Діагностика системного червоного вовчака

1. Клінічні прояви
2. Вовчак дитячого і підліткового віку
3. Вовчак похилого віку
4. Вовчак у чоловіків
5. Вовчак новонароджених (неонатальна вовчак)
6. Вовчак з вторинним антифосфоліпідним синдромом
7. Підгострий шкірний червоний вовчак
8. Діагностика системного червоного вовчака
9. гостре протягом
10. підгострий перебіг
11. хронічний перебіг
12. Лікування ВКВ: основні принципи та методи
13. Експертиза тимчасової непрацездатності та встановлення інвалідності при ВКВ
14. Періоди тимчасової непрацездатності в залежності від ступеня вираженості симптомів ВКВ

Системний червоний вовчак - це важке аутоімунне захворювання сполучної тканини. Діагностика ВКВ представляє велику складність через великої кількості неспецифічних клінічних ознак, а лікування спрямоване на зняття симптомів, що погіршують якість життя, профілактику рецидивів

Системний червоний вовчак - це важке аутоімунне захворювання сполучної тканини. Діагностика ВКВ представляє велику складність через великої кількості неспецифічних клінічних ознак, а лікування спрямоване на зняття симптомів, що погіршують якість життя, профілактику рецидивів, ускладнень, токсичних ефектів від прийому лікарських препаратів.

Тимчасова непрацездатність при ВКВ може бути встановлена ​​на строк до 90 днів в залежності від тяжкості загального стану. При стійких порушеннях функцій життєво важливих органів і неможливості здійснювати трудову діяльність хворий направляється на МСЕ для присвоєння йому групи інвалідності

Системний червоний вовчак називається важке аутоімунне захворювання сполучної тканини, причини якого досі не названі.

Поіменний список працівників, які підлягають періодичним медоглядів
подивитися / завантажити >>

Червоний вовчак, лікування якої вимагає використання спеціальних методів і препаратів, а також постійного диспансерного нагляду за пацієнтом, навіть при сучасному рівні розвитку медицини є великою проблемою, перш за все стосується її своєчасної діагностики.

Суть захворювання полягає в посиленій продукції органоспецифічних аутоантитіл до різних компонентів клітинного ядра, в результаті якої розвиваються імунозапальні пошкодження тканин і внутрішніх органів.

Захворюваність ВКВ - від 4 до 250 випадків на 100 000 населення. Як правило, найчастіше хворіють молоді люди від 15 до 25 років. Жінки страждають вовчак в кілька разів частіше, ніж чоловіки. Періодами найбільш високого ризику у них вважаються вагітність і час післяпологового відновлення.

Діти також хворіють на системний червоний вовчак - співвідношення випадків захворюваності серед хлопчиків і серед дівчаток становить менше 1: 3.

У підлітків обох статей співвідношення захворюваності приблизно дорівнює. Однак летальність при ВКВ в 5 разів вище, ніж в популяції.

Клінічні прояви

Складнощі своєчасної діагностики системного червоного вовчака в першу чергу пов'язані з різноманітністю її клінічних проявів .

Сучасна медицина умовно поділяє цю недугу на кілька клініко-імунологічних варіантів, визначення яких важливо і для визначення прогнозу хвороби, і для проведення медичної експертизи .

Вовчак дитячого і підліткового віку

Як правило, має гострий перебіг. Симптомами можуть виступати поліартрит, збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, лейкоцитоз. Розвиток активного запалення нирок в підлітковому віці - вкрай несприятливий прогностичний ознака.

Вовчак похилого віку

Даний варіант захворювання зустрічається в 15-20% випадків. Як правило, має довше доброякісне, ніж в дитячому і підлітковому віці, перебіг.

Нирки і ЦНС страждають рідко, в основному поразки стосуються серця і судин, в ряді випадків розвиваються серозіти, вторинний синдром Шегрена, і продукція різних аутоантитіл.

