Розсіяний склероз. Питання та відповіді.

Розсіяний склероз. Питання та відповіді.

Якщо Ви пам'ятаєте, в минулих випусках нашого медичного журналу ми докладно торкнулися теми розсіяного склерозу , А також ми дізналися, які форми розсіяного склерозу існують і хто саме входить в групу ризику цього захворювання. Сьогодні ми продовжуємо говорити про склероз і я пропоную Вашій увазі своєрідну добірку питань і відповідей, так чи інакше пов'язаних з розсіяним склерозом ...

Як визначають форму розсіяного склерозу?

Спостерігаючи стан хворого протягом певного часу лікарі визначають, що є типовим для цього пацієнта - постійне, безперервне прогресування захворювання, чергування періодів погіршення і поліпшення або стабілізації стану.

Що таке загострення РС?

Загострення є поява нових неврологічних симптомів або значне поглиблення старих, які відповідають клінічній картині розсіяного склерозу і які тривають більше 24 годин (як правило, протягом декількох днів або тижнів), якщо ці симптоми мають місце при відсутності інших причин і відсутності істотних змін з боку загального стану здоров'я (таких як лихоманка, інфекційні захворювання або інші досить серйозно не-неврологічні захворювання). Загострення виникають час від часу при рецідівірующе-ремітуючий або рецідівірующе-прогресуючих формах РС.

Симптоми розсіяного склерозу.

Що таке «клінічно достовірний розсіяний склероз»?

Термін «клінічно достовірний (або безсумнівний, підтверджений) розсіяний склероз» означає, що у пацієнта клінічно підтверджено появу нових вогнищ ураження головного і / або спинного мозку, через деякий час після перших проявів захворювання (як мінімум через 30 днів від дебюту захворювання). Зазвичай це означає, що у пацієнта фіксується повторна атака (загострення) захворювання, так як, вважається, що саме в період загострення в більшості випадків виникають нові вогнища ураження центральної нервової системи (ЦНС). Це можуть бути осередки як попереднього локалізації, так і в інших місцях головного або спинного мозку. Залежно від локалізації вони можуть себе проявляти тими або іншими неврологічними симптомами. Тобто, «клінічно достовірний розсіяний склероз» встановлюється при повторному загостренні РС і / або при наявності ознак прогресування захворювання з появою нових симптомів, що вказують на нові вогнища ураження нервової системи.

Що таке «клінічно ізольований синдром»?

В контексті розсіяного склерозу термін «клінічно ізольований синдром» означає дебют захворювання, тобто перші неврологічні прояви характерні для РС, або першого загострення, інакше називається "підозрюваний розсіяний склероз". Це означає появу у пацієнта симптомів характерних для РС, підтвердження на МРТ осередкового ураження білої речовини головного мозку характерного для PC, але на момент констатації цих перших проявів ще неможливо застосувати діагноз «клінічно достовірний (безсумнівний) розсіяний склероз», так як на момент оцінки стану пацієнта ще відсутні ознаки виникнення повторного і нового осередкового ураження (відсутність повторного загострення і відсутність нових симптомів за час спостереження, відсутність нових вогнищевих зраді ий при виконанні повторної МРТ).

Клінічно ізольований синдром.

Що таке розсіяний енцефаломієліт?

Нерідко у вітчизняній пострадянській неврології при першому загостренні або перших проявах РС (тобто клінічно ізольований синдром) встановлюється діагноз «розсіяний енцефаломієліт», який, однак, кілька дезінформує пацієнта щодо дійсності його стану і високого ризику розвитку клінічно достовірного розсіяного склерозу. У рідкісних випадках клінічно ізольований синдром так і залишається єдиним загостренням РС в життя пацієнта, без явного прогресування захворювання в подальшому.

У переважної ж більшості пацієнтів з часом з'являються докази прогресування захворювання і виникнення нових вогнищевих змін в нервовій системі (тобто повторні загострення, поява нових симптомів, що вказують на нові вогнища ураження в ЦНС, або поява нових вогнищ на МРТ), що в такому випадку автоматично робить діагноз «клінічно достовірним розсіяним склерозом». На жаль, у вітчизняній неврології діагноз «розсіяний енцефаломієліт» нерідко так і залишається з пацієнтом на довгі роки, не дивлячись на присутність достатніх діагностичних критеріїв для встановлення діагнозу розсіяного склерозу і всіх можливих доказів його прогресування (повторні загострення, симптоми ураження нових відділів нервової системи, зміни на МРТ і т.д.).

