Гемолітична хвороба новонароджених

1. Гемолітична хвороба новонароджених - патогенез
2. Які причини появи захворювання у дитини
3. Факторами ризику потрапляння в кровотік матері крові плоду є:
4. Гемолітична хвороба новонароджених - симптоми і класифікація
5. Виділяють такі ступені тяжкості:
6. Пік прояву хвороби припадає на 2-4 дні, супроводжуючись:
7. При ядерної жовтяниці спостерігаються такі неврологічні розлади:
8. Анемічна форма
9. набрякла форма
10. Характерний зовнішній вигляд малюка з цією формою ГБН:
11. При тяжкому перебігу хвороби в більшості випадків виникає:
12. Гемолітична хвороба новонародженого - діагностика захворювання
13. Гемолітична хвороба новонароджених - лікування
14. профілактичні заходи
15. Якщо при перебуванні плоду внутрішньоутробно наростає титр антитіл, то:
16. Гемолітична хвороба новонароджених - відео

Рейтинг: Немає рейтингу

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) - недуга, що відноситься як до вроджених, так і до придбаних патологій, який виникає в перинатальному періоді або в перші дні життя новонародженого.

Крім того, в більшості випадків вона є однією з причин виникнення жовтяниці у новонароджених, а також анемії у дитини. Причина гемолітичної хвороби новонароджених полягає в розпаді еритроцитів внаслідок несумісності Rh-фактора або АВО крові у матері і плоду.

Чи знаєте ви? З 3-го місяця вагітності можна визначити Rh-фактор малюка. А це означає, що з цього моменту резус-антигени надходять в організм мами.

Гемолітична хвороба новонароджених - патогенез

Гемолітичну хворобу плоду і новонародженого називають також изосерологической несумісністю, причина якої грунтується на відмінностях крові плоду і матері по Rh-фактору або ABО (групі крові).

Виникає хвороба досить просто: в період вагітності плацентарних шляхом в материнський організм проникають Rh-антигени. У цей момент материнська кров виробляє резус-антитіла, щоб знищити у плода резус-позитивні еритроцити, що сприяє пошкодження селезінки і печінки, органів, що відповідають за кровотворення, кісткового мозку у малюка. Загибель еритроцитів у плода сприяє збільшенню білірубіну в його тканинах, який є токсичним для мозку малюка.

Чи знаєте ви? Антигени крові знаходяться так само в шлунково-кишковому тракті, в роті і навіть в носовій порожнині і легких.

Які причини появи захворювання у дитини

Причинами несумісності можуть бути такі ситуації:

• Rh- жінка вагітна Rh + плодом;
• кров 0 (I) групи у матері, а у дитини - A (II);
• в рідкісних випадках виникає конфлікт з іншим антигенною системою.

Факторами ризику потрапляння в кровотік матері крові плоду є:

• переривання вагітності, як мимовільні так і штучні;
• загрози викидня, передчасних пологів;
• вагітність поза порожниною матки;
• відшарування плаценти;
• гестоз (Пізній токсикоз);
• травми живота у вагітних;
• ручне відділення плаценти;
• післяпологові обстеження порожнини матки;
• інвазивні діагностичні процедури під час вагітності;
• відсутність профілактики у жінок з Rh- кров'ю резус-сенсибілізації.

Але також конфлікт може виникнути і з інших антигенних систем, а саме за умови, якщо в кровотік жінки еритроцити потрапили не від плоду, а при:

• гемотрансфузії у матері з Rh- кров'ю;
• використанні ін'єкційними наркоманами, в т. ч. вагітною жінкою, одного шприца.

Гемолітична хвороба новонароджених - симптоми і класифікація

Гемолітична хвороба новонароджених має такі форми:

• жовтянична, яка може перерости в ядерну жовтяницю;
• анемічних;
• набрякла, іншими словами, водянка плода .

Виділяють такі ступені тяжкості:

1. Легка: при якій трохи виражені клініко-лабораторні або тільки лабораторні дані.
2. Среднетяжелая: підвищений в крові рівень білірубіну, але інтоксикації і ускладнень не спостерігається. Цей стан називають жовтяницею, вона з'являється після народження протягом 5-11 годин, при цьому спостерігаються збільшені в розмірах печінка і селезінка.
3. Важка: іншими словами, набрякла форма ГБН, присутні симптоми ураження ядер ГМ билирубином, дихання і серцева функція засмучені.

жовтянична форма

Жовтянична форма гемолітичної хвороби новонароджених є результатом масивного проникнення Rh-антитіл від матері до плоду з 37-го тижня вагітності до пологів, і під час пологів.

