рак наднирників

1. Чому необхідно обстеження нирок і надниркових залоз
2. Частота виникнення раку кори надниркових залоз
3. Фактори ризику виникнення раку кори надниркових залоз
4. Ознаки та симптоми захворювання
5. Методи дослідження пухлин надниркових залоз
6. Лікування раку кори надниркових залоз
7. Виживання хворих на рак кори надниркових залоз
8. Що відбувається після завершення лікування раку кори надниркових залоз?

Наднирники є залозами, розташованими на верхньому полюсі нирок. Вони складаються з коркового і мозкового шарів, які можуть стати джерелами розвитку пухлин.

Функція коркового шару полягає у виробленні деяких гормонів - стероїдів: кортизолу, альдостерону, андрогенів і естрогенів.
У чоловіків більшу частину андрогенів виробляють яєчка. У жінок основну частину естрогенів виробляють яєчники. Слід знати, що наднирники чоловіків і жінок виробляють невелику кількість обох гормонів.

Рак кори надниркових залоз

Мозковий шар наднирників виробляє гормони нервової системи - норадреналін і адреналін (адреналін) і може стати джерелом розвитку таких пухлин, як феохромоцитома і нейробластома.

Більшість пухлин кори надниркових залоз є доброякісними і звуться аденом. Зазвичай вони невеликих розмірів (менше 5 см) і вражають один наднирник, але іноді можливо двобічне ураження.

Як правило, у хворих з аденомами наднирників симптоми хвороби відсутні, і пухлина виявляється випадково під час обстеження з іншої причини.

Чому необхідно обстеження нирок і надниркових залоз

У деяких випадках аденоми можуть виробляти велику кількість альдостерону, що призводить до підвищення артеріального тиску.

Рак кори надниркових залоз в 30-50% випадків не супроводжується виробленням гормонів.

У разі значного виробництва гормонів можуть виникати такі симптоми: надлишкова вага, затримка рідини в організмі, раннє статеве дозрівання у дітей, ріст волосся на обличчі і тілі у жінок.
Іноді така пухлина досягає великих розмірів, стискаючи органи черевної порожнини. Зазвичай злоякісні пухлини надниркових залоз перевершують за розмірами аденому.

Потрібно пам'ятати про те, що рак легені та молочної залози часто метастазує (поширюється) в наднирники.

Частота виникнення раку кори надниркових залоз

Рак кори надниркових залоз є рідкісною пухлиною як у дорослих, так і у дітей. Справжня частота цієї форми раку невідома.
З іншого боку, аденоми наднирників малих розмірів досить часто (5%) виявляються у людей середнього та похилого віку при комп'ютерній або магнітно-резонансної томографії, виконаних під час обстеження з інших причин.

Частота раку кори надниркових залоз у дітей становить приблизно 0,5% від усіх злоякісних пухлин і зустрічається в співвідношенні 1 на 500 000 дітей.

Фактори ризику виникнення раку кори надниркових залоз

• Вік. Найбільш часто рак виявляється у дітей і в осіб у віці 40-50 років.
• Захворюваність в сім'ї. Більшість випадків раку кори надниркових залоз не мають зв'язку зі спадковістю. Синдром Лі-Фраумені є рідкісним спадковим станом, при якому значно підвищений ризик розвитку раку молочної залози, передміхурової залози, лейкозу, кісткових пухлин і кори надниркових залоз.
• Множинні ендокринні пухлини (MEN-1) - успадковане стан, що приводить до високого ризику виникнення пухлин трьох залоз - гіпофіза, околощитовідних залоз і підшлункової залози. У 1/3 таких хворих може також виникнути і рак кори надниркових залоз, зазвичай протікає безсимптомно.
• Спосіб життя і відомі фактори ризику навколишнього середовища істотно впливають на частоту розвитку багатьох форм раку, але не впливають на виникнення раку кори надниркових залоз.

Діагностика раку кори надниркових залоз

Діагностика раку кори надниркових залоз на ранніх стадіях утруднена, і пухлина зазвичай виявляється лише при досягненні значних розмірів.
У дітей пухлина виявляється, як правило, раніше, ніж у дорослих, так як діти більш чутливі до надмірного вмісту гормонів в крові і у них швидше з'являються зовнішні ознаки захворювання.

Ознаки та симптоми захворювання

• Симптоми раку кори надниркових залоз можуть бути пов'язані як з надлишковим виробленням гормонів, так і великими розмірами пухлини, що здавлює навколишні органи і тканини.
• У дітей найчастіше з'являються симптоми, пов'язані з виробленням андрогенів (чоловічих гормонів): ріст волосся на обличчі, лобку, під пахвами, збільшення розмірів статевого члена у хлопчиків і клітора у дівчаток.
• Якщо пухлина виробляє естрогени (жіночі гормони), то можуть з'явитися ознаки раннього статевого дозрівання у дівчаток у вигляді збільшення молочних залоз і раннього настання менструацій.
• У хлопчиків естрогени можуть викликати збільшення грудних залоз.
• У дорослих хворих ознаки і симптоми надмірної вироблення гормонів менш помітні, так як вторинні статеві ознаки (зростання волосся і молочні залози) у них вже були розвинені до виникнення пухлини.
• У чоловіків естрогени можуть привести до деякої хворобливості і збільшення грудних залоз, зниження потенції і статевого потягу.
• У жінок андрогени можуть викликати надмірне зростання волосся на обличчі та тулубі, порушення менструального циклу і зміна голосу.

