Структурні зміни коронарних судин у пацієнтів з дисплазією сполучної тканини (крос-секційне спостереження)

1. Матеріали і методи дослідження
2. Результати дослідження
3. Обговорення отриманих результатів
4. висновок

Про ймовірність наявності аномалії коронарних судин повинен пам'ятати лікар, незалежно від його спеціалізації. Особливо актуальним стає діагностичний пошук такої патології в разі наявності симптомів вазоспастического характеру в осіб молодого віку. Широке використання візуалізуючих методів діагностики, таких як мультиспіральна коронарографія, дозволяє своєчасно діагностувати структурні зміни коронарних судин.

Метою цього дослідження було оцінити частоту структурних змін коронарних судин у пацієнтів з дисплазією сполучної тканини.

Матеріали і методи дослідження

Дослідницька когорта - пацієнти, які перебувають на диспансерному спостереженні з приводу дисплазії сполучної тканини (31 пацієнт: 16 жінок, 15 чоловіків) у віці від 18 до 44 років (середній вік 22,3 ± 3,7 року). Критерії включення пацієнтів у дослідження: наявність «коронарних» болів в області серця, ознак дисплазії сполучної тканини; добровільну інформовану згоду пацієнта на участь в проведенні дослідження; згоду на обробку персональних даних. Критерії невключення пацієнтів у дослідження: гострий коронарний синдром протягом 3 місяців до включення в дослідження; гостре порушення мозкового кровообігу протягом 3 місяців; тиреотоксикоз; алергічні реакції в анамнезі на рентгенконтрастні препарати і препарати йоду; гостра і хронічна ниркова недостатність; вагітність, годування грудьми. Мультиспіральна коронароангіографія виконана 31 пацієнту на Мультизрізова комп'ютерному томографі (МСКТ) Aquvilion-64 Toshiba і Definichion flash фірми Siemens (256 зрізів) з внутрішньовенним болюсним контрастуванням і кардіосінхронізаціей в каудальному напрямку сканування, починаючи від дуги аорти до верхівки серця з подальшою реконструкцією та аналізом зображень на робочої станції.

Результати дослідження

Аналіз клінічних симптомів свідчив про виражених порушеннях суб'єктивного статусу пацієнтів з дисплазією сполучної тканини, різноманітності клінічних симптомів з боку серцево-судинної системи (болі в області серця, серцебиття, «перебої» в роботі серця). При обстеженні виявлялися виражені скелетні прояви дисплазії сполучної тканини: килевидная деформація грудної клітки (n = 10), воронкообразная деформація грудної клітки (n = 12), сколіоз (n = 15), синдром «прямої спини» (n = 13), гіперкіфоз грудного відділу хребта (n = 18), гіперлордоз поперекового відділу хребта (n = 12).

Зміни з боку серцево-судинної системи реєструвалися у всіх пацієнтів з дисплазією сполучної тканини. При пальпації серця виявлялося посилення верхівкового поштовху. Межі серця у більшості (n = 17) пацієнтів з дисплазією сполучної тканини «звужені» за рахунок вертикального ( «висячого») положення або зміщені при виражених деформаціях грудної клітки (n = 12). При аускультації зазначалося посилення I тону на верхівці, посилення і розщеплення II тону над легеневою артерією. Над верхівкою вислуховував систолічний шум, в більшості випадків поєднується з внутрісістоліческім клацанням. Крім того, вислуховував «хордальний писк», «музичний», «вібраційний» шум середньої інтенсивності, що займає 1/2 систоли. З високою частотою реєструвалися тахікардія (n = 15), порушення ритму серця (n = 12).

При проведенні МСКТ-коронароангиографии у 9 (29,0%) з 31 пацієнта з дисплазією сполучної тканини діагностовано структурні зміни коронарних судин (рис. 1): у одного пацієнта (3,2%) - аномалія відходження артерій (відсутність нормального відходження обвідної артерії ) (рис. 2, 3), у 4 (12,9%) - гіпоплазія коронарних артерій (рис. 4), у 4 (12,9%) - аномалії розташування коронарних артерій з наявністю «м'язових містків» (рис. 5 ).

Обговорення отриманих результатів

Дослідження показало, що у пацієнтів з дисплазією сполучної тканини з високою частотою (29,0%) реєструються анатомічні особливості коронарних судин у вигляді високої частоти аномалій і вад розвитку.

За даними літератури, в популяції частота аномалій і вад розвитку коронарних судин становить 0,5-4,9% [1, 2].