Особливістю цієї форми є її прояв в перші години або добу після народження малюка, причому її тяжкість залежить від того моменту, коли вона проявилася. Дану форму хвороби прийнято вважати среднетяжелой, але все ж виділяють три ступеня тяжкості:

• важка;
• середня;
• легка.

Пік прояву хвороби припадає на 2-4 дні, супроводжуючись:

• легкої анемією;
• незначною набряком шкірних покривів;
• гепатоспленомегалией (збільшеними печінкою і селезінкою);
• жовтизною слизових оболонок і склери.

При важкій формі жовтяниця проявляється моментально після народження або протягом декількох годин. Первородне змащення і навколоплідні води можуть бути жовтого кольору, апельсинового відтінку. Наростаючий рівень білірубіну посилює млявість і сонливість малюка, спостерігається знижений м'язовий тонус, дитина починає монотонно кричати.

Також дана форма ГБН в більшості випадків супроводжується гіперхромною анемією. Тривалість одужання залежить від виду лікування, тяжкості захворювання і може тривати протягом 2-3 місяців.

При відсутності відповідної терапії, збільшується концентрація непрямого білірубіну до небезпечного рівня (в більшості випадків на 3-4 добу), який проникає безпосередньо в тканини головного мозку. Розвивається ядерна жовтяниця. Але якщо ж лікування відсутнє, може наступити летальний результат в перший тиждень життя дитини.

При ядерної жовтяниці спостерігаються такі неврологічні розлади:

• опистотонус;
• набухання тім'ячка;
• гіпертонус м'язів потилиці;
• симптом «призахідного сонця»;
• монотонний плач;

До кінця тижня виділення жовчі в кишечник зменшується і виникає застій жовчі, який характеризується:

• знебарвленим калом;
• підвищенням прямого білірубіну.

• зеленуватим відтінком шкірних покривів;
• темним кольором сечі;

У діток, які вижили, можуть спостерігатися порушення інтелекту аж до ідіотії, фізичні порушення в розвитку. Якщо нервова система не уражена, то одужання буде повним, хоча і тривалим.

Важливо! ГБН гранично небезпечна для життя хвороба. Вона може спровокувати неврологічні ускладнення і незворотні патологічні процеси.

Анемічна форма

Причиною анемічній форми ГБН є тривалого впливу малих «порцій» Rh-антитіл на плід з 29-го тижня. Вона найбільш доброякісна за течією форма захворювання, клінічні симптоми якої проявляються після народження протягом перших днів. Для даної форми недуги характерні:

• слизові і шкірні покриви бліді;
• гепатоспленомегалия.

Загальний стан дитини практично не змінюється. Вихід хвороби при лікуванні - сприятливий. Але якщо ГБН потроху прогресує, то вже на 2-3-му тижні, навіть пізніше, діагностують важку анемію.

Гемолітична хвороба новонароджених, яка виникає внаслідок конфлікту по групі крові, при несвоєчасному діагностуванні і лікуванні може стати причиною розвитку білірубінової енцефалопатії.

А при подвійному поєднанні конфлікту, по АВО і резус-несумісності, хвороба розвивається в легкому ступені тяжкості, ніж при ізольованому Rh-конфлікті. Безпосередньо основний метод лікування - штучне переливання крові.

набрякла форма

Гемолітична хвороба новонароджених по резус-фактору є набряку формою (водянкою плода), яка найбільш важка і зустрічається рідко. Її розвиток відбувається на 20-29 тижнях, коли антитіла атакують плід. У разі атаки після 29-го тижня то, якою буде форма ГБН - вродженою чи набутою, залежить від того, в якому обсязі і коли (внутрішньоутробно і / або при пологах) антитіла матері проникають до малюка.

Прогресуючи, внутрішньоутробне руйнування еритроцитів є причиною:

• важкої анемії;
• порушення обміну речовин;
• гіпоксії;

• гипопротеинемии;
• набряку тканин.

У більшості випадків малюки народжуються мертвими, недоношеними або вмирають в перші хвилини / години після народження, або ж відбуваються викидні в першому триместрі вагітності. Аналіз крові визначає важку анемію і гранично низький рівень загального білка.

Характерний зовнішній вигляд малюка з цією формою ГБН:

• воскоподібна, місяцеподібне обличчя;
• в деяких випадках помірна жовтушність або цианотичность шкіри;
• набряки, синці;
• рідина в черевній, перикардіальної, плевральній порожнинах;
• гипотонус м'язів;

• пригнічення рефлексів;
• петехії;
• легенево-серцева недостатність;
• селезінка та печінка збільшені.

Гемолітична хвороба новонароджених має різні ускладнення і наслідки в залежності від ступеня тяжкості.

