Синдром Гієна-Барре: симптоми, лікування

1. обстеження
2. лікування
3. загальні заходи
4. Лікування дихальної недостатності
5. специфічна терапія

У більшості випадків синдром Гієна-Барре (СГБ) з'являється в терміни від 1-3 тижнів після перенесених різних вірусних і бактеріальних інфекцій. Особлива роль відводиться роду грамнегативних паличок Campylobacter spp, деякі види яких викликають ентероколіт. У 20% -50% пацієнтів розвитку СГБ передувала саме ця інфекція.

Рідше хвороба з'являється після вакцинацій, хірургічних втручань, пологів, бактеріальних інфекцій, спінальних анестезії, епідуральних. Не цілком ясний механізм, який запускає аутоімунних реакцій, спрямовану проти антигенів периферичної нервової тканини (леммоцитов і мієліну). При цьому відкладається мембранолитического атакуючий комплекс на мієлінової оболонці периферичних нервів в області перехоплень Ранвье. Це стає причиною сегментарной демиелинизации периферичних нервових волокон.

Звідси друга назва цієї хвороби - гостра запальна демієлінізуюча полірадікулонейропатія. Причому більшою мірою уражаються передні корінці спинного мозку. Частота СГБ - 1-2 випадки на 100 тисяч населення. Смертельні результати - приблизно 10%. У хворих, які вижили швидкість відновлення рухових функцій може бути різною і займає від 2-3 тижнів до декількох років. Приблизно у 80% хворих спостерігається хороше неврологічне відновлення. У решти довічно зберігається руховий дефіцит тій чи іншій мірі.

обстеження

• Загальний аналіз крові;
• Креатинін крові;
• Калій, натрій, магній крові;
• Рентгенографія органів грудної клітини;
• АЛТ, АСТ;
• ЕКГ;
• Рентгенографія шийного та грудного відділу хребта;
• Життєва ємність