Як правило, у людей старшого покоління ВКВ супроводжують злоякісні пухлини, ішемічна хвороби серця, антеріальная, гіпертензія, інфекційні патології. В цілому клінічний прогноз носить сприятливий характер, проте в ряді випадків можуть відзначатися ускладнення, викликані прийомом лікарських препаратів.

Вовчак у чоловіків

Даний клінічний варіант розвивається в 6-20% випадків. Відрізняється важким перебігом, нирковими ураженнями, антифосфоліпідним синдромом, епілепсією, зниженням рівня тромбоцитів і рядом інших несприятливих прогностичних ознак.

У патологічний процес виявляються залучені суглоби нижніх кінцівок, часто розвивається сакроілеіт. Частий симптом саме цього варіанту перебігу ВКВ - дискоїдний ураження шкіри. Як правило, у чоловіків прогноз при вовчаку несприятливий.

Вовчак новонароджених (неонатальна вовчак)

Як правило, даний тип перебігу хвороби передається від матері плоду аутоантитіл до розчинним антигенів тканинних рибонуклепротеіну: Ro / SS-A і La / SS-B. через плаценту.

ВКВ новонароджених найчастіше вражає шкіру і серце. Причому можуть спостерігатися як ураження і того, й іншого одночасно, так і серця, і шкіри окремо.

У плода може розвинутися запалення серцевого м'яза або ендоміокардіальний фіброз, що, в свою чергу, призводить до порушень провідності між АВ-вузлом і пучком Гіса, до повної АВ-блокаді і тахіаритмій.

Приблизно половина хворих ВКВ серед немовлят потребує встановлення штучного водія ритму.

Однак, як правило, діти, які мають неонатальную вовчак, не відстають в розвитку від здорових однолітків і в цілому добре ростуть. Ризик розвитку у них ВКВ в більш дорослому віці є, але він невеликий.

Вовчак з вторинним антифосфоліпідним синдромом

Даний варіант ВКВ реєструється в 20-30% випадків. Його характерні ознаки:

1. Зниження числа тромбоцитів в крові хворого до критичних значень (тромбоцитопенія).
2. Виникнення тромбозів.
3. Невиношуваність вагітності у жінок.
4. Акушерська патологія.

Іноді червоний вовчак дебютує під виглядом антифосфоліпідного синдрому, також останній може переважати в клінічній картині ВКВ і бути вирішальним фактором при виборі терапевтичної тактики. Найчастіше дана форма червоного вовчака має характер хронічного захворювання.

Підгострий шкірний червоний вовчак

Специфічний варіант системного червоного вовчака, що характеризується появою на шкірі псоріазіформние або кільцеподібних поліциклічних висипань.

Поразка внутрішніх органів і систем, зокрема, нирок або ЦНС, при даному варіанті червоного вовчака зустрічається досить рідко, проте висока частота виявлення у пацієнта анти-Rо антитіл. Чоловіки хворіють цією формою ВКВ частіше, ніж жінки.

Діагностика системного червоного вовчака

Своєчасна діагностика червоного вовчака залишається складним завданням навіть при сучасному рівні розвитку медичної науки.

Класифікаційні критерії, прийняті медичним співтовариством для встановлення точного діагнозу, представлені в Таблиці 1.

Для того щоб верифікувати діагноз системний червоний вовчак, необхідна наявність не менше чотирьох з перерахованих вище критеріїв (в тому числі і в анамнезі), при цьому як мінімум один з них повинен бути клінічним (Таблиця 1), і ще один - імунологічними (Таблиця 2 ).

Таблиця 2. Імунологічні критерії

Класифікація червоного вовчака включає в себе характеру протікання, ступеня активності хвороби, а також клініко-морфологічну характеристику ураження систем і органів (див. Таблицю 3) Ще один варіант встановлення діагнозу ВКВ - визначення морфологічних ознак волчаночного нефриту в поєднанні з ANA / Anti-dsDNA.

