Первинний біліарний холангіт / цироз печінки: керівні принципи лікування

1. Первинний біліарний холангіт / цироз
2. Епідеміологія
3. Етіологія
4. діагностика
5. гістологічні особливості
6. Диференціальна діагностика
7. Хвороби, що супруводжують
8. керівні принципи
9. Лікування: урсодезоксихолевая кислота
10. Обетіхолевая кислота
11. управління симптомами
12. рекомендації

Резюме. Практичні рекомендації для лікарів, медичних сестер і пацієнтів

Первинний біліарний холангіт / цироз

Первинний біліарний холангіт (колишня назва «первинний біліарний цироз») - це аутоімунне захворювання печінки, при якому цикл іммуноопосредованних ураження епітеліальних клітин жовчовивідних шляхів, холестаз і прогресуючий фіброз можуть досягти термінальної стадії - цирозу печінки. Схильність до захворювання в рівній мірі обумовлена ​​як генетичними, так і екологічними факторами. Найбільшу поширеність первинного біліарного холангіту відзначають у жінок і пацієнтів у віці старше 50 років. Оскільки захворювання частіше діагностується за допомогою поєднання печінкових проб і тестів на наявність антимітохондріальні антитіл , А більшість пацієнтів не мають цирозу печінки, термін «біліарний холангіт» є більш точним. Перебіг захворювання зазвичай погіршує якість життя пацієнтів, а лікування вимагає довічного протидії прогресуванню хвороби і зниження симптоматичної навантаження.

Терапія при первинному біліарному холангите включає урсодезоксихолеву кислоту і обетіхолевую кислоту поряд з експериментальними і раніше схваленими фармацевтичними засобами. Лікування орієнтоване на застосуванні урсодезоксихолевої кислоти і стратифікації ризику на основі вихідних і терапевтичних чинників, включаючи відповідь на лікування. При непереносимості урсодезоксихолевої кислоти або високий ризик захворювання, про що свідчить неефективність лікування із застосуванням урсодезоксихолевої кислоти (зазвичай виявляється підвищенням рівня лужної фосфатази> 1,67 × верхню межу норми і / або підвищенням концентрації білірубіну в крові), можлива терапія другої лінії, що включає обетіхолевую кислоту.

У березні 2018 року в журналі «Gut» опубліковані нові керівні принципи лікування і докладні рекомендації по веденню пацієнтів з первинним біліарним холангитом, розроблені Британським товариством гастроентерологів (British Society of Gastroenterology), Великобританія. Керівні принципи підготовлені з використанням систематичного огляду публікацій в базах даних PubMed, Medline і Cochrane. При складанні рекомендацій використана класифікація оцінки, розробки і аналізу GRADE, відповідно до якої вони поділені на сильні і слабкі з рівнем доказовості від високого до помірного, низького і дуже низького. Дані будуть корисні для лікарів, медсестер і самих пацієнтів, хоча переважно орієнтовані на гастроентерологів та гепатологів.

Характеристиками первинного біліарного холангіту є стійке підвищення (тривалістю більше 6 міс) рівня лужної фосфатази в сироватці крові, досить часто наявність гранулематозного запалення портальних трактів, супутнім лимфоцитарно опосередкованим пошкодженням (і деструкцією) дрібних жовчних проток, холестазом і типовим набором сироваткових і секреторних аутоантитіл. У більшості пацієнтів описаний стан прогресує з розвитком біліарного фіброзу і, в кінцевому рахунку - цирозу. Швидкість цирротических змін вариабельна і піддається модифікації шляхом застосування урсодезоксихолевої кислоти.

