MEDISON.RU - антенатальний діагноз передчасного закриття овального вікна - Затикян Е.П

УЗД сканер PT60A

Портативний апарат для невідкладної допомоги, інтенсивної терапії та спортивної медицини.
Дослідження опорно-рухового апарату, моніторинг проведення анестезії та ін.

Вступ

В антенатальному періоді в нормі через овальне вікно венозна кров надходить у серце, проходячи з правого передсердя в ліве, забезпечуючи разом з артеріальною протокою кровообіг лівих відділів серця. З початком дихання і зменшення тиску і опору легеневих судин підвищується величина левопредсердного тиску, і градієнт тиску між передсердями зменшується. Ці зміни призводять до того, що клапанний клапоть отвори (сrista dividens) наближається до краю міжпередсердної перегородки і закриває овальне вікно. Функціональне закриття здійснюється протягом декількох годин. При найменшій навантаженні (плач, годування), що сприяє підвищенню тиску в правих відділах серця, овальне вікно починає функціонувати. Клінічно, за даними А. Nadas і D. Fyler [1], у 50% дітей до 1 року овальне вікно продовжує функціонувати. Анатомічне закриття настає до 1-2 років життя. У старшому віці при станах, що підвищують право-передсердно тиск, можливо відкриття овального вікна, зокрема, при вагітності, важкої легеневої недостатності і емболії легеневої артерії.

Внутрішньоутробне передчасне закриття овального вікна - рідкісна патологія. Є нечисленні публікації, в яких дається опис одиничних випадків даної патології. При антенатальному закриття овального вікна розвивається правошлуночкова серцева недостатність, і дитина народжується зазвичай мертвим або гине незабаром після народження [2]. Діагностика заснована на интактной міжпередсердної перегородці і відсутності зі спілкування між передсердями. Патологія дуже рідкісна і, на жаль, призводить до 100% загибелі новонароджених.

результати

Предмет цієї статті - 4 спостереження антенатального передчасного закриття овального вікна, що склали 0,04% по відношенню до загальної кількості виявленої кардіальної патології. Патологія визначена в терміни гестації 30-37 тижнів. У 3 спостереженнях вагітність закінчилася своєчасними пологами та народженням дітей з нормальними масо-ростовими показниками, за шкалою Апгар - 4-5 балів, в 1 - вагітність була перервана. Троє немовлят загинули в перші години життя.

Перше спостереження. У пацієнтки, 19 років, на 22-му тижні вагітності при ультразвуковому дослідженні в порожнині лівого шлуночка плода виявлено щільне ехопозитивне світле освіту на тлі темної крові, синхронно рухається з міокардом задньої стінки лівого шлуночка протягом серцевого циклу. Використання кольорового картування потоку показало відсутність кольорового потоку або стійкий дефект наповнення (відповідно термінології ангіографії) з рівними контурами, обтічний потоком. Поставлено діагноз: рабдоміома лівого шлуночка. На рис. 1 візуалізується щільне ехопозитивне утворення розміром 2,7 х 2 см, локалізуються і повністю займає порожнину лівого шлуночка. Пухлина представлена ​​шаруватим, рухомим утворенням. Відмова пацієнтки від переривання вагітності дозволив провести спостереження за природним ростом пухлини.

Мал. 1. Чотирикамерне перетин серця плоду в 30 тижнів гестації. Пухлина серця проростає міокард задньої стінки лівого шлуночка, міжшлуночкової перегородки. Атріосептальний ущільнена, овальне вікно не функціонує (стрілка).
LA - ліве передсердя, RA - праве передсердя, VS - міжшлуночкової перегородки.

У 29 тижнів вагітності відзначено значне зростання пухлини, поширеність процесу торкнулася стінки аорти, стулки мітрального клапана і Атріосептальний. До моменту народження пухлина викликала формування аортального та мітрального стенозів, проросла в Атріосептальний, викликавши передчасне закриття овального вікна (рис. 2).

Мал. 2. В і М-сканування на рівні міжпередсердної перегородки, яке демонструє відсутність сполучення між передсердями.
LA - ліве передсердя, RA - праве передсердя.

Виразність порушень гемодинаміки, обумовлена ​​поширеністю пухлинного процесу, призвела до летального результату через 8 годин після народження. Гістологічний діагноз рабдоміома.

Друге спостереження. Вагітність 37 тижнів. У плода є виражений випоти і плевральної порожнини. Відзначено порушення ритму пароксизмальнатахікардія. Анатомічно серце сформовано правильно. Ехокардіографія виявляється дилатація нижньої і верхньої порожнистих вен (рис. 3) через порушення венозного повернення крові.

