Рак слинних залоз

1. Загальні відомості
2. Причини розвитку раку слинних залоз
3. Класифікація раку слинних залоз
4. Симптоми раку слинних залоз
5. Діагностика раку слинних залоз
6. Лікування та прогноз при раку слинних залоз

Рак слинних залоз - рідкісне злоякісне новоутворення, що відбувається з клітин слинної залози. Може вражати як великі, так і малі слинні залози. Найчастіше розташовується в зоні привушної залози. Виявляється болями, припухлістю, почуттям розпирання, утрудненнями при ковтанні і спробі широко відкрити рот. Можливі оніміння і м'язова слабкість в області обличчя на стороні поразки. Характерно щодо повільний плин і переважно гематогенне метастазування. Для підтвердження діагнозу використовують дані огляду, результати КТ, МРТ, ПЕТ-КТ і біопсії. Лікування - резекція або видалення слинної залози, хіміотерапія, радіотерапія.

Загальні відомості

Рак слинних залоз - рідкісне онкологічне захворювання, що вражає великі (привушні, підщелепні, під'язикові) або малі (піднебінні, язикові, молярні, губні, щічні) слинні залози. Дані про поширеність серед хворих різних вікових груп неоднозначні. Одні дослідники стверджують, що рак слинних залоз зазвичай виявляється у людей старше 50 років. Інші фахівці повідомляють, що хвороба однаково часто діагностується у віці від 20 до 70 років. Рак слинних залоз у пацієнтів молодше 20 років становить 4% від загальної кількості випадків захворювання. Відзначається незначне переважання хворих жіночої статі. У 80% випадків уражається околоушная заліза, в 1-7% - одна з малих слинних залоз, в 4% - подчелюстная заліза і в 1% - під'язикова залоза. Лікування проводять фахівці в сфері онкології і щелепно-лицевої хірургії .

Рак слинних залоз

Причини розвитку раку слинних залоз

Причини виникнення раку слинних залоз точно не з'ясовані. Вчені припускають, що основними факторами ризику є несприятливий вплив зовнішнього середовища, запальні захворювання слинних залоз, куріння і деякі харчові звички. До шкідливих впливів навколишнього середовища відносять променеві впливу: променеву терапію і багаторазові рентгенологічні дослідження, проживання в зонах з підвищеним рівнем радіації. Багато дослідників вважають, що захворювання може провокуватися надмірною інсоляцією.

Простежується зв'язок з професійними шкідливостями. Відзначається, що рак слинних залоз частіше виявляється у співробітників деревообробних, автомобільних і металургійних підприємств, перукарень і азбестових шахт. В якості можливих канцерогенів вказують цементний пил, азбест, сполуки хрому, кремнію, свинцю і нікелю. Дослідники повідомляють, що ризик виникнення раку слинних залоз збільшується при інфікуванні деякими вірусами. Наприклад, встановлена ​​кореляція між поширеністю неоплазий слинних залоз і частотою інфікування вірусом Епштейна-Барр. Існують дані про підвищення ймовірності розвитку раку слинних залоз у пацієнтів, в минулому перенесли епідемічний паротит .

Питання про вплив куріння поки залишається відкритим. Згідно з результатами досліджень, проведених західними вченими, деякі види раку слинних залоз частіше виявляються у тих, що палять. Проте, більшість фахівців поки не включають куріння в число факторів ризику розвитку раку слинних залоз. До аліментарним особливостям відносять вживання їжі з високим вмістом холестеролу, брак рослинної клітковини, жовтих овочів і фруктів. Спадкова схильність не визначена.

Класифікація раку слинних залоз

З урахуванням локалізації виділяють наступні види раку слинних залоз:

• Пухлини привушних залоз.
• Неоплазії підщелепних залоз.
• Новоутворення під'язичних залоз.
• Поразки малих (щічних, губних, молярних, піднебінних, мовних) залоз.

З урахуванням особливостей гістологічної будови розрізняють наступні типи раку слинних залоз: ацинозні-клітинна аденокарцинома, цилиндрома (аденокістозная рак), мукоепідермоідная рак, аденокарцинома, базальноклітинний аденокарцинома, папілярна аденокарцинома, плоскоклітинний рак, онкоцитарна рак, рак слинної протоки, рак в плеоформной аденомі, інші види раку.

Відповідно до класифікації TNM виділяють наступні стадії раку слинних залоз:

• Т1 - визначається пухлина розміром менше 2 см, що не виходить за межі залози.
• Т2 - виявляється вузол діаметром 2-4 см, що не виходить за межі залози.
• Т3 - розмір новоутворення перевищує 4 см або неоплазія виходить за межі залози.
• Т4а - рак слинних залоз проростає лицевий нерв, зовнішній слуховий прохід, нижню щелепу або шкіру обличчя і голови.
• Т4b - новоутворення поширюється на клиноподібну кістку і кістки основи черепа або викликає здавлення сонної артерії.

Буквою N позначають лімфогенні метастази раку слинної залози, при цьому:

• N0 - метастази відсутні.
• N1 - виявляється метастаз розміром менше 3 см на стороні розташування раку слинних залоз.
• N2 - виявляється метастаз розміром 3-6 см / кілька метастазів на стороні поразки / двосторонні / метастази з протилежного боку.
• N3 - виявляються метастази розміром більше 6 см.

Букву М використовують для позначення віддалених метастазів раку слинних залоз, при цьому М0 - метастази відсутні, М1 - є ознаки віддаленого метастазування.

