ацетонемічний синдром

1. Загальні відомості
2. причини
3. Симптоми ацетонемічного синдрому
4. Діагностика ацетонемічного синдрому
5. Лікування ацетонемічного синдрому

Ацетонемічний синдром - симптомокомплекс, обумовлений порушенням обмінних процесів і накопиченням в крові дитини кетонових тел. Ацетонемічний синдром проявляється ацетонеміческімі кризами: блювотою, дегідратацією, інтоксикацією, запахом ацетону з рота, абдомінальним синдромом, субфебрилитетом. Ацетонемічний синдром діагностується на підставі клінічних даних і лабораторних показників (виявлення кетонурии, порушення електролітного балансу, підвищення рівня сечовини і ін.). При ацетонемічному кризі показана інфузійна терапія, постановки очисної клізми, оральна дегідратація, дієта з включенням легкозасвоюваних вуглеводів.

Загальні відомості

Ацетонемічний синдром (синдром циклічного ацетонемічного блювання, недіабетичний кетоацидоз) - патологічний стан, що супроводжується підвищенням вміст у крові кетонових тіл (ацетону, b-оксимасляної кислоти, ацетоуксусной кислоти), що утворюються внаслідок порушення обміну амінокислот і жирів. Про ацетонемічному синдромі у дітей кажуть в разі повторних ацетонемічного кризу.

В педіатрії розрізняють первинний (ідіопатичний) ацетонемічний синдром, який є самостійною патологією, і вторинний ацетонемічний синдром, що супроводжує протягом ряду захворювань. До розвитку первинного ацетонемічного синдрому схильні близько 5% дітей у віці від 1 року до 12-13 років; співвідношення дівчаток до хлопчиків становить 11: 9.

Вторинна гіперкетонемія може виникати при декомпенсованому цукровому діабеті у дітей , Інсулінової гіпоглікемії, гиперинсулинизме , тиреотоксикозі , хвороби Іценко-Кушинга , Гликогеновой хвороби, ЧМТ , пухлинах мозку в області турецького сідла, токсичних ураженнях печінки, інфекційному токсикозі, гемолітичної анемії , лейкемії , Голодуванні і ін. Станах. Оскільки перебіг і прогноз вторинного ацетонемічного синдрому визначається основним захворюванням, надалі йтиметься про первинному недіабетичний кетоацидозе.

ацетонемічний синдром

причини

В основі розвитку ацетонемічного синдрому лежить абсолютна або відносна недостатність вуглеводів в раціоні харчування дитини або переважання жирних кислот і кетогенних амінокислот. Розвитку ацетонемічного синдрому сприяє недостатність ферментів печінки, що беруть участь в окисних процесах. Крім цього, особливості метаболізму у дітей такі, що має місце зниження кетоліза - процесу утилізації кетонових тіл.

При абсолютній або відносній недостатності вуглеводів енергетичні потреби організму компенсуються посиленим ліполізом з утворенням надлишку вільних жирних кислот. В умовах нормального метаболізму в печінці відбувається трансформація вільних жирних кислот в метаболіт ацетил-коензим А, який в подальшому бере участь в ресинтезі жирних кислот і утворення холестерину. Лише невелика частина ацетил-коензиму А витрачається на утворення кетонових тіл.

При посиленому липолизе кількість ацетил-коензиму А надлишково, а активність ферментів, які активізують утворення жирних кислот і холестерину, недостатня. Тому утилізація ацетил-коензиму А відбувається в основному шляхом кетоліза.

Велика кількість кетонових тіл (ацетону, b-оксимасляної кислоти, ацетоуксусной кислоти) викликає порушення кислотно-основного та водно-електролітного рівноваги, надає токсичну дію на центральну нервову і шлунково-кишковий тракт, що знаходить своє вираження в клініці ацетонемічного синдрому.

Факторами, що провокують ацетонемічний синдром, можуть виступати психоемоційні стреси, інтоксикації, біль, інсоляція, інфекції ( ГРВІ , гастроентерит , пневмонія , нейроінфекції ). Важливу роль у розвитку ацетонемічного синдрому відіграють алміментарние чинники - голодування, переїдання, надмірне вживання білкової і жирної їжі при дефіциті вуглеводів. Ацетонемічний синдром у новонароджених зазвичай пов'язаний з мали місце у вагітної пізнім токсикозом - нефропатією .

Симптоми ацетонемічного синдрому

Ацетонемічний синдром часто зустрічається у дітей з аномаліями конституції ( нервово-артритичним діатезом ). Таких дітей відрізняє підвищена збудливість і швидка виснаженість нервової системи; вони мають худорляву статуру, часто надмірно полохливі, страждають неврозами і неспокійним сном. У той же час у дитини з нервово-артріческой аномалією конституції швидше однолітків розвиваються мова, пам'ять та інші пізнавальні процеси. Діти з нервово-артріческім діатезом схильні до порушення обміну пуринів і сечової кислоти, тому в зрілому віці схильні до розвитку сечокам'яної хвороби , подагри , артритів , гломерулонефриту , Ожиріння, цукрового діабету 2 типу .