Епідеміологія

Первинний біліарний холангіт відповідає критеріям рідкісних захворювань (поширеність менше 50 на 100 тис. Населення) у всіх вивчених популяціях. Поінформованість про цю патологію корелює з поширеністю, показник якої зазвичай стабілізується після декількох років зростання. Захворюваність характеризується асиметричністю з більш високими показниками серед жінок (в 10 разів вище, ніж серед чоловіків). Первинний біліарний холангіт частіше спостерігається у пацієнтів похилого віку (середній вік виявлення захворювання - 65 років). Наймолодший пацієнт із зареєстрованим первинним біліарним холангитом - дівчинка у віці 15 років. Існують потенційно важливі відмінності в клінічному прояві первинного біліарного холангіту між чоловіками і жінками і між пацієнтами літнього і більш молодого віку, хоча базовий підхід до управління однаковий у всіх демографічних групах. Сімейна історія первинного біліарного холангіту характерна для інших аутоімунних процесів. Більше половини пацієнтів мають ще одне аутоімунне стан (целіакію, склеродермії, захворювання щитовидної залози, синдром Шегрена та ін.), Що відображає загальну генетичну схильність.

Етіологія

Первинний біліарний холангіт етіологічно є іммуноопосредованних пошкодженням біліарних шляхів в результаті взаємодії иммуногенетических і екологічних тригерів з наявністю точок кластеризації хвороби. Підтвердженими факторами ризику є куріння і рецидивні інфекції сечовивідних шляхів. Холестаз і / або свербіж в період попередньої вагітності також пов'язаний з підвищенням ризику розвитку первинного біліарного холангіту. Необхідно документувати рецидивні інфекції сечовивідних шляхів і пов'язані з вагітністю холестази, а також рекомендувати припинення куріння, з огляду на його прямий взаємозв'язок з прогресуванням захворювання.

діагностика

Діагностична точність поєднання холестатичних сироваткових тестів і специфічних серологічних маркерів досягає> 95% за своєю чутливості і специфічності, тому аналіз крові лежить в основі діагностики первинного біліарного холангіту. Підозра на первинний біліарний холангіт справедливо по відношенню до пацієнтів з інакше нез'ясовним повторним підвищенням лужної фосфатази в сироватці крові, а також гамма-глутамілтрансферази.

У всіх подібних випадках слід перевіряти наявність аутоантитіл за допомогою тесту ELISA відповідно до місцевої практикою, що є достатнім для підтвердження діагнозу у більшості пацієнтів без застосування біопсії. При підозрі на альтернативне аутоімунне захворювання тест ELISA може володіти більшою чутливістю і менш схильний до неспецифічної реактивності, що виникає в результаті високого титру поліклональних імуноглобулінів IgM, що спостерігається при первинному біліарному холангите. Наявність специфічних антинуклеарних або антіцентромерних антитіл найчастіше буває достатнім для діагностики серонегативного первинного біліарного холангіту, однак достовірно про наявність серонегативного захворювання можна судити лише за наявності матеріалів біопсії.

З огляду на доброякісний прогноз при наявності антимітохондріальні антитіл і нормальних результатів печінкових проб, для таких пацієнтів не рекомендується ні біопсія, ні застосування урсодезоксихолевої кислоти. Однак рекомендується щорічно на первинному медико-санітарному рівні проводити повторні печінкові проби.

Немає ніяких доказів того, що концентрація антимітохондріальні антитіл, що перевищує діагностичний поріг, має якесь прогностичне значення. Тому після встановлення чіткого діагнозу повторне вимірювання не рекомендується. Крім того, титр аутоантитіл може знижуватися під впливом урсодезоксихолевої кислоти. Імунофлуоресцентний метод, також використовується для діагностики первинного біліарного холангіту, дозволяє виявити тонкі варіації специфічності аутоантитіл.

Роль візуалізації в діагностиці первинного біліарного холангіту в значній мірі виключає альтернативні діагнози. Для більшості пацієнтів досить скринінгу ультразвукової візуалізації. Особлива увага приділяється виключенню первинного склерозирующего холангіту і схожих на нього захворювань у пацієнтів з серонегативним холангитом за допомогою магнітно-резонансної холангіопанкреатографії. Наявність жовчних каменів у пацієнтів з первинним біліарним холангитом досить часто є потенційною причиною затримки діагностики. На термінальній стадії первинного біліарного холангіту візуалізація цирротических ускладнень виконується так само, як при цирозі печінки будь-який інший етіології.

