Демієлінізуюче захворювання головного мозку

1. визначення
2. Побутові аналогії
3. Етіологія і причини процесу
4. Класифікація
5. патогенез
6. клініка
7. Розсіяний склероз
8. оптикомиелит Девіка
9. Концентричний склероз Бало, або періаксіальний концентричний лейкоенцефаліти
10. ОРЕМ, він же гострий розсіяний енцефаломієліт, або хвороба Марбурга
11. Синдром Гієна - Барре
12. лікування

Історія вивчення демієлінізуючих захворювань сходить до видатному французькому невролога Жану - Мартену Шарко. Незадовго до скасування кріпосного права в Російській імперії, в 1856 році, він виділив особливі ознаки захворювання, яке отримало назву «розсіяний склероз». Пізніше з'ясувалося, що в основі цього і цілого ряду інших хвороб лежать особливі зміни білої речовини.

Ця поразка отримало назву «демиелинизация». Що це таке? Це патологічний процес, при якому починається руйнування мієлінової оболонки провідних шляхів центральної нервової системи. Головним захворюванням з цієї групи з найбільшою частотою зустрічається був і залишається розсіяний склероз. Його поширеність в світі і характер ураження нервової системи є об'єктом вивчення в багатьох країнах. Розповімо про те, що таке демієлінізуюча патологія центральної нервової системи, як вона починається, якими захворюваннями вона представлена ​​у дорослих і дітей, і як вона лікується.

визначення

Як було сказано вище, деміелінізірущіе захворювання - це група хвороб, викликані руйнуванням білої речовини головного і спинного мозку (точніше, мієлінової оболонки нервових клітин), і пов'язаного з ним різноманіття клінічних ознак, викликаних погіршенням проведення нервового імпульсу.

Ці зміни стосуються тільки мієлінової оболонки нервових волокон . Потрібно не забувати, що провідні шляхи головного і спинного мозку, по суті - це біологічні дроти. Вони потребують надійної ізоляції.

Побутові аналогії

Уявіть, що товстий кабель, що складається з декількох сотень окремих проводів, що живить цілий квартал або мікрорайон, в декількох місцях втратив ізоляцію, наприклад, був «проїдений мишами». В результаті у багатьох квартирах будуть різні «симптоми» поразки. Іноді буде гаснути світло, відключатися телевізори, холодильники, кондиціонери. В інших квартирах просто буде темно, не включатимуться електропечі, і обігрівачі. У підвалі підніметься вода, оскільки відключиться насос, а з трансформаторної будки буде чути тріск, і пахнути озоном.

Ці множинні ознаки, які на перший погляд, ніяк не пов'язані в місці і в часі між собою, проте, мають загальну природу і точну локалізацію ураження, яке полягає в «очаговом» відсутності ізоляції в одному кабелі. Саме в цьому і полягає патологія центральної нервової системи, яка носить демієлінізуючий характер.

А процес роз'єднання ознак хвороби в місці і часу називається «диссеминацией». Цей термін також ввів Шарко, намагаючись зрозуміти, як будується ураження нервової системи при розсіяному склерозі. Тому сучасна назва розсіяного склерозу - SD (sclerosis disseminatus). Наявність дисемінації є дуже важливим, так як допомагає поставити правильний діагноз.

Етіологія і причини процесу

Причини розвитку демієлінізуючих захворювань до кінця не вивчені. Головний «стовп», розсіяний склероз, може викликатися як імунними порушеннями, так і різними інфекціями, екологічною обстановкою, географічною широтою проживання, а також генетичною схильністю до «збоїв» у системі імунітету, коли вражений «спадковий код».

Цікаво, що така патологія, як розсіяний склероз, «любить» північні широти. Чим далі від екватора, тим вище частота захворюваності. Іноді провокуючим фактором називають сильний і тривалий стрес, довгий стаж куріння, і навіть вакцинації від вірусних гепатитів.

Іноді зміни білої речовини настають в літньому віці, по типу деменції. В інших випадках дебютом захворювання може бути аутоімунне захворювання, в такому випадку виникає вторинна демиелинизация, як при хворобі Девіка.

Більш явно простежується зв'язок з перенесеною інфекцією (кишкової, респіраторної) при важкому ураженні всієї нервової системи - висхідному гострому енцефаломіелополірадікулоневріте, або синдромі Гієна - Барре, яке може протікати по типу висхідного паралічу Ландрі.

Відзначено підвищення частоти цього захворювання у осіб, які страждають на хронічний алкоголізм, мабуть, за рахунок токсичного ураження нервів.

Нарешті, є хвороби, при яких руйнування волокон білої речовини протікає без всяких видимих ​​причин, наприклад, при концентричному склерозі Бало.

Крім того процес руйнування мієліну активно відбувається при третинному періоді сифілісу, при виникненні спинний сухотки і прогресивного паралічу.

З цього можна зробити висновок, що діагностика демієлінізуючих захворювань по анамнестическим даними майже неможлива, і можна орієнтуватися тільки на симптоми, характер ураження нервової системи, і на інструментальні методи. І тільки в рідкісних випадках інфекція, або імунні порушення можуть сприяти розвитку цих поліетіологічное і мультифакторних хвороб.

