складаючи 1-4% випадків смертності при СНІДі. Етіологія ПМЛ на відміну від РС добре відома - захворювання викликає JC вірус з групи паповавирусов, це реактивація латентної ( «сплячою») інфекції на фоні імунодефіциту. Вірус вражає олігодендроціти (клітини виробляють миелиновую оболонку нерва), руйнує їх, що призводить до демієлінізації. Клінічні прояви наростають поступово, від невеликих неврологічних розладів до порушення свідомості і смерті протягом 9-12 місяців.
При МРТ виявляються несиметричні ділянки демієлінізації, переважно, в тім'яних і потиличних частках. Вони часто зливні та поширюються до підкіркових зон.

МРТ головного мозку. ПМЛ. Ранні прояви. Аксіальна МРТ Т2-зваженого типу.