гістологічні особливості

Адекватність будь біопсії обумовлена ​​клінічної завданням, але в цілому біопсійний матеріал печінки повинен мати достатній обсяг для візуалізації паренхіми і кількості портальних трактів (пропонується більше 11). Картина первинного біліарного холангіту включає деструктивний гранулематозний лімфоцитарний холангіт, що веде до прогресуючої втрати жовчних проток, а також хронічного холестазу, фіброзу і цирозу. Інші видимі особливості включають лімфоцитарну активність, паренхіматозне некротизуючу запалення і вузлувату регенеративную гіперплазію. Точні критерії прогностичної біопсії печінки при первинному біліарному холангите ще належить встановити, так само як і роль конкретних систем оцінки.

Біопсія периферичних лімфатичних вузлів, збільшення яких досить часто відзначають при первинному біліарному холангите (і взагалі при захворюваннях печінки), зазвичай виявляє наявність реактивно-запальних змін, які ймовірно є частиною основного патологічного процесу.

Диференціальна діагностика

Визначення діагнозу первинного біліарного холангіту зазвичай викликає невелику плутанину через специфічності і чутливості аутоантитіл . Слід проявляти обережність при серонегативном типі холангіту, для якого основним диференційовних захворюванням є первинний склерозуючий холангіт. Інші можливі діагнози включають саркоїдоз, хвороба трансплантата проти хазяїна, ідіопатичне порушення кровообігу, викликане лікарським пошкодженням печінки, і варіанти генетичних холестатичних синдромів. Також слід обережно інтерпретувати низький титр антимітохондріальні антитіл через можливість помилкової позитивності аутоантитіл при запальних станах, зокрема неалкогольний жирової хвороби печінки.

Хвороби, що супруводжують

Первинний біліарний холангіт в основному асоційований з іншими аутоімунними станами, що відображають загальну ІМУНОГЕНЕТИЧНІ сприйнятливість (найбільш сильна асоціація з синдромом Шегрена). У пацієнтів з вираженою слабкістю слід враховувати наявність захворювань щитовидної залози (присутній у 25% пацієнтів) або анемії з імунною / аутоімунної етіологією (включаючи пернициозную анемію, аутоімунних гемолітична анемія і целіакію).

Остеопороз також часто відзначають при первинному біліарному холангите, хоча його правильніше розглядати як ускладнення метаболічних змін, що спостерігаються при холестазі, включаючи зниження абсорбції жиророзчинних вітамінів.

До сих пір не встановлено, чи пов'язані повторні інфекції сечовивідних шляхів при первинному біліарному холангите з основним захворюванням або агресивне лікування інфекції сечовивідних шляхів впливає на природну історію первинного біліарного холангіту. Однак рецидивні інфекції сечовивідних шляхів є потенційною причиною зниження якості життя.

керівні принципи

Наявність у пацієнта антимітохондріальні або специфічних антиядерні антитіл в титрі 1:40 або вище (при відповідних ознаках холестазу за біохімічними показниками і відсутності альтернативного пояснення) зазвичай є достатньою підставою для встановлення діагнозу первинного біліарного холангіту (сильні рекомендації з високим рівнем доказовості).

Всі пацієнти з первинним біліарним холангитом потребують довічне спостереженні, причому різний перебіг хвороби у різних пацієнтів може зажадати різної інтенсивності спостереження (сильні рекомендації, помірний рівень доказовості).

Оцінка ризику повинна враховувати тяжкість захворювання і його активність в початковому і наступних етапах, молодий вік настання хвороби (молодше 45 років) і чоловіча стать. При цьому рекомендується комплексне дослідження: печінкові проби, ультразвукова візуалізація для виявлення відкритого цирозу і спленомегалії, перехідна еластографія (Сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).