Симптоми раку слинних залоз

На ранніх стадіях рак слинних залоз може протікати безсимптомно. Через повільне зростання неоплазии, відсутності адресності та неяскравим вираженості симптоматики хворі нерідко подовгу (протягом декількох місяців або навіть років) не звертаються до лікаря. Провідними клінічними проявами раку слинних залоз зазвичай є біль, параліч мімічних м'язів і наявність пухлиноподібного освіти в області поразки. При цьому інтенсивність перерахованих симптомів може відрізнятися.

У деяких пацієнтів першим значущим ознакою раку слинних залоз стають оніміння і слабкість м'язів обличчя. Хворі звертаються до невролога і отримують лікування з приводу неврит лицьового нерва . Прогрівання і фізіолікування стимулюють зростання новоутворення, через деякий час вузол стає помітним, після чого пацієнта направляють до онколога. В інших випадках першим проявом раку слинних залоз є локальні болі з іррадіацією в область обличчя або вуха. В подальшому зростаюча пухлина поширюється на сусідні анатомічні утворення, до больового синдрому приєднуються спазми жувальних м'язів, а також запалення і обтурація слухового проходу, що супроводжуються зниженням або втратою слуху.

При ураженні привушної залози в позадічелюстной ямці пальпується м'яке або плотноеластіческую пухлиноподібнеосвіта з нечіткими контурами, яке може поширюватися на шию або за вухо. Можливо проростання і руйнування соскоподібного відростка. Для раку слинних залоз характерно гематогенне метастазування. Найчастіше страждають легені. Про появу віддалених метастазів свідчать задишка, кашель з кров'ю і підвищення температури тіла до субфебрильних цифр. При розташуванні вторинних вогнищ в периферичних відділах легень відзначається безсимптомний або малосимптомний перебіг.

Метастази раку слинних залоз також можуть виявлятися в кістках, шкірі, печінці та головному мозку. при метастазах в кістки виникають болі, при ураженні шкіри в області тулуба і кінцівок виявляються множинні пухлиноподібні утворення, при вторинних вогнищах в головному мозку спостерігаються головні болі, нудота, блювота і неврологічні порушення. З моменту появи перших симптомів до початку віддаленого метастазування проходить від декількох місяців до декількох років. Летальний результат при раку слинних залоз зазвичай настає протягом півроку після виникнення метастазів. Метастазування частіше виявляється при рецидивному раку слинних залоз, обумовленому недостатньою радикальністю хірургічного втручання.

Діагностика раку слинних залоз

Діагноз виставляють із урахуванням анамнезу, скарг, даних зовнішнього огляду, пальпації області поразки, результатів лабораторних та інструментальних досліджень. Істотну роль в діагностиці раку слинних залоз відіграють різні методи візуалізації, в тому числі - КТ, МРТ та ПЕТ-КТ . Перераховані методики дозволяють визначити локалізацію, структуру і розміри раку слинних залоз, а також оцінити ступінь залученості прилеглих анатомічних структур.

Остаточний діагноз встановлюють на підставі даних аспіраційної біопсії і цитологічного дослідження отриманого матеріалу. Достовірно визначити тип раку слинних залоз вдається у 90% хворих. Для виявлення лімфогенних і віддалених метастазів призначають рентгенографію органів грудної клітини , КТ органів грудної клітини , сцинтиграфию всього скелета , УЗД печінки , УЗД лімфовузлів шиї, КТ і МРТ головного мозку та інші діагностичні процедури. Диференціальну діагностику здійснюють з доброякісними пухлинами слинних залоз .

Лікування та прогноз при раку слинних залоз

Лікувальну тактику визначають з урахуванням типу, діаметра і стадії новоутворення, віку і загального стану пацієнта. Методом вибору при раку слинних залоз є комбінована терапія, що включає в себе оперативні втручання і радіотерапію. При невеликих локальних новоутвореннях можлива резекція залози. При раку слинних залоз великого розміру необхідно повне видалення органу, іноді - в поєднанні з видаленням навколишніх тканин (шкіри, кісток, лицьового нерва, підшкірної клітковини шиї). При підозрі на лимфогенное метастазування раку слинних залоз видалення первинного вогнища доповнюють лімфаденектоміей.

Пацієнтам, які перенесли розширені втручання, в подальшому можуть знадобитися реконструктивні операції, що включають в себе шкірну пластику , Заміщення ділянок видаленої кістки гомо- чи аутотрансплантатами і т. Д. променеву терапію призначають перед проведенням радикальних хірургічних втручань або використовують в ході паліативного лікування поширених онкологічних процесів. хіміотерапію зазвичай застосовують при неоперабельном раку слинної залози. Використовують цитостатики з групи антрациклінів. Ефективність цього методу поки залишається недостатньо вивченою.

Прогноз залежить від розташування, типу і стадії новоутворення. Середня десятирічна виживаність для всіх стадій і всіх типів раку слинних залоз у жінок становить 75%, у чоловіків - 60%. Найкращі показники виживаності відзначаються при ацинозні-клітинних аденокарцинома і високодиференційованих мукоепідермоідная неоплазіях, найгірші - при плоскоклітинний пухлинах. Через рідкості поразок малих слинних залоз статистика по цій групі неоплазий менш достовірна. Дослідники повідомляють, що до 5 років з моменту постановки діагнозу вдається дожити 80% пацієнтів з першою стадією, 70% - з другою стадією, 60% - з третьою стадією і 30% - з четвертою стадією раку слинних залоз.