Класифікація

Численне, в тому числі многоочаговое ураження мієліну в різних відділах, а так само різноманітність клінічних ознак, зажадало нового підходу. Сучасна класифікація по МКБ-10 має в своєму розпорядженні цю групу в розділі нервових захворювань, але особливо виділяє розсіяний склероз «G35», як найбільш часте захворювання, цей код так само використовується частіше інших. Решта хвороби МКБ має в окремій підгрупі, але навіть в спеціалізованих неврологічних стаціонарах ці діагнози використовують дуже рідко. І взагалі, фахівці знають, що МКБ-10 досить недосконала.

Окрема класифікація головного «представника» - розсіяного склерозу - також дуже обширна. Настільки, що є класифікація класифікацій, присвячена тільки цього захворювання. Судіть самі: можна знайти подібні групи ознак по морфології і локалізації зміни в речовині мозку, ступеня руйнування мієлінової оболонки (стадії тяжкості). Можна класифікувати за течією (ремитирующее, интермиттирующее, прогредиентное, інші види). Нарешті, існує дуже велика шкала інвалідизації EDSS при розсіяному склерозі, яка оцінює майже все (рівновага, самообслуговування, паралічі, ходу, тазові розлади), і для роботи з цією шкалою лікаря потрібно здавати спеціальний іспит.

патогенез

Руйнування мієліну лежить в основі патогенезу всіх захворювань. Ці зміни накопичуються поступово, призводячи до клінічних проявів. Тим не менш, є певні і обов'язкові ланки в розвитку всіх захворювань цієї групи, але ми розглянемо патогенез на прикладі РС:

• в захворюванні обов'язково бере участь фактор ушкодження імунної системи;
• запальний автоімунний чинник запускає первинний розпад мієліну;
• руйнується гематоенцефалічний бар'єр , І в кров надходять мозкові антигени;
• судинна імунна реакція призводить до міграції лімфоцитів в мозок, напрацювання антитіл проти мієліну;
• В результаті з'являється вогнище демієлінізації, або «бляшка».

Ці зміни можуть виникати в різних відділах нервової системи, так, для розсіяного склерозу характерно перивентрикулярна поразки, а для хвороби Бінсвангера - крім цього, виявляються вогнища в таламусі, хвостатому тілі.

Що цікаво, при цих захворюваннях можливий зворотний процес напрацювання мієліну - ремієлінізації, або поступове відновлення оболонки нервового волокна. Але він відбувається дуже повільно, і зовсім зупиняється при тривалому перебігу захворювання.

клініка

Симптоми демієлінізуючих захворювань настільки різноманітні, що докладний їх виклад займе надзвичайно великий обсяг. Крім того, у дорослих і дітей можливі суттєві відмінності характеру перебігу захворювань. Тому обмежимося простим перерахуванням груп симптомів, характерних для різних хвороб.

Розсіяний склероз

Початкові ознаки визначив «першовідкривач» захворювання. Вони відомі, як «тріада Шарко»: ністагм, скандував мова, інтенційний тремор. Окорухових симптоми у вигляді двоїння в очах, зовнішньої і внутрішньої офтальмоплегии бувають помітні вже на ранніх етапах захворювання. Пацієнти помічають зміни функції тазових органів: виникають імперативні позиви, або затримка сечовипускання.

Також в неврологічної класиці виділяють доповнення до «тріаді Шарко» - збліднення скроневих половин дисків зорових нервів, і відсутність черевних рефлексів.

При подальшому розвитку з'являються самі різні ознаки:

• парез лицьового нерва , Або невралгія трійчастого нерва;
• розлади рівноваги, слуху, запаморочення;
• мозочкові розлади: асинергія Бабинського, адиадохокинез, інтенційний тремор, порушення в позі Ромберга,
• пірамідна симптоматика: різноманітні паралічі і парези, слабкість в кінцівках, підвищення тонусу по пирамидному типу;
• розлади чутливості (тактильної, больової, температурної).

У тому випадку, якщо порушення оболонки волокон в білій речовині відбувається в області стовбура, то виникають бульбарні розлади : Порушення ковтання, гугнявість голосу, поперхивание при питті.

Зрідка спостерігаються розлади психіки, у вигляді ейфорії, плаксивості. Часто розвивається депресія, яка достовірно погіршує перебіг захворювання.

Важливо, що при ураженні білого речовини ніколи не виникає епіпріпадков. Тому, якщо у пацієнта з демієлінізуючих захворюванням є епісиндром, то, можливо, є вторинний енцефаліт з залученням кори мозку.

На томограмі МРТ представлена ​​характерна картина вогнищ демієлінізації, по якій і виставляється остаточний діагноз. Видно характерне перивентрикулярна розташування (поруч з шлуночками).