Характер перебігу захворювання

Фаза і ступінь активності процесу

Клініко-морфологічна характеристика уражень

• гостре
• подострое
• хронічне

• Активна фаза: висока активність (3-й ступінь);
• помірна активність (2-я ступінь);
• низька активність (1-я ступінь);
• неактивна фаза (ремісія)

• ураження шкіри: «метелик», еритема, дискоїдний вовчак, капілляріти, пурпура;
• ураження суглобів: артралгії, поліартрит;
• ураження серозних оболонок: полісерозит (плеврит, перикардит, перівісцеріт) випітної, сухий, адгезивний;
• ураження серця: міокардит, ендокардит, недостатність мітрального клапана, міокардіодистрофія;
• ураження легень: пневмоніт, пневмосклероз;
• ураження нирок: дифузний гломерулонефрит;
• ураження нервової системи: енцефалоневріт, поліневрит, менинго-енцефало-полирадикулоневрит

гостре протягом

Для гострого перебігу ВКВ характерно наступні симптоми:

• швидкий розвиток полісиндромне - від півроку до року;
• мультиорганної прояви з розвитком запалення нирок і ураженням ЦНС;
• висока імунологічна активність.

Як правило, хворі на гостру вовчак можуть назвати початок хвороби з точністю до 1 дня - вони пам'ятають, коли почалася лихоманка, проявилася «метелик» на шкірі обличчя, розвинувся артрит, серозит. Гостре протягом більш характерно для чоловіків, підлітків і дітей раннього віку. Як правило, ці пацієнти є носіями антигенів HLA A11, B7, B35, DR3, рідше - DR7.

підгострий перебіг

Ознаки підгострого перебігу системного червоного вовчака:

• розвиток поліорганної симптоматики протягом 2-3 років з моменту початку захворювання;
• хвороба починається поступово, з таких симптомів, як рецидивний артрит, неспецифічний шкірне ураження.

Хвороба протікає хвилеподібно, при кожному загостренні в патологічний процес втягується все більше органів і систем організму. Найчастіше розвивається хронічна ниркова недостатність. При початку захворювання потрібне проведення диференціальної діагностики ВКВ з іншими ревматичними патологіями.

хронічний перебіг

Для хронічного перебігу ВКВ характерні множинні поліорганні прояви і полисиндромность (як правило, через 5-10 років після дебюту захворювання).

Протягом досить довгого часу захворювання проявляється рецидивами одного або декількох симптомів:

1. Синдром Рейно.
2. Синдром Верльгофа.
3. Синдром Шегрена.
4. Епісиндром.
5. Артрит.
6. Дискоїдні висипання на шкірі.
7. Вторинний антифосфоліпідний синдром.

Імунологічно хронічна вовчак характеризується підвищенням частоти виявлення антигенів B35, B8, DR3, DR2 і зниженням антигену DR1. Саме цей тип захворювання є найбільш доброякісним перебігом з усіх існуючих. Хворі часто довгий час спостерігаються не у лікаря-ревматолога, а у інших фахівців.

За ступенем активності системний червоний вовчак ділиться на активну або неактивну фазу, або фазу ремісії. Для оцінки активності захворювання сьогодні використовується шкала SELENA - SLEDAI.

Лікар вибирає бал, який відповідає появі хвороби, яке було зафіксовано в момент огляду або протягом 10 попередніх днів. Для оцінки активності вовчака використовується наступна шкала:

• 0 балів - активності немає;
• 1-5 балів - низька активність (1 ступінь);
• 6-10 балів - середня активність (2 ступінь);
• 11-20 балів - висока активність (3 ступінь);
• більше 20 балів - дуже висока активність (3 ступінь).

Лікування ВКВ: основні принципи та методи

Лікування системного червоного вовчака сьогодні проводиться відповідно до концепції «До досягнення мети» (англ. «Treat to target»).