Мал. 3. Дилатация нижньої (IVC) і верхньої (SVC) порожнистих вен при антенатальному закриття овального вікна.

Атріосептальний значно потовщена, найбільш це виражено в області овального вікна (рис. 4), клапан якого закритий (рис. 5). Потік крові через Атріосептальний відсутня.

Мал. 4. Чотирикамерне перетин серця. Збільшення передсердь. Атріосептальний ущільнено, овальне вікно закрите. Відзначено наявність випоту в черевній порожнині.
LA - ліве передсердя, RA - праве передсердя (стрілкою вказана область овального вікна, щільна за структурою).

Мал. 5. Сканування поперечного перерізу кореня аорти.
АТ - аорта, LA - ліве передсердя, RA - праве передсердя, AS - Атріосептальний.

З анамнезу вдалося з'ясувати, що вагітна страждає герпетичної інфекцією, загострення процесу спостерігалося під час вагітності. Цілком ймовірно, інфекційний процес спричинився до преждеврменного закриття овального вікна.

Третє спостереження. Вагітність 31 тиждень. На тлі нормально сформованого серця відзначено значне збільшення правого передсердя і ознаки трикуспідального недостатності, пов'язані з розширенням клапанного кільця. Є ознаки серцевої недостатності: гепатомегалія, випіт в перикардіальної і черевній порожнинах, реєструється пароксизмальнатахікардія. Овальне вікно не функціонує. Вагітність перервана.

Четверте спостереження. Вагітність 34 тижні. При ультразвуковому дослідженні у плода діагностована фіброеластіческая форма кардіоміопатії . Лівий шлуночок представлений кулястої конфігурацій з щільним світиться ендокардит (рис. 6).

Мал. 6. Чотирикамерне перетин серця плоду. Фіброеластіческая форма кардіоміопатії. Порожнина лівого шлуночка (LV) збільшена і має округлу форму, стінки ущільнені. Овальне вікно не функціонує (стрілка), RV - правий шлуночок.

Є ознаки серцевої недостатності: гепатомегалія і випоти. Фіброеластіческій процес поширився на Атріосептальний, викликавши передчасне закриття овально го вікна.

Обговорення

В період внутрішньоутробного життя передчасне закриття овального вікна виникає внаслідок прилипання клапана до міжпередсердної перегородці [3]. Патологія рідкісна - за багато років у відділенні діагностовано 4 спостереження. У літературних джерелах також наводяться описи лише поодиноких випадків патології [4-7]. Є дані про передчасне закриття овального вікна внаслідок порушення кровообігу через мітральний і (або) через аортальний клапани [4,5,8] при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця. У таких випадках кров з лівого шлуночка через аномальний венозний канал надходить в системну вену, як, наприклад, через ліву атріокардіальную вену, через бронхіальну вену або через синусоїди міокарда до коронарних артерій і далі через свищ в коронарний синус і праве передсердя. Можна припустити, що механізм перш тимчасового антенатального закриття овального вікна в даній ситуації аналогічний його функціональному закриття після народження: підвищення тиску в лівому передсерді викликає прилипання клапана овального вікна до міжпередсердної перегородці.

Вважається, що аномальний характер кінетики клапана овального вікна при ультразвуковому дослідженні, що виявляється вигином клапана в бік лівого передсердя, і розташування клапана овального вікна при М-скануванні поперек передсердя з a і b піками є провісниками передчасного закриття овального вікна [5]. Автори зв'язали такий характер руху клапана овального вікна у 16 ​​плодів з наявністю неімунного випоту і пароксизмальною тахікардією. В одному зі спостережень було спонтанне закриття фетальної комунікації в 23 тижні гестації. Автори, аналізуючи нормальний характер руху клапана овального вікна в 81 спостереженні, припустили можливість передчасного спонтанного закриття овального вікна в разі зміненого характеру руху клапана при наявності випоту і порушення ритму серцевих скорочень.

Не тільки ліві відділи можуть впливати на функцію овального вікна. Збільшення скоротливості правого шлуночка, збільшення правого передсердя і кільця трикуспідального клапана також можуть з'явитися, на думку деяких авторів [4], причиною передчасного закриття овального вікна. Механізм передчасного закриття овального вікна в цих випадках аналогічний змін гемодинаміки при синдромі гіпоплазії лівого шлуночка і викликаний венозним застоєм і збільшенням опору викиду, що призводить також до збільшення величини левопредсердного тиску.