Виявлення пацієнтів з найбільшим ризиком прогресування захворювання здійснюється на підставі показників біохімічного аналізу після одного року терапії із застосуванням урсодезоксихолевої кислоти (сильна рекомендація, високий рівень доказовості).

Передбачається, що якщо пацієнти при лікуванні урсодезоксихолевой кислотою мають рівень лужної фосфатази в крові> 1,67 × верхню межу норми і / або підвищену концентрацію білірубіну <2 × верхню межу норми, то вони представляють групу підвищеного ризику, щодо якої рекомендована додаткова терапія другої лінії (слабка рекомендація, помірний рівень доказовості).

Рекомендований обсяг перорального застосування урсодезоксихолевої кислоти становить 13-15 мг / кг / сут в якості фармакотерапії першої лінії для всіх пацієнтів з первинним біліарним холангитом. По можливості лікування повинно бути тривалим (сильна рекомендація, високий рівень доказовості).

У пацієнтів з неадекватною відповіддю або непереносимістю урсодезоксихолевої кислоти, що визначаються рівнем лужної фосфатази> 1,67 × верхню межу норми і / або концентрацією білірубіну в сироватці крові <2 × верхню межу норми, застосування обетіхолевой кислоти пов'язано з поліпшенням біохімічних непрямих показників активності хвороби, що свідчить про поліпшення прогнозованого результату захворювання. Корекція дози обетіхолевой кислоти для пацієнтів з прогресуючим захворюванням печінки здійснюється відповідно до інструкції по застосуванню препарату (сильна рекомендація, низький рівень доказовості).

Рекомендується оцінювати вираженість симптомів, особливо фізичної слабкості і свербіння. Клініцисти повинні враховувати, що тяжкість симптомів не корелює зі стадією хвороби (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).

При підозрі на аутоімунний гепатит необхідно виконати біопсію печінки для експертного клініко-патологічного дослідження і провести відповідне лікування (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості);

Всі пацієнти з первинним біліарним холангитом повинні мати можливість звернутися до груп підтримки (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості);

Клініцистам, спостерігає пацієнтів з первинним біліарним холангитом, рекомендується розглянути можливість впровадження інструментів клінічного аудиту для документування з метою поліпшення якості медичної допомоги (сильна рекомендація, низький рівень доказовості).

Лікування: урсодезоксихолевая кислота

Терапія із застосуванням урсодезоксихолевої кислоти в обсязі 13-15 мг / кг / сут прийнятна для більшості пацієнтів. Потенційні ознаки стероідзавісімого аутоімунного гепатиту розглядаються виключно після біопсії печінки і експертного гепатологіческого дослідження. Неадекватний ефект застосування урсодезоксихолевої кислоти (відповідно до затверджених критеріїв) пов'язаний з підвищеним ризиком смерті або необхідністю трансплантації печінки. Концепція відмови від лікування із застосуванням урсодезоксихолевої кислоти розвивається, і в даний час ні один критерій ризику не був визнаний оптимальним; однак зниження рівня лужної фосфатази в сироватці крові відповідає найкращому результату лікування в порівнянні з іншими прогностичними факторами, такими як концентрація білірубіну, вік пацієнта і кількість тромбоцитів. Крім цього, хороші рекомендації отримала проста і легка в застосуванні методика стратифікації «Toronto», критерієм ризику в якій служить значення лужноїфосфатази, щонайменше в 1,67 рази перевищує верхню межу норми і / або аномальний рівень загального білірубіну.

