Хвороби бронхів і легенів (аутоімунні)

1. Причини саркоїдозу і патогенез
2. симптоми саркоїдозу
3. Лабораторна діагностика саркоїдозу
4. лікування саркоїдозу
5. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт
6. симптоми
7. лікування

Аутоімунні захворювання - це цілий ряд хвороб, які можуть вражати як весь організм в цілому, так і окремі органи і системи (ШКТ, серце, бронхи і легені та ін.). В основі захворювань лежить атака організму власною імунною системою. Для сучасної медицини причини таких процесів в організмі залишаються загадкою, хоча і існує безліч теорій патогенезу.

Прогноз хвороби може бути різний, що залежить від таких факторів:

• яке саме захворювання розвивається
• яка стадія (як сильно розвинувся процес)
• які темпи прогресування хвороби
• адекватність і своєчасність терапії
• як організм відповідає на лікування
• супутні захворювання пацієнта і т.д.

Лікування полягає в придушенні неадекватною активності імунітету. Для цього застосовуються медикаменти з групи імуносупресантів:

Імуномодулятори для лікування аутоімунних захворювань легенів і бронхів майже ніколи не застосовуються. У вкрай рідкісних випадках можуть бути актуальні імуноглобуліни, що вводяться внутрішньовенно.

Аутоімунні хвороби складні для діагностики, може знадобитися консультація декількох фахівців різних профілів. При діагностики виявляють так званий аутоиммунитет, що означає вироблення антитіл проти власних антигенів організму. Сьогодні розроблені спеціальні протизапальні препарати. Але вони роблять не тільки лікувальний, а й негативний ефект на організм. Дія цих ліків може негативно позначитися на кровотворної системи, сприяти утворенню виразок шлунково-кишкового тракту, викликають крововиливи і т.д.

саркоїдоз - системна хронічна хвороба, що характеризується наявністю неказеіфіцірованних (без казеозного некрозу, характерного для туберкульозу) гранульом у багатьох органах і тканинах: легенях, шкірі, лімфовузлах, селезінці, печінці, очах і ін.

Причини саркоїдозу і патогенез

Раніше припускали, що етіологічним фактором саркоідозa служить Mycobacterium tuberculosis. Однак причини захворювання можуть бути різноманітні інфекційні збудники і неінфекційні фактори:

• збудники Лаймской хвороби,
• пропіонібактеріі,
• іжкетсіі,
• хламідії,
• віруси.

Освіта гранульом можливо і при впливі крім мікробів, металевого пилу. Інгаляція причинного антигену може запускати патологічний, що приводить до саркоїдоз. Цитокіни активують Т-хелпери 1 типу (СЕ4 + ТН1). Моноцити / макрофаги продукують ІЛ-3, ІЛ-б, ІЛ-8, ІЛ-1 5, ІФН-у, фібрин і фибронектин. Вони можуть трансформуватися в епіліолідние клітини, з'єднуватися, утворюючи багатоядерні гігантські клітини. Під впливом каскаду цитокінів формуються саркоідние гранульоми. Неказеозние гранульоми складаються з епітеліоїдних клітин, макрофагів, багатоядерних гігантських клітин, фібробластів і Т-хелперів. ІЛ-4 і ІЛ-б запускають поліклоальную В-клітинну активацію, що проявляється гіпергаммаглобулінеміей.

симптоми саркоїдозу

Можливо випадкове виявлення саркоїдозу в результаті виявлення на рентгенограмі двостороннього збільшення медіастинальної лімфовузлів. Гостра форма хвороби (синдром Лефгрена) характеризується поєднанням збільшених внутрішньогрудних лімфовузлів з вузлуватої еритемою (часто локалізується на гомілках), болем у суглобах і лихоманкою.

