Нове про лімфомі Ходжкіна

1. хвороба підлітків
2. Що привертає до хвороби?
3. Як змінювалася терапія?
4. Повна перемога?
5. прогноз хороший

«Ця хвороба вважається сприятливою в усіх відношеннях», - так починає свою лекцію для співробітників фонду «Подаруй життя» Наталія Валеріївна Мяков , Лікар-гематолог, доктор медичних наук, завідувачка відділенням онкогематології Центру ім. Дмитра Рогачова . Ми публікуємо уривки з цієї лекції і просимо вас допомогти пацієнтам, яким необхідні нові й ефективні препарати, що різко підвищують шанси на одужання у складних випадках хвороби.

хвороба підлітків

лімфомою Ходжкіна називається злоякісна трансформація лімфоїдної тканини. Раніше у нас в країні було прийнято називати хвороба лімфогранулематоз, але тепер ми дотримуємося міжнародної класифікації, де є Ходжкінская лімфома (названа в честь Томаса Ходжкіна, чудового лікаря і філантропа, який першим її побачив і описав) і є різні неходжкінських лімфом .

Наталія Валеріївна Мяков

Лімфома Ходжкіна - хвороба з хорошим прогнозом не тільки для дітей, а й для дорослих. Є два піки заболевамості: 15-19 років і після 50. До 15 років вона зустрічається рідко, а ось в трохи більш старшому віці становить 16% від усіх випадків пухлин, і це досить багато. Тобто для нас лімфома Ходжкіна - хвороба підлітків.

Що саме ламає нормальну клітку лімфатичного вузла , Чому вона перетворюється в пухлинну, достовірно не відомо. Очевидно, що розвивається пухлина з клітин, що відповідають за імунітет, а конкретно з В-лімфоцитів , Тобто тих лімфоцитів, які утворюються в кістковому мозку . З кісткового мозку лімфоцит йде в лімфатичний вузол , І там він «набуває знання»: до нього приходять інші клітини, він виробляє на них відповідь і після стає справжнім героєм, здатним вбивати шкідливих агентів. Якщо на якомусь етапі відбувається поломка генетичного апарату лимфоцита, то в нормі лімфоцит повинен померти. Але іноді трапляється так, що він не вмирає, а починає рости, розмножуватися і перетворюватися в пухлинну масу. Цей механізм характерний і для будь-яких інших лімфом.

Що привертає до хвороби?

• Різні імунодефіцити: вроджені чи набуті.
• Трансплантація органів або кісткового мозку.
• Вірус Епштейна-Барр. З ним вже зустрілося 99% населення, оскільки вірус передається повітряно-крапельним шляхом. Хтось з ним зустрівся і просто виробив імунітет, хтось захворів на інфекційний мононуклеоз і теж сформував імунітет.

Як проявляється лімфома Ходжкіна?

Істотно збільшуються лімфатичні вузли. Шия, середостіння, інші області. Можуть бути уражені лімфоїдні органи - наприклад, селезінка. Можуть дивуватися і кістки, кістковий мозок, плевра, легені. Вузли можуть бути безболісні або хворобливі, щільні, малорухомі. Іноді вони доростають до гігантських розмірів, тому що підлітки нікому, наприклад, не показують свою шию. Бувають і інші симптоми: дитина худне (на десять і більше відсотків за місяць), лихоманить, потіє ... В аналізі крові може бути знижений гемоглобін, мало лімфоцитів, підвищена ШОЕ.

Лімфома Ходжкіна може прикидатися іншими захворюваннями. Буває, що людина ходить з легкої температурою і низькими тромбоцитами. Його обстежують, оглядають, але не знаходять ні субстрату пухлини, ні вузлів, які з'являються, наприклад, через півроку. Щоб поставити діагноз, потрібні огляд і інструментальне обстеження, яке до того ж дозволить визначити стадію захворювання. Вона залежить від кількості уражених вузлів і органів. Раніше для цього ми робили комп'ютерну томографію (КТ) або магнітно-резонансну томографію (МРТ) всього організму з внутрішньовенним контрастуванням, тепер з'явився новий метод - позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), який дозволяє побачити зони підвищеного захоплення глюкози: все швидкозростаючі тканини потребують глюкози. Він є стандартом для діагностики та відстеження динаміки лікування.