До причин, що надає патологічний вплив на функцію клапана овального вікна, відносяться пухлини серця. В літературі наводяться дані про проростання пухлини в Атріосептальний з подальшим закриттям овального вікна [7,9,10].

Передчасне закриття овального вікна може бути викликано перенесеної внутрішньоутробної інфекцією, що викликає ексудативний перикардит і порушення ритму серцевих скорочень, як це мало місце в третьому і другому спостереженнях. У більшості публікацій [4-6] перш тимчасове закриття овального вікна автори пов'язують з неіммуннним випотом і порушенням ритму серцевих скорочень, при чому ці прояви вони вважають первинні ми. Важко визначити, що первинно в даній ситуації: випіт і порушення ритму або ж спонтанне закриття овального вікна, яке призводить до гемодинамічним на рушення. На користь останньої версії свідчать численні спостереження відділення функціональної діагностики плодів з наявністю випоту і пароксизмальною тахікардією та функціонуючим при цьому овальним вікном (рис. 7). У відділенні також були спостереження самолікування під час вагітності, коли повністю відновлювався ритм серцевих скорочень, і випіт в порожнинах до моменту народження не візуалізувався.

Мал. 7. Чотирикамерне перетин серця. Збільшення правого передсердя. Відзначено наявність випоту в перикарді (товста стрілка) і в черевній порожнині. Овальне вікно функціонує (тонка стрілка).
LA - ліве передсердя, RA - праве передсердя.

Як випливає з четвертого спостереження, причиною передчасного закриття овального вікна, може з'явитися фіброеластоз. Критична ситуація може виникнути в ранньому неонатальному періоді при ціанотіческіх пороках серця при спонтанному закриття овального вікна [11]. У таких ситуаціях проводять екстрену операцію.

Таким чином, підсумовуючи власні результати і дані літератури, можна від мітити такі патологічні стани у плода, які можуть стати причиною передчасного закриття овального вікна: синдром гіпоплазії лівих відділів серця, дилатація правих відділів серця і розширення клапанного кільця трикуспідального клапана, фіброеластоз, активна фаза інфекційного процесу під час вагітності, пухлини серця.

література

1. Nadas AS, Fyler DC Pediatric Cardioilogy. - Philadelphia, 1972
2. Naeye RL, Blanc WA Prenatal narrowing or closure of the foramen ovale // Ciculation, 1964. - V.30, p.736.
3. Банкл Г. Вроджені вади серця і судин. - М .: Медицина, 1980
4. Zimmer LP, Dillenburg RF, Dornelles AP, Andrade A., Zielinsky P. Prenatal restriction of the foramen ovale.// Rev Esp Cardiol, 1997, Mar; 50 (3): 18791
5. Jouk PS, Rossignol AM, Denis B., Bost M. Restrictive ostium secundum: a new fetal malformation syndrome // Arch. Mal. Coeur Vaiss, 1987. V.80. -N4. - P. 538 542.
6. Chobot V., Hornberger LK, Hagen-Ansert S., Sahn DJPrenatal detection of restrictive foramen ovale // Echocardiography, 1998, Jul; 15 (5): 459466.
7. Gutierrez-Larraya Aguado F., Galindo Izquierdo A., Olaizola Llodio JI, Sotelo, Rodriguez MT, Merino Batres G., Velasco Bayon JM, Perez Martinez A., de Castro, Fernandez J., Ordonez Perez D., de la Fuente Perez P. Fetal cardiac tumors // J Am Soc Echocardiogr, 1990, JanFeb; 3 (1): 1519.
8. Fraser WD, Nimrod C., Nicholson S., Harder J. Antenatal diagnosis of restriction of the foramen ovale // J. Ultrasound Med., 1989. V.8, N5, p.281283.
9. Затикян Є.П. Кардіологія плода та новонародженого. -М .: Інфо-Медіа, 1996.. - 183 с.
10. Затикян Є.П. Пухлини серця у плоду - можливості динамічного ультразвукового спостереження в прогнозуванні жінеспособності новонародженого // Ультразвукова діагностика. -2 000. - N2. - Cтр. 6268.
11. Seliem MA, Shahab RA, Palileo M. Spontaneous Obstruction of Interatrial Communication in Infants with Atrioventricular Valve Atresia or Stenosis in the Neonat Period: Serial Echocar diographicDoppler Study // J. Ultrasound Med., 1989, May; 8 (5): 2813.

УЗД сканер PT60A

Портативний апарат для невідкладної допомоги, інтенсивної терапії та спортивної медицини.
Дослідження опорно-рухового апарату, моніторинг проведення анестезії та ін.