Обетіхолевая кислота

Обетіхолевая кислота представляет собою напівсінтетічній аналог гидрофобной жовчної кислоти, что володіє вісокоселектівнімі властівостямі по відношенню до фарнезоідному Х-рецептора, Який надає експонентній актіваційній ефект на ендогенній аналог хенодезоксіхолевої кислоти. Обетіхолевая кислота такоже індукує експресію гормонів кишечника, зокрема фактора росту фібробластів. Ядерний рецептор фарнезоідного Х-рецептора є центральним транскріпційнім датчиком метаболічних каскадів жовчніх кислот, а фарнезоідній Х-рецептор рясно експресується в печінці и ентероцітах. Основним геном фарнезоідного Х-рецептора в кишечнику є фактор росту фібробластів-19, Який представляет собою ентерокін, секретується в портальноїкрові при стімуляції жовчніх кислот. Фактор росту фібробластів-19, досягаючи печінки, активує рецептор фактора росту фібробластів-4 / β-Klotho, ініціюючи внутрішньоклітинні шляхи, що пригнічують 7-α-гідроксилази холестерину, який є обмежує швидкість ферментом при синтезі жовчних кислот. Передача сигналів фарнезоідного Х-рецептора безпосередньо регулює активність генної експресії в синтезі жовчних кислот, а також їх секреції, транспорті, абсорбції та детоксикації. Крім того, сигналізація фарнезоідного Х-рецептора впливає на реакції запалення, регуляцію метаболізму та процес фіброзного перетворення печінки.

Згідно з інструкцією, обетіхолевую кислоту призначають в обсязі до 5 мг / тиждень з початкової максимальною дозою 10 мг 2 рази на тиждень. У пацієнтів з цирозом, особливо після підтвердження наявності портальної гіпертензії, необхідно посилити ранню оцінку безпеки (наприклад повторювати аналізи крові щомісяця), а в контексті розвитку декомпенсації або прогресування захворювання може бути вказана доза або момент припинення лікування із застосуванням обетіхолевой кислоти.

Застосування обетіхолевой кислотою пов'язано з дозозалежним загостренням сверблячки, що призводить до припинення лікування у 1-10% пацієнтів. Ці спостереження підкреслюють важливість титрування дози з / без своєчасного призначення рифампіцину для контролю симптомів. У пацієнтів, які отримували обетіхолевую кислоту, також можливі (оборотні) зміни рівнів ліпідів у сироватці крові; зокрема невелике зниження ліпопротеїнів високої щільності. Поки невідомо, чи впливають ці наслідки на довгостроковий ризик розвитку серцево-судинних захворювань.

управління симптомами

Симптоми первинного біліарного холангіту роблять значний вплив на якість життя пацієнтів. Можливо, ці керівні принципи допоможуть клініцистам стандартизувати підхід до їх управління. Автори вважають, що моніторинг симптомів з кількісною оцінкою (шкала Likert або багатовимірне вимір якості життя при первинному біліарному холангите, PBC-40 QoL measure) дозволяє адекватно визначати відповідь на терапію. Існуючий ризик повернення симптомів при припиненні терапії для більшості пацієнтів вимагає тривалого лікування. Симптоми первинного біліарного холангіту зазвичай не корелюють з тяжкістю захворювання і не поліпшуються при терапії урсодезоксихолевою кислотою.

Сверблячка є одним з характерних холестатичних симптомів при первинному біліарному холангите. Приблизно 80% пацієнтів відчувають свербіж протягом деякого часу в різних стадіях захворювання, але він посилюється при погіршенні стану печінки. Обструкція жовчних проток як причина свербіння, повинна бути виключена з урахуванням підвищеного ризику розвитку жовчнокам'яної хвороби. Секвестранти жовчі (такі як холестирамін) використовують в якості терапії першої лінії, але переносимість часто є джерелом побічних ефектів, включаючи здуття живота і запори.

Важливо відзначити, що секвестранти жовчі повинні бути призначені за 2-4 год до або після прийому інших ліків (зокрема урсодезоксихолевої кислоти), оскільки вони перешкоджають всмоктуванню в кишечнику. Рифампіцин є корисним агентом другої лінії. Кілька проспективних рандомізованих плацебо-контрольованих досліджень показали, що рифампіцин ефективний для усунення холестатичного свербежу. Цей ефект був підтверджений в метааналізу. Існують побоювання з приводу можливих побічних ефектів рифампіцину (включаючи гепатотоксичность і гемоліз), тому пацієнти, що почали лікування, потребують регулярних аналізах крові. Також важливо пам'ятати, що рифампіцин впливає на метаболізм вітаміну К і протимікробну резистентність. Опіатні антагоністи все частіше застосовують в якості терапії третьої лінії для зниження відчуття свербіння.