Іншими словами, офіційно не вказується наявність у пацієнта клінічно достовірного РС, що відбувається через відсутність елементарного розуміння проблеми розсіяного склерозу з боку «фахівця», недбалості, або нібито «на благо пацієнта. В результаті цього пацієнт може роками залишатися необізнаних або дезінформований щодо свого захворювання і, відповідно, необізнаних щодо лікування потрібного в цій ситуації.

Розсіяний склероз - ВИРОК АБО ДІАГНОЗ?

Статистика свідчить, що природний, без лікування, протягом РС призводить до поступового накопичення неврологічних порушень, травмує значну частину пацієнтів: через 10 років від початку захворювання у третини хворих РС здатні пересуватися лише зі сторонньою допомогою, 50% мають труднощі у виконанні професійних обов'язків, більше 80% змушені змінити роботу, а через 15 років 50% хворих втрачають здатність працювати, самостійно обслуговувати себе і пересуватися без сторонньої допомоги.

Розсіяний склероз - ВИРОК АБО ДІАГНОЗ?

Такі цифри могли б змусити кого-небудь з пацієнтів впасти у відчай, а їх лікарів опустити руки, при підтвердженні діагнозу розсіяного склерозу. Так і було до 90-х років ХХ століття. Хоча відповідь на це питання досі залишається неоднозначним, в даний час у пацієнта є надія на ефективне вплив на перебіг захворювання і поліпшення його прогнозу, і якості життя людини з розсіяним склерозом. Ситуація істотно змінилася з розробкою і появою нових медикаментів для лікування цього захворювання, які стали використовуватися протягом останніх 20 років. Це так звані медикаменти першої лінії: глатирамера ацетат і інтерферони-бета.

Згодом з'явився досвід у використанні інших медикаментів, таких як цитостатики та інших. Перелік медикаментів рекомендованих для лікування РС на даний момент досить обмежений, але в останні роки відбувається надзвичайно інтенсивне вивчення і розробка нових потенційно більш активних і доступніших препаратів для лікування розсіяного склерозу. Вирішення цього питання зазвичай залежить від вдалого взаємодії пацієнта і досвідченого лікаря, своєчасного прийняття зважених рішень, планування на майбутнє.

Як вимірюють ступінь інвалідизації та прогресування РС?

Ступінь інвалідизації (недієздатності) і прогресування РС визначається за допомогою дослідження неврологічних функцій організму, або функціональних систем (ФС), таких як м'язова сила, гострота зору, чутливість, здатність пересуватися і ін., А також даних МРТ в перебіг захворювання. Оцінюється також здатність до самообслуговування, ходити без сторонньої допомоги і жити повсякденним життям. З цією метою використовують так звану Розширену Шкалу Статус недієздатності (в спеціальній літературі її позначають скорочено EDSS або шкала Куртцке, на прізвище лікаря, який створив її). Ця шкала дозволяє визначити сумарний рівень порушень неврологічних функцій у пацієнта. Шкала має градацію від 0 до 10 балів; згідно з нею, ніж бал вище, тим більше ступінь інвалідності.

Розширена Шкала Статус інвалідизації (EDSS).

Що таке EDSS, і що означають бали?

Розширена Шкала Статус інвалідизації (EDSS) або, інакше, шкала Куртцке, визначає ступінь інвалідизації і базується на визначенні порушень неврологічних функцій. Бали EDSS до 4 і нижче відносяться до пацієнтів, які повністю здатні самостійно пересуватися (здатні пройти не менше 500 м), і конкретний бал визначається за балами в функціональних системах (наприклад, зір, чутливість, мозочкові функції і т.д.). Бали EDSS від 4.0 до 5.0 визначаються як балами в функціональних системах, так і відстанню ходьби. В цілому, бал визначається найгіршим з цих двох показників. Бали EDSS від 5.5 до 8.0 визначаються виключно здатністю пацієнта пересуватися і типу підтримки, що потребується, або здатністю користуватися інвалідним візком.

Що ж, на сьогодні досить говорити про хвороби. Наступного разу ми постараємося закінчити цикл статей, присвячених захворюванню - розсіяний склероз.

Ну, а поки, будьте здорові!