синдром Кушинга

Надлишкове вироблення кортизолу при аденомах і раку кори надниркових залоз призводить до появи синдрому Кушинга, який характеризується наступними ознаками і симптомами:

• Збільшенням ваги за рахунок відкладення жиру особливо в області грудної клітини і живота.
• Відкладенням жиру на шиї ззаду і в області плечей.
• Розтягуванням шкіри на животі.
• Рясним зростанням волосся на обличчі, грудях і спині у жінок.
• Порушенням менструацій.
• Появою слабкості в ногах.
• Схильністю до появи синців.
• Депресією і погіршенням настрою.
• Ламкістю кісток за рахунок остеопорозу (розрідження кісток).

Підвищення вироблення альдостерону значно частіше відзначається у хворих з аденомами в порівнянні з хворими на рак кори надниркових залоз і супроводжується високим артеріальним тиском, слабкістю, спазмом м'язів, спрагою і рясним виділенням сечі.

Великі розміри пухлин надниркових залоз можуть викликати біль в животі і почуття переповнення шлунка.

Методи дослідження пухлин надниркових залоз

• Рентгенівське дослідження грудної клітки дає можливість виявити метастатичне ураження легеневої тканини та інші непухлинні захворювання.
• Ультразвукове дослідження (УЗД) дозволяє виявити пухлину надниркової залози і метастатичне ураження печінки, якщо такі є.
• Комп'ютерна томографія (КТ), іноді з додатковим контрастуванням, дає можливість ясно побачити пухлину наднирників, виявити ураження внутрішніх органів і лімфатичних вузлів і оцінити можливість хірургічного видалення пухлини.
• При позитронно-емісійної томографії (ПЕТ) застосовується радіоактивна глюкоза, що дозволяє виявити поширеність пухлинного процесу, уточнити стадію пухлини і вирішити питання про можливість хірургічного лікування.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) особливо доцільна при дослідженні головного і спинного мозку та прилеглих структур.
• Спеціальні дослідження крові і сечі дають можливість визначити підвищені рівні гормонів і уточнити місце розташування первинної пухлини.

Стадії раку кори надниркових залоз

Знання стадії (поширеності) пухлинного процесу дозволяє лікарям вибрати найбільш оптимальне лікування і оцінити прогноз (результат) захворювання.

Виділяють 4 стадії раку кори надниркових залоз - від I до IV (у міру поширення процесу).
Так, при I стадії захворювання розміри пухлини не перевищують 5 см і навколишні органи і тканини не залучені в процес.
У хворих з IV стадією - пухлина вражає сусідні органи і тканини або ж є віддалені метастази.

Лікування раку кори надниркових залоз

Операція є основним методом лікування хворих з I, II і III стадіями раку кори надниркових залоз. Якщо пухлина не можна видалити повністю, то виконується максимальне часткове видалення.

У хворих з невеликими пухлинами надниркових залоз в частих випадках оперативне втручання виконується через розріз у ділянці нирок.
В Ізраїлі подібні операції виконуються лапароскопически або за допомогою операційної системи да Вінчі .

Нерідко під час операції разом з пухлиною наднирника видаляється і уражена нирка.

Променева терапія рідко застосовується у хворих на рак кори надниркових залоз у зв'язку з малою чутливості цієї форми раку до опромінення.
Вона може бути призначена при III стадії після неповного видалення пухлини з метою спроби знищення залишилися клітин.
Опромінення кісток при їх ураженні може сприяти зменшенню або припиненню болю.

Хіміотерапія має малу ефективність при раку кори надниркових залоз. Вона застосовується лише у хворих з великою поширеністю пухлинного процесу.

У хіміотерапії застосовуються: цисплатин, адриамицин, таксол, 5-фторурацил, вінкристин, етопозид в різних поєднаннях. Нові препарати постійно вводяться в широку медичну практику, в останні роки вони призначаються дуже персонально - читати далі ...

З метою зменшення вироблення гормонів кори надниркових залоз, що призводять до появи ознак і симптомів захворювання, може бути призначений препарат мітотан (хлодитан) всередину в дозі 8-10 грамів на добу в 3-4 прийоми.
Курс лікування триває в середньому 2 місяці. При цьому можлива поява нудоти, блювоти, втрати апетиту, запаморочення, головного болю, почуття сп'яніння, рідко - порушення зору, висипу і крові в сечі.

Виживання хворих на рак кори надниркових залоз

Прогноз (результат) захворювання залежить в основному від стадії пухлини.
Так, у хворих з I і II стадіями раку тривала виживаність (протягом 5 років) складає відповідно 50 і 80%, а у пацієнтів з III-IV стадіями - 20 -10%.

Що відбувається після завершення лікування раку кори надниркових залоз?

Незалежно від стадії раку кори надниркових залоз хворі повинні перебувати під постійним наглядом лікарів і проходити періодичне обстеження (дослідження крові і сечі на гормони, КТ, МРТ та ін.).

Пов'язано це, в першу чергу, з тим, що можливий рецидив (повернення) хвороби.

Крім того, якщо Ви отримували раніше препарат мітотан, то він може викликати пригнічення вироблення гормонів в останньому здоровому наднирнику.
У цьому випадку може бути призначена замісна гормональна терапія.