рекомендації

• Всі пацієнти з підозрою на первинний біліарний холангіт повинні пройти ультразвукове обстеження органів черевної порожнини (сильна рекомендація, високий рівень доказовості).
• Біопсія печінки для встановлення діагнозу первинного біліарного холангіту або моніторингу прогресування захворювання, як правило, не потрібно, якщо тільки її метою не є клінічне випробування (сильна рекомендація, високий рівень доказовості).
• Для встановлення діагнозу і моніторингу прогресування захворювання рекомендується використовувати неінвазивні методики. Консенсус щодо оптимальної стратегії відсутній, тому клініцисти повинні враховувати ймовірність клінічної користі (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).
• При позитивних результатах холестатичних сироваткових тестів і відсутності діагностованих аутоантитіл підтвердження діагнозу первинного біліарного холангіту вимагає виконання біопсії печінки (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).
• Доцільність виконання біопсії печінки розглядається при підозрі на поєднане захворювання (наприклад додаткове поразку печінкових структур при неалкогольний жирової хвороби печінки, вірусному гепатиті або в результаті вживання алкоголю) або наявності аутоімунного гепатиту (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).
• На початковому етапі в ході скринінгу рекомендується відображати всіх пацієнтів з первинним біліарним холангитом для оцінки ризику целіакії, захворювань щитовидної залози і синдрому Шегрена (слабка рекомендація, помірний рівень доказовості).
• Відсутні обґрунтовані докази того, що гіперліпідемія при первинному біліарному холангите пов'язана з підвищеним ризиком розвитку серцево-судинних захворювань, отже, потреба пацієнтів в зниженні рівня ліпідів визначають з використанням оцінки ризику серцево-судинних захворювань, фокусуючи увагу на ідентифікації пацієнтів з первинним біліарним холангитом і метаболічним синдромом. Додаткового протипоказання до застосування інгібіторів 3-гідрокси-3-метилглютарил-коферменту А-редуктази у пацієнтів з первинним біліарним холангитом немає (сильна рекомендація, низький рівень доказовості).
• Оцінка ризику повинна включати тяжкість захворювання і його активність на початковому етапі і в період лікування. Для цього рекомендується використовувати комбінацію печінкових проб, візуалізації і раннього виявлення захворювання (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).
• Для виявлення пацієнтів з найбільшим ризиком прогресування захворювання рекомендується індивідуальна стратифікація ризику з використанням показників біохімічного відповіді після одного року терапії урсодезоксихолевою кислотою (сильна рекомендація, високий рівень доказовості).
• Оцінити ефективність інструментів стратифікації ризику допоможуть перспективні дослідження. На даному етапі пропонується лікування із застосуванням урсодезоксихолевої кислотою для всіх пацієнтів з рівнем лужної фосфатази> 1,67 × верхню межу норми і / або вмістом білірубіну <2 × верхню межу норми, які представляють групу пацієнтів високого ризику, за даними рандомізованих контрольованих досліджень, і потребують додаткової терапії другої лінії (слабка рекомендація, помірний рівень доказовості).
• Рекомендується проведення щорічних печінкових проб і реєстрація повторної оцінки ризику кожні 3 роки. Пацієнти з низьким ризиком можуть бути віднесені до групи без цирозу, якщо вміст лужної фосфатази в сироватці крові <1,67 × верхню межу норми при нормальному рівні білірубіну (слабка рекомендація, помірний рівень доказовості).
• Догляд за пацієнтами передбачає партнерство з лікарями первинної медико-санітарної допомоги та спеціалізованого рівня під керівництвом клініки, включаючи оцінку ризиків і тяжкості симптоматики (слабка рекомендація, низький рівень доказовості).
• Рекомендується, щоб пацієнтам з несприйнятністю до терапії урсодезоксихолевою кислотою, прогресуючим фіброзом / цирозом печінки, портальною гіпертензією або складною симптоматикою надавалася медична допомога в умовах лікарні. Тоді як пацієнтам з нецірротіческім, чутливим до урсодезоксихолевой кислоті захворюванням без важкого тягаря симптомів доцільно надавати медичні послуги в рамках первинної медико-санітарної допомоги (слабка рекомендація, низький рівень доказовості).