Реєстровані у пацієнтів з дисплазією сполучної тканини аномалії і вади розвитку слід трактувати в рамках поняття «дисплазія органу», яка представляє собою тотальну тканинну аномалію і неправильне формування тканини в процесі ембріогенезу, що сприяє порушенню структурної організації на органному, системному, організмовому рівні. За літературними даними, концентричні стенози, гіпоплазії судин асоціюються з еластінопатіямі - мутаціями в гені ELN 130160 (локус 7g11.2), що кодує синтез основного білка позаклітинного матриксу сполучної тканини - еластину, що становить понад 90% всієї маси еластичних волокон. У ряді випадків стенози обумовлені мутаціями фібуліна-5 (білка, відповідального за розвиток еластичних волокон) [3].

Виявлені особливості коронарних судин мають важливе клінічне значення. Навіть невеликі аномалії можуть впливати на патогенез різних захворювань і визначати його прогноз. Топографічні зміни вінцевих судин зустрічаються не дуже часто і в більшості випадків залишаються непоміченими, виявляючись тільки на аутопсії. Однак не можна сказати, що це невинне відхилення від норми. Аномалії топографії коронарних артерій нерідко супроводжуються порушеннями коронарного кровотоку.

За літературними даними, м'язові містки коронарних артерій на коронарографію виявляються в 4,9% випадків [2]. Незважаючи на те, що це, як правило, доброякісна патологія, її наявність нерідко асоціюється з коронарним синдромом (стенокардією, інфарктом міокарда), шлуночкової тахікардією, а також раптової серцевої смертю. Ризик того, що наявність «містка» відіб'ється на клінічному стані пацієнта, визначається довжиною і товщиною цього «містка» і відповідно вагою систолічною компресії артерії. При значному «містку» на даній ділянці вінцевої артерії може повністю припинятися антероградний кровотік в систолу і навіть виникає ретроградний потік крові, що проявляється ішемічною симптоматикою і може стати причиною раптової смерті. Ішемія міокарда, інфаркт, раптова серцева смерть у молодих людей дуже рідко викликаються атеросклерозом, найчастіше причиною такої патології в юному віці стають аномалії коронарних артерій, в тому числі наявність м'язових містків.

Гіпоплазія судин також в ряді випадків асоціюється з наявністю виражених гемодинамічних порушень, особливо на тлі навантажувальних проб. Ступінь зниження кровотоку прямо пропорційна ступеню зміни діаметра посудини. Відомо, що зменшення радіуса судини тільки на 10% призводить до зниження кровотоку на 35%, а зменшення на 50% знижує об'ємний кровотік на 95% [4].

висновок

Виявлення фенотипічних проявів дисплазії сполучної тканини в поєднанні з коронарним синдромом, при відсутності даних за наявність атеросклерозу у молодих людей має служити підставою для проведення променевих методів діагностики з метою виключення їх аномалій, вад розвитку коронарних судин. Мультиспіральна коронароангіографія є ефективним методом для діагностики структурних змін судин, асоційованих з дисплазією сполучної тканини.

Наявність аномалій і вад розвитку коронарних судин може служити причиною стенокардії, інфаркту міокарда, шлуночкової тахікардії і раптової смерті, тому всі пацієнти з зазначеними структурними змінами і їх клінічними проявами повинні перебувати під динамічним наглядом лікаря.

література

1. Mohlenkamp S. et al. Update on Myocardial Bridging // Circulation. 2002; 106: 2616-2622.
2. Мазур Н. А. Фактори ризику раптової кардіальної смерті у хворих молодого віку та заходи щодо профілак тику // Російський медичний журнал. 2003. Т. 11, № 19. С. 1077-1079.
3. Гембицький Т. Є., Ковальова Л. Ф., Ляпіна Е. А. Емфізема легких у хворої з синдромом млявою шкіри (cutis laxa) // Consilium medicum. 2008. № 10. С. 129-133.
4. Цвібель В. Ультразвукове дослідження судин / Пер. з англ. під заг. ред. В. В. Митьково. ВІДАР, 2008. 608 с.

С. І. Аксьонов *
Е. А. Лялюкова **, 1, кандидат медичних наук
Г. І. Нечаєва **, доктор медичних наук, професор
Ю. Т. Ігнатьєв **, доктор медичних наук, професор

* ТОВ «Багатопрофільний центр сучасної медицини« Евромед », Омськ
** ГБОУ ВПО ОмГМУ МОЗ РФ, Омськ

1 Контактна інформація: [email protected]

Купити номер з цією статтею в pdf