Типовими проявами ацетонемічного синдрому служать ацетонемічні кризи. Подібні кризи при ацетонемічному синдромі можуть розвиватися раптово або слідом за передвісниками (так званої аурою): млявістю або збудженням, відсутністю апетиту, нудотою, мігренеподібного головним болем та ін.

Типова клініка ацетонемічного кризу характеризується багаторазовою або нестримним блюванням , Яка виникає при спробі погодувати або напоїти дитини. На тлі блювоти при ацетонемічному синдромі швидко розвиваються ознаки інтоксикації і дегідратації (м'язова гіпотонія, адинамія, блідість шкіри з рум'янцем).

Рухове збудження і неспокій дитини змінюються сонливістю і слабкістю; при тяжкому перебігу ацетонемічного синдрому можливі менінгеальні симптоми і судоми . Характерні лихоманка (37,5-38,5 ° С), спастичний біль в животі, діарея або затримка стільця. З рота дитини, від шкірних покривів, сечі і блювотних мас виходить запах ацетону.

Перші напади ацетонемічного синдрому зазвичай з'являються у віці 2-3-х років, частішають до 7 років і повністю зникають до 12-13-річного віку.

Діагностика ацетонемічного синдрому

Розпізнаванню ацетонемічного синдрому сприяє вивчення анамнезу та скарг, клінічної симптоматики, результатів лабораторних досліджень. Обов'язково слід розрізняти первинний і вторинний ацетонемічний синдром.

При об'єктивному обстеженні дитини з ацетонемічний синдром під час кризу виявляються ослаблення тонів серця, тахікардія , аритмія ; сухість шкіри і слизових, зниження тургору шкіри, зниження сльозовиділення; тахіпное, гепатомегалия , Зменшення діурезу.

Клінічний аналіз крові при ацетонемічному синдромі характеризується лейкоцитозом, нейтрофилезом, прискоренням ШОЕ; загальний аналіз сечі - Кетонурія різного ступеня (від + до ++++). В біохімічному аналізі крові може спостерігатися гіпонатріємія (при втраті позаклітинної рідини) або гіпернатріємія (при втраті внутрішньоклітинної рідини), гіпер- або гіпокаліємія, підвищення рівня сечовини і сечової кислоти, нормо-або помірна гіпоглікемія.

Диференціальна діагностика первинного ацетонемічного синдрому проводиться з вторинним кетоацидозом, гострим животом ( апендицитом у дітей , перитонітом ), Нейрохірургічної патологією ( менінгітом , енцефалітом , набряком мозку ), Отруєннями і кишковими інфекціями . У зв'язку з цим дитина повинна бути додатково проконсультирован дитячим ендокринологом, дитячим інфекціоністом, дитячим гастроентерологом .

Лікування ацетонемічного синдрому

Основними напрямками лікування ацетонемічного синдрому служать купірування кризів і підтримуюча терапія в межпріступние періоди, спрямована на зниження кількості загострень.

При ацетонемічного кризу показана госпіталізація дитини. Проводиться дієтична корекція: строго обмежуються жири, рекомендуються легкозасвоювані вуглеводи і рясне дробове питво. Доцільна постановка очисної клізми з розчином бікарбонату натрію, що нейтралізує частина кетонових тіл, що потрапили в кишечник. Оральна регідратація при ацетонемічному синдромі проводиться лужною мінеральною водою і комбінованими розчинами. При вираженому зневодненні проводиться інфузійна терапія - внутрішньовенне крапельне введення 5% глюкози, сольових розчинів. Симптоматична терапія включає введення протиблювотних препаратів, спазмолітиків, седативних препаратів. При правильному лікуванні симптоми ацетонемічного кризу стихають на 2-5 день.

У межпріступние періоди спостереження дитини з ацетонемічний синдром здійснюється педіатром . Необхідна організація правильного харчування (рослинно-молочна дієта, обмеження продуктів, багатих жирами), профілактика інфекційних захворювань і психоемоційних перевантажень, проведення водних і гартують (ванн, контрастного душу, обливань, обтирань), достатній сон і перебування на свіжому повітрі.

Дитині з ацетонемічний синдром показані профілактичні курси полівітамінів, гепатопротекторів, ферментів, седативною терапії, масажу ; контроль копрограми. Для контролю ацетону сечі рекомендується самостійно досліджувати сечу на вміст кетонових тіл за допомогою діагностичних тест-смужок.

Діти з ацетонемічний синдром мають бути на диспансерному обліку у дитячого ендокринолога, щорічно проходити дослідження глюкози крові, УЗД нирок і УЗД черевної порожнини .