• Рекомендується шукати альтернативні (крім первинного біліарного холангіту) причини слабкості і призначати відповідне лікування (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).
• Пацієнтів з стійкими до лікування симптомами необхідно направити до фахівців незалежно від тяжкості захворювання (слабка рекомендація, помірний рівень доказовості).
• По відношенню до всіх пацієнтів з рівнем білірубіну в крові> 50 мкмоль / л (включаючи тих, які брали урсодезоксихолеву кислоту), або доказом декомпенсованого захворювання печінки, необхідно розглянути питання про трансплантацію печінки (сильна рекомендація, високий рівень доказовості).
• Пацієнти з підозрою на портальну гіпертензію підлягають скринінгу на гастроезофагеальний варикоз (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).
• Пацієнтів з асцитом і печінкову енцефалопатію рекомендується спостерігати в рамках стандартної лікарської практики (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).
• Трансплантація печінки може бути ефективним лікуванням при великому первинному біліарному холангите (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).
• Сверблячка, резистентний до всіх видів медикаментозної терапії, може служити показанням для трансплантації печінки у окремих пацієнтів незалежно від стадії захворювання (сильна рекомендація, високий рівень доказовості).
• Слабкість при первинному біліарному холангите не є показанням для трансплантації печінки у пацієнтів, які не відповідають встановленим національними критеріями (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).
• Усіх пацієнтів з первинним біліарним холангитом необхідно оцінити щодо ризику розвитку остеопорозу. Лікування і подальше спостереження слід проводити відповідно до національних керівними принципами (сильна рекомендація, високий рівень доказовості).
• Достовірне збіг з аутоімунним гепатитом передбачає виконання біопсії печінки з подальшим експертним дослідженням і призначенням лікування (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).
• При розгляді питання про необхідність біопсії печінки слід віддати перевагу даними біохімічного аналізу з наявністю виражених ознак гепатиту (рівень трансамінази> 5 × верхню межу норми) поряд з підвищеною концентрацією IgG (слабка рекомендація, помірний рівень доказовості).
• Вагітність у пацієнтів з первинним біліарним холангитом без цирозу зазвичай протікає нормально, але можливе посилення свербіння. Пропонується консультаційна підтримка фахівців, включаючи рекомендації щодо застосування урсодезоксихолевої кислоти і зниження сверблячки (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).
• Вагітність у пацієнтів з цирозом пов'язана з більш високим ризиком ускладнень у матері і плоду. Рекомендується проводити консультування перед зачаттям і подальший міждисциплінарний моніторинг фахівців в період вагітності (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).
• Родичі пацієнтів з первинним біліарним холангитом не потребують регулярному скринінгу на це захворювання (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).
• Пацієнти з первинним біліарним холангитом повинні мати можливість звернутися до груп підтримки пацієнтів (сильна рекомендація, помірний рівень доказовості).
• Клініцисти, провідні пацієнтів з первинним біліарним холангитом, повинні розглянути можливість впровадження інструментів клінічного аудиту для документування і поліпшення якості, наданої медичної допомоги (сильна рекомендація, низький рівень доказовості).

Підпісуйтесь на наш Telegram -канал, Viber -співтовариство, Instagram , сторінку Facebook , А такоже Twitter , Щоб першими отримувати найсвіжіші та актуальні новини зі світу медицини.

• Hirschfield GM, Dyson JK, Alexander GJM et al. (2018) The British Society of Gastroenterology / UK-PBC primary biliary cholangitis treatment and management guidelines. Gut, 0: 1-27.

Олександр Гузій