При саркоїдозі гранульоми можуть формуватися в легких, шкірі, лімфовузлах, селезінці, печінці, очах, що веде до їх поразки. Поразки очей представлено ірит, иридоциклитом , Склеритом, кон'юнктивітом. Можлива втрата зору. Часто уражаються легені. З'являються задишка, біль в грудній клітці, втомлюваність, біль у суглобах, міопатія. На шкірі можуть відзначатися висип, бляшки, вузлувата еритема. Лімфовузли ущільнені, безболісні, рухливі. Уражаються нервова і серцево-судинна системи.

Лабораторна діагностика саркоїдозу

Виявляються лімфоцитопенія, еозинофілія і збільшена ШОЕ. Можливі гіперкальціємія, підвищене вироблення ангіотензинперетворюючого ферменту. Реакція на туберкулін зазвичай негативна. При біопсії виявляються неказеіфіцірованних гранульоми, що містять епітеліоїдних клітини, поодинокі гігантські клітини, лімфоцити і фібробласти.

лікування саркоїдозу

Застосування кортикостероїдів залежить від стадії саркоїдозу. Первісна медикаментозна терапія може знизити ефективність подальшого лікування. Системне використання кортикостероїдів показано в важких випадках. Можливо поєднане призначення кортикостероїдів з імунодепресантами ( метотрексат , Азатіоприн, циклофосфамід). В окремих випадках застосовують протималярійні препарати (хлорохін).

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

У генетично схильних осіб можлива активація альвеолярних макрофагів після контакту з невідомим інфекційним агентом (рис. 4.19). Віруси, імунні комплекси і цитокіни Т-лімфоцитів також можуть залучатися до процесу активації. Альвеолярнімакрофаги секретують ІЛ-8, а також лейкотрієни і нейтрофільний хемотаксичний фактор, які викликають хемотаксис і активацію т профільних гранулоцитів.

Дана патологія відноситься до групи фіброзірующіх альвеолитов, серед яких виділяють також екзогенний алергічний альвеоліт і токсичний фіброзуючий альвеоліт, що виникає в результаті дії токсичних речовин і деяких лікарських засобів.

Гранулоцитарний альвеоліт - типова особливість легеневого идиопатического фіброзу, тоді як лімфоцитарний альвеоліт зустрічається при саркоїдозі. Альвеолярнімакрофаги також секретують фактои росту фібробластів і тромбоцитарний фактор росту (PDGF - platelet derived growth factor). Акумулюються проліферація фібробластів і синтез ними колагену. Розвивається інтерстиціальний набряк. Окислювальні процеси дозволяють альвеолярним макрофагам і нейтрофилам руйнувати пневмоцити I типу. Це викликає компенсаторне збільшення кількості пневмоцитов II типу, які продукують фіброгенні чинники.

З'являються фіброзні зміни, порушується процес реепітелізації. Пневмоцити II типу не можуть далі заміщати пошкоджені пневмоцити I типу, що сприяє виходу з ладу в виробленні сфактантов і спадання альвеол. Морфологічний процес при фіброзуючий альвеоліт отримав назву «ремоделирование альвеолярної вистилки», в термінальній стадії легкі мають вигляд бджолиних сот, утворюються розширені порожнини. Таким чином, дана патологія супроводжується розвитком інтерстиціального набряку, альвеолита (інтерстиціального запалення) і інтерстиціального фіброзу.

симптоми

Захворювання частіше розвивається у віці старше 50 років. При фізичному навантаженні розвивається прогресуюча задишка і кашель. Нігтьові фаланги набувають вигляду «барабанних паличок». Виживання хворих не перевищує 5 років. Лабораторна діагностика не має вирішального значення. У хворих відзначено збільшення ШОЕ і у частини з них - підвищення показників ревматоїдного та антинуклеарних факторів.

лікування

Кортикостероїди виявилися малоефективними. Сприятливий вплив робить спільне застосування у-інтерферону з кортикостероїдами. Для антіфіброзним ефекту застосовують О-пеніциламін, колхіцин і інтерферон.