При тяжкому перебігу хвороби в більшості випадків виникає:

• гіпоглікемія;
• білірубінова енцефалопатія;
• згущення жовчі;
• вторинний імунодефіцит, ураження печінки, серцевого м'яза, нирок;
• інвалідність;

• глухота і сліпота;
• ЗПР;
• реактивний гепатит;
• психовегетативний синдром;
• перинатальна загибель плода.

При легкому перебігу спостерігаються:

• статичні функції і психіка формуються з помірною затримкою;
• знижується слух, виникає косоокість;
• слабкий імунітет;
• алергічні реакції на профілактичні щеплення;
• гепатобіліарна система піддається хронічного ураження.

Гемолітична хвороба новонародженого - діагностика захворювання

Діагностика полягає в:

• зборі анамнезу;
• визначенні Rh-фактора і АВО крові батьків;
• визначенні титру протіворезусних антитіл;
• трансабдоминальном амниоцентезе;
• УЗД, кардіотокографії, допплерометрії при вагітності;
• визначенні рівня непрямого білірубіну навколоплідних вод;
• дослідженнях крові плоду шляхом кордоцентеза;
• дослідженні аналізів на еритробластоз, ретикулоцитоз, пробу Кумбса при Rh-конфлікті.

Гемолітична хвороба новонароджених - лікування

Лікуванням ГБН займається неонатолог, гематолог і лікар-педіатр. Воно передбачає такі заходи:

• гемотрансфузії;
• введення глюкокортикоїдних препаратів;
• введення внутрішньовенно фізіологічного розчину, глюкози, білкових препаратів;
• адсорбенти;
• гепатопротектори;

• антигеморологічні кошти;
• вітаміни В, Е, С;
• при згущенні жовчі жовчогінні препарати;
• фототерапія УФ-лампами.

Чи знаєте ви? У разі виникнення конфлікту, до грудей прикладати малюка дозволяється лише після 12-22-го дня з моменту народження, коли зникають антитіла до резус-фактору в молоці матері. До цього моменту годують або донорським грудним молоком, або сухими молочними сумішами.

профілактичні заходи

Неспецифічна профілактика гемолітичної хвороби новонароджених є гемотрансфузией з неодмінним з урахуванням АВО і Rh-фактора. Специфічною профілактикою є внутрішньом'язове введення імуноглобуліну відразу після пологів або аборту. Це перешкоджає сенсибілізації Rh- матері Rh + плодом при наступних вагітностях. Гемолітична хвороба новонароджених передбачає такі рекомендації для введення антирезусного імуноглобуліну людини:

• народження Rh + плода протягом 72 годин;
• аборт за медичними показниками;
• викидень або передчасні пологи;
• інвазивні діагностичні процедури;
• акушерське кровотеча;
• позаматкова вагітність.

Якщо при перебуванні плоду внутрішньоутробно наростає титр антитіл, то:

• пропускають кров у спеціальному апараті через сорбенти, для поглинання токсичних речовин;
• проводять 3-4-кратне внутрішньоутробне замінне переливання крові на 27 тижні вагітності відмитим еритроцитами 0 (I) групи Rh- крові з наступним розродження з 29-го тижня вагітності.

Також гемолітична хвороба новонароджених включає в себе такі клінічні рекомендації для жінок безпосередньо з резус-негативною кров'ю, як збереження першої вагітності, виключення абортів. Малюки, які мають в анамнезі ГБН, обов'язково знаходяться до 6 місяців на диспансерному обліку, де систематично стежать за динамікою їх крові. Таким малюкам до року протипоказані будь-які профілактичні щеплення.

Чи знаєте ви? Жінкам, які мають IV (AB) групу крові, завагітніти важче за всіх, адже їх організм виробляє недостатню кількість фолікулостимулюючого гормону, а адже саме він допомагає завагітніти швидко і легко.

Гемолітична хвороба новонароджених - відео

Організм матері відторгає дитини, незважаючи на всі вжиті заходи. Як врятувати малюка? На щастя, людство навчилося переливати кров внутрішньоутробно, що значно знижує ризик загрози життю малюка. Як це відбувається, розказано в відеоролику нижче.

Незважаючи на все, в сучасному світі дане захворювання у новонароджених вчасно діагностується, піддається лікуванню і не є показанням до переривання поточної або відмови від подальших вагітностей.

Так що, дорогі матусі, бережіть здоров'я свого малюка ще в утробі, своєчасно здавайте аналізи і відвідуйте жіночу консультацію!

Ну а ті, хто, на жаль, зіткнувся з цією проблемою, поділіться з нами своїм досвідом. Як і коли ви дізналися про хворобу малюка? Якими способами її запобігли, лікували? З нетерпінням чекаємо ваших відгуків у коментарях нижче.