Як змінювалася терапія?

До 60-х років XX століття лікувати лімфому Ходжкіна не вміли, хворих просто опромінювали високими дозами радіації. Потім стали пробувати хіміотерапію, з'явилися перші протоколи лікування. Потім стали поєднувати хімію з опроміненням, зменшуючи його дозу. У 90-і роки стався якийсь прорив, коли з'явилися нові методи візуалізації: КТ і МРТ. Ідея останніх років полягає в тому, щоб уже на етапі діагностики виділити групу сприятливого прогнозу: цих пацієнтів можна лікувати не дуже сильно і не дуже токсична. При цьому сучасна терапія передбачає максимальну ефективність при будь-якій стадії і групі ризику, головне - варіювати інтенсивність. Принциповим зараз є те, що якщо після двох курсів хіміотерапії пухлина ПЕТ-негативна (тобто її осередки при ПЕТ-дослідженні не визначаються), її можна не опромінювати. Якщо ж вона залишається позитивною, її потрібно опромінювати, навіть якщо вихідна стадія хвороби була невеликою.

Що стосується опромінення, тут теж не обійшлося без проривів. Раніше і доза була вищою, і опромінювали все тіло, потім стали опромінювати так званими «розширеними полями». Чим краще розвивалася первинна діагностика, тим краще ми бачили зону ураження і тим тонше ставали методи опромінення. Опромінення зараз б'є рівно в ціль, а призначаючи лікування, променеві терапевти прораховують, який обсяг опромінення дається на саму пухлину, який обсяг опромінення дається на прилеглі території та який обсяг отримають тканини, які взагалі не повинні його отримувати.

Повна перемога?

Рецидиви існують, по часу вони діляться на ранні та пізні. Щоб розуміти, як і чим їх лікувати, було прийнято виділити для них групи ризику.

• Якщо стадія хвороби була невеликою і рецидив пізній, це низька група ризику.
• Якщо стадія була великою, але рецидив пізній, це проміжна група ризику.
• Великі стадії хвороби і ранній рецидив відносяться до групи високого або дуже високого ризику.

Для першої і другої групи, швидше за все, знадобиться хіміотерапія і, можливо, опромінення. Для третьої і четвертої показана трансплантація кісткового мозку - як правило, аутологичная , Тобто переливати пацієнтові будуть його ж власні стовбурні клітини. Крім того, якщо на стандартну терапію НЕ буде відповіді, можуть бути використані схеми хіміотерапії з новітніми, а значить, і дорогими препаратами. Йдеться про «Адцетрісе», «Опдіво» або «Кітруде». Вони стоять сотні тисяч рублів, і нам дуже потрібна допомога благодійників: всіх, хто підтримує наших пацієнтів і дає їм шанс на нормальне життя незважаючи ні на що.

прогноз хороший

Повернемося до початку: прогноз у лімфоми Ходжкіна хороший, але існують віддалені наслідки хвороби, про які не можна забувати.

• Вторинні пухлини, і лідер тут - рак молочної залози (причина - в опроміненні середостіння). Пухлини виникають в 5-25 разів частіше, ніж у тих, хто не хворів. Крім того, хвороба може розвинутися в більш ранньому віці. Тому всім жінкам, які перенесли в дитинстві лімфому Ходжкіна, рекомендується спостерігатися у мамолога, робити УЗД молочних залоз або МРТ. А для нас, лікарів, це, мабуть, найголовніша причина прибрати опромінення з терапії дівчаток.
• Чоловіче безпліддя, пов'язане з ліками, які застосовуються. Тому підліткам (і дорослим) ми рекомендуємо перед лікуванням зробити криоконсервацию сперми.
• Через ліків, які використовуються під час лікування, можуть виникати різного роду серцеві проблеми, легенева токсичність, пневмонії, утруднення функції дихання.
• Проблеми з щитовидною залозою, включаючи рак цього органу, який, на щастя, легко лікується.