оптикомиелит Девіка

Симптоми при цьому захворюванні говорять про те, що поразка оболонки нервових волокон відбувається в області зорових нервів. Спочатку настає зниження гостроти зору, навіть може бути, до повної втрати. Через деякий час (рік - два) виникають важкі ураження спинного мозку, по типу миелита, з паралічем нижче місця ураження, тазовими розладами і глибокої інвалідизації. У рідкісних випадках може відбуватися некроз спинного мозку без можливості відновлення. Захворювання рідкісне, діагностовано тільки у дорослих, випадків захворювання дітей відзначено не було.

Частіше хворіють жінки, і представники жовтої раси. П'ятирічна виживаність становить не більше 70%, Діагностика цього захворювання проводиться по клініці, і по МРТ, на якому видно вогнища в зорових нервах і спинному мозку. на правій томограмме спинного мозку видно світлий ділянку - зона миелита.

Концентричний склероз Бало, або періаксіальний концентричний лейкоенцефаліти

На відміну від хвороби Девіка, відбувається ураження волокон в півкулях, захворювання протікає «зловісно», і досить швидко призводить до смерті. Хворіють малайці, філіппінців. За всю історію виявлено не більше 70 випадків. Що цікаво, стовбур мозку не дивується.

Починається гостро, з лихоманки. Потім швидко розвиваються паралічі і парези, епілепсія, психічні порушення, знижується гострота зору, з'являється сліпота, грубі зміни особистості. Смерть настає через кілька місяців. Код МКХ-10 G37.5

На МРТ чітко видно концентричні кола, схожі на зріз деревного сучка.

ОРЕМ, він же гострий розсіяний енцефаломієліт, або хвороба Марбурга

Саме з цим захворюванням часто доводиться диференціювати важкі, прогредиентное поточні форми розсіяного склерозу. Зазвичай смерть пацієнта відбувається протягом року після початку хвороби. Сумно, що найчастіше хворіють молоді люди. Хвороба починається гостро, як інфекція. Потім з'являється різноманітний неврологічний дефіцит, з'являються судомні напади, паралічі, порушується мова. Потім розвивається мозкова кома з летальним результатом, внаслідок порушення функцій стовбура головного мозку .

У деяких випадках ОРЕМ і хвороба Марбурга вважають різними захворюваннями: ОРЕМ може протікати більш сприятливо, але мати хронічно - рецидивний характер.

Як видно з МРТ, видно великі, зливні вогнища з хорошим накопиченням контрасту. При розсіяному склерозі, як правило, немає тенденції до їх злиття. На цей феномен, а також на перебіг хвороби заснована діагностика.

Синдром Гієна - Барре

Це захворювання протікає особливо: спочатку з'являється слабкість і зниження чутливості в руках і ногах, по типу 2носков і «рукавичок». Потім симптоми наростають, протягом 2-3 тижнів. Всі розлади сходять вгору, людина перестає ходити, контролювати функцію тазових органів. У тому випадку, якщо параліч дійде до дихальної мускулатури, буде смерть від задухи, тому пацієнтів переводять на ШВЛ. Відновлення дуже довгий, може тривати до 3 років, і мати високий відсоток виходу на інвалідність. Діагноз встановлюють клінічно, на МРТ головного мозку порушень немає, так як вогнища демієлінізації знаходяться на периферії.

лікування

Терапія цих захворювань складна і тривала. Так, лікування синдрому Гієна - Барре включає в себе плазмаферез, введення імуноглобулінів. Найбільш за все розроблено лікування при розсіяному склерозі. Застосовуються наступні види терапії:

• Імуномодулятори (інтерферони - Ребіф, Авонекс), Копаксон. Вони пригнічують активацію лімфоцитів, знижують вироблення цитокінів і пригнічують імунне запалення;
• Моноклональні антитіла (наталізумаб, «Тізабрі»). Перешкоджають проникненню активних лімфоцитів в ЦНС через пошкоджений гематоенцефалічний бар'єр . Перспективний препарат, але в Росії надії на нього майже немає. Вводиться внутрішньовенно крапельно в дозі 300 мг, 1 раз на місяць. Вартість однієї інфузії становить понад 2000 євро.
• Цитостатики (мітоксантрон, циклофосфан). Викликають загибель імунних клітин;
• Кортикостероїдні гормони у вигляді пульс - терапії.

Крім того, потрібне лікування симптоматичне: паралічів і парезів, порушень спастики, потрібне лікування і профілактика порушень сечовипускання і сечовий інфекції. Важлива роль відводиться реабілітації, активізації пацієнта.

Сучасне поняття про розсіяному склерозі - це захворювання, яке неминуче веде до інвалідності. Але термін тривалої ремісії, на яку можна затримати розвиток інвалідності, якщо своєчасно розпочато правильне лікування, може становити десятки років. Це означає, що при розвитку ознак захворювання в 20 років можна зберегти часом активну і повноцінне життя до 60 років з мінімальними ознаками інвалідності (наприклад, неможливість швидко бігати).

На закінчення можна сказати, що група демієлінізуючих захворювань дуже різноманітна. Дуже цікава перспектива щодо активізації процесу ремиелинизации із застосуванням клітинних технологій. Так, за сучасними дослідженнями, аутотрансплантация стовбурових клітин може повністю вилікувати лабораторне тварина від ознак розсіяного склерозу. Настає час людей.