легенева гіпертензія

При об'єктивному дослідженні виявляються ціаноз , А при тривалому існуванні легеневої гіпертензії дистальні фаланги пальців набувають форму «барабанних паличок», а нігті - вид «годинних стекол».

при аускультації серця виявляються характерні ознаки легеневої гіпертензії - акцент (нерідко і розщеплення) II тону над a.pulmonalis; систолічний шум над областю мечоподібного відростка, що посилюється на вдиху (симптом Ріверо-Корваллом) - ознака відносної недостатності тристулкового клапана, що формується в зв'язку з вираженою гіпертрофією міокарда правого шлуночка; в більш пізніх стадіях легеневої гіпертензії може визначатися діастолічний шум у II міжребер'ї зліва (над a.pulmonalis), обумовлений відносною недостатністю клапана легеневої артерії при значному її розширенні (шум Грехема-Стілла).

при перкусії серця патогномонічних для легеневої гіпертензії симптомів зазвичай не виявляється. Рідко можна виявити розширення кордону судинної тупості в II міжребер'ї зліва (за рахунок розширення легеневої артерії) і зміщення правої межі серця назовні від правої парастернальних лінії за рахунок гіпертрофії міокарда правого шлуночка.

Патогномонічними для легеневої гіпертензії є: гіпертрофія правого шлуночка і правого передсердя, а також ознаки, що вказують на підвищення тиску в легеневій артерії.

Для виявлення цих симптомів застосовуються: рентгенографія органів купою клітини, ЕКГ, ехокардіографія, катетеризація правих відділів серця з вимірюванням тиску в правому передсерді, правому шлуночку, а також в стовбурі легеневої артерії. При проведенні катетеризації правих відділів серця доцільно також визначити легеневе капілярний тиск або тиск заклинювання легеневої артерії, що відображає рівень тиску в лівому передсерді. Тиск заклинювання легеневої артерії підвищується у хворих з пороком серця і лівошлуночковою недостатністю.

Для виявлення причин легеневої гіпертензії нерідко доводиться застосовувати й інші методи дослідження, такі як рентгенівську і комп'ютерну томографію легень, вентиляційно-перфузійні радіонуклідної сцинтиграфію легенів, ангиопульмонографию. Використання цих методів дозволяє визначити патологію паренхіми і судинної системи легенів. У деяких випадках доводиться вдаватися до біопсії легень (для постановки діагнозу дифузних інтерстаціальних захворювань легенів, легеневої Веноокклюзіонная хвороби, легеневого капілярного гранулематоза і ін.).

У клінічній картині легеневого серця можуть спостерігатися гіпертонічні кризи в системі легеневої артерії. Основні клінічні прояви кризу:

• різке задуха (найчастіше з'являється ввечері або вночі);
• сильний кашель, іноді з мокротою з домішкою крові;
• ортопное;
• різко виражений загальний ціаноз;
• можливе порушення;
• пульс частий, слабкий;
• виражена пульсація a.pulmonalis в II міжребер'ї;
• вибухне конуса a.pulmonalis (при перкусії виявляється розширенням судинної тупості в II міжребер'ї зліва);
• пульсація правого шлуночка в епігастрії;
• акцент II тону на a.pulmonalis;
• набухання і пульсація шийних вен;
• поява вегетативних реакцій у вигляді urina spastica (виділення великої кількості світлої сечі з низькою щільністю), мимовільної дефекації після закінчення кризи;
• поява рефлексу Плеша (гепатоюгулярний рефлекс).

Діагноз "первинна легенева гіпертензія" підозрюється у пацієнтів зі значною задишкою при навантаженні при відсутності інших захворювань в анамнезі, здатних викликати легеневу гіпертензію.

Пацієнтам спочатку виконується рентгенографія грудної клітки, спірометрія і ЕКГ, щоб ідентифікувати більш часті причини задишки, потім виконується доплерехокардіографіі для вимірювання тиску в правому шлуночку і легеневих артеріях, а також виявлення можливих анатомічних аномалій, що викликають вторинну легеневу гіпертензію.

Найчастішими рентгенологічними знахідками при первинної легеневої гіпертензії є розширення коренів легень з різко вираженим звуженням до периферії ( «оброблення»). Спірометрія і обсяги легких можуть бути нормальними або показувати помірне обмеження, але дифузійна здатність монооксиду вуглецю (DL) зазвичай зменшується. Загальні зміни ЕКГ включають відхилення електричної осі вправо, R> S в V; SQ Т і пікові зубці Р.

Додаткові дослідження виконуються для діагностики вторинних причин, неочевидних клінічно. Вони включають перфузійному-вентиляційне сканування для виявлення тромбоемболічної хвороби; дослідження функції легенів для ідентифікації обструктивних або рестриктивних захворювань легенів і серологічні тести для підтвердження або виключення ревматичних захворювань. Хронічну тромбоемболічних легеневу артеріальну гіпертензію припускають за результатами КТ або легеневого сканування, і діагностується артеріографію. У відповідних клінічних ситуаціях виконуються інші дослідження, наприклад, аналіз на ВІЛ, функціональні тести печінки і полісомнографія.

Якщо початкове обстеження не виявляє ніяких станів, пов'язаних із вторинною легеневою гіпертензією, необхідно провести катетеризацію легеневої артерії, яка необхідна для вимірювання тиску в правих відділах серця і легеневої артерії, тиску заклинювання в легеневих капілярах і серцевого викиду. Для виключення дефекту межпредсердноі перегородки слід виміряти насичення О2 крові в правих відділах. Первинна легенева гіпертензія визначається як середній тиск в легеневій артерії понад 25 мм рт. ст. за відсутності можливих причин. Однак у більшості пацієнтів з первинною легеневою гіпертензією є значно більш високий тиск (наприклад, 60 мм рт. Ст). Протягом процедури часто застосовують вазоділятірующее препарати (наприклад, інгаляційний оксид азоту, внутрішньовенний епопростенол, аденозин); зменшення тиску в правих відділах у відповідь на ці препарати допомагає у виборі препаратів для лікування. Раніше широко застосовували біопсію, але через високу частоти ускладнень і летальності в даний час не рекомендується її проводити.

Якщо пацієнту ставиться діагноз "первинна легенева гіпертензія", досліджується його сімейний анамнез, щоб виявити можливу генетичну передачу, на яку вказують випадки передчасної смерті відносно здорових людей в сім'ї. При сімейної первинної легеневої гіпертензії необхідно генетичне консультування, щоб проінформувати членів сім'ї про ризик захворювання (приблизно 20%) і порекомендувати їм обстежитися (ехокардіографія). В майбутньому може мати значення тест на мутації в гені BMPR2 при сімейної первинної легеневої гіпертензії.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]