Її основні принципи:

1. лікування грунтується на спільних рішеннях лікуючого лікаря і інформованої пацієнта;
2. мета лікування - досягнення довгострокової виживаності, попередження розвитку незворотних органних і системних порушень, підвищення якості життя за допомогою контролю активності хвороби, зниження проявів супутніх захворювань і негативного впливу лікарських препаратів;
3. лікування вовчака має безліч нюансів і аспектів, для розуміння яких необхідний мультидисциплінарний підхід;
4. хворі червоний вовчак потребують довгостроковому моніторингу та корекції терапії при необхідності.

Лікування червоного вовчака в першу чергу повинна бути спрямована на досягнення ремісії або мінімальної активності хвороби , А також на профілактику загострень.

Крім цього, мета терапії ВКВ - зниження шансу розвитку незворотних поліорганних порушень, оскільки саме вони є причиною подальшого прогресування захворювання і летального результату.

Лікування також має бути направлено на ліквідацію факторів, що негативно впливають на якість життя хворого, до яких в першу чергу відносяться біль, стомлюваність і депресивні розлади.

У пацієнтів з діагностованою системний червоний вовчак слід, якомога раніше діагностувати і проводити лікування ниркових поразок. Після індукційної терапії вовчакового нефриту показано проведення імуносупресії в середньому протягом 3 років.

Підтримуючу терапію ВКВ в першу чергу повинна бути спрямована на зниження дозування глюкокортикоїдів з їх повним скасуванням при можливості, що з'явилася.

Лікування повинно бути націлене на попередження та усунення порушень, пов'язаних з розвитком вторинного антифосфоліпідного синдрому.

Незважаючи на те, що при лікуванні ВКВ використовується комплекс методів, лікуючий лікар повинен розглянути можливість призначення препаратів на основі похідних амінохіноліну, а також супутніх лікарських засобів, які доповнюють імуномодулюючу терапію.

Лікувальна тактика при системний червоний вовчак залежить від індивідуальних особливостей пацієнта. Грамотна терапія особливо важлива у хворих, які страждають ураженнями центральної нервової системи і вовчаковим нефритом.

Експертиза тимчасової непрацездатності та встановлення інвалідності при ВКВ

Максимальний термін лікування системного червоного вовчака на території РФ становить 230 днів.

Згідно з діючими рекомендаціями «Орієнтовні терміни тимчасової непрацездатності при найбільш поширених захворюваннях і травмах (відповідно до МКБ-10)» в якості свідчення до визнання людини тимчасово непрацездатним вказано діагноз «M32 - Системний червоний вовчак».

Тимчасова непрацездатність може встановлюватися на строк від 35 до 90 днів. Це залежить від ступеня вираженості клінічних проявів хвороби (див. Таблицю 5).

Таблиця 5.

Періоди тимчасової непрацездатності в залежності від ступеня вираженості симптомів ВКВ

Період тимчасової непрацездатності

Ступінь вираженості симптомів хвороби

Від 60 до 90 діб

Гостре протягом, 2-3 ступінь активності

Від 45 до 55 днів

Підгострий перебіг, 1-3 ступінь активності

Від 35 до 50 днів

Хронічний перебіг, 1-3 ступінь активності

Гостре перебіг і висока активність хвороби є підставами для направлення пацієнта на медико-соціальну експертизу для присвоєння йому групи інвалідності.

Потреба у встановленні тимчасової непрацездатності та присвоєння групи інвалідності залежить від таких факторів, як:

• 2-3 ступінь активності захворювання;
• прийом високих доз цитостатичних препаратів і глюкокортикостероїдів;
• недостатність функцій життєво важливих органів і систем.

Наприклад, пацієнти з болями в суглобах можуть бути визнані непрацездатними на термін від 7 до 10 днів, хворі з артритами - на 15-45 днів.

А ось хворі з вовчаковим ураженням нирок, дихальною недостатністю, ускладненнями з боку центральної нервової системи можуть бути визнані нездатними до праці на строк до 90 днів, також їм показано напрямок на МСЕ і присвоєння групи інвалідності.

Тривалість перебування хворих червоний вовчак в цілодобовому стаціонарі - 28 днів, на денному стаціонарі - 30 днів.

Показаннями для приміщення хворого в стаціонар є:

1. Лихоманка неясного генезу.
2. Висока активність захворювання (2-3 ступінь).
3. Виражене зниження рівня тромбоцитів в крові.
4. Біль в області грудної клітини.
5. Ознаки ураження ЦНС.
6. Активна форма червоного вовчака нефриту, зниження швидкості клубочкової фільтрації.
7. Легенева кровотеча, гострий пневмоніт.

МСЕ (медико-соціальна експертиза) показана при гострому і підгострому перебігу червоного вовчака, високої активності хвороби, її швидким прогресуванням і залученням до патологічного процесу життєво важливих органів - легень, нирок, серця.

Направлення на МСЕ виправдано при помірному або вираженому розладі життєво важливих функцій, а також, якщо проведене лікування неефективно або пацієнт працює в умовах, непридатних йому за станом здоров'я.

Таким чином, при присвоєнні пацієнтові групи інвалідності при системний червоний вовчак необхідно мати на увазі такі фактори, як:

• характер перебігу і ступінь активності хвороби:
• частота і періодичність загострень;
• стійкість і тривалість ремісії;
• залученість різних органів і систем в патологічний процес;
• ефективність лікування;
• соціально-трудові умови.

Перед тим, як хворий буде направлений на МСЕ, він повинен пройти наступні види клінічних досліджень:

1. Загальний аналіз крови з лейкоцитарною формулою;
2. Загальний аналіз сечі (добовий протеїнурія, рівень глюкози, креатиніну, ШВИДКІСТЬ клубочкової фільтрації З-реактивний білок, ліпідограмма, и ін.);
3. визначення Антитіл до експрессіруемім антіядерні антитіла, до нативної ДНК, SM-антитіл, Антитіл до фосфоліпідів, компоненти комплементу С3, С4, СН50;
4. рентгенівське дослідження Хворов суглобів - при необхідності;
5. ЕЕГ, ЕКГ - при Ураження Серце и судину;
6. рентгенівське дослідження грудної Клітини, спірографія - при ураженні діхальної системи.

Сьогодні існують три групи інвалідності - перша, друга и третя. Третя група присвоюється пацієнтам з 2 ступенем вираженості стійких порушень функцій органів і систем, що призводять до втрати як мінімум однієї категорії життєдіяльності, будь то здатність до пересування, самообслуговування або праці.

Особи з третьою групою інвалідності можуть працювати, але при необхідності роботодавець зобов'язаний зменшити їм обсяг виконуваної роботи або, якщо перше неможливо, перевести його на іншу посаду, яка передбачає меньшею трудове навантаження.

Друга група інвалідності присвоюється хворим ВКВ, у яких 3 ступінь вираженості стійких порушень функцій життєво важливих органів, в результаті чого обмежується одна або кілька категорій життєдіяльності 2 ступеня.

Друга група інвалідності встановлюється при виражених порушеннях функції легень, серця, нирок, ЦНС, суглобів. Підставами також є гостре і підгострий перебіг хвороби, а також хронічне при середній і високий ступінь перебігу та неефективності призначеної лікарської терапії.

Такі хворі здійснювати трудову діяльність тільки на дому в спеціально створених умовах.

Перша група інвалідності встановлюється пацієнтам з вовчак, якщо має місце бути 4 ступінь вираженості стійких розладів функції організму, наслідком чого є обмеження однієї чи декількох категорій життєдіяльності 3 ступеня в результаті масивного поширення патологічного процесу, виражених розладів серця, нирок, легенів, органів травлення, центральної і периферичної нервової системи.

Такі хворі потребують постійного стороннього догляду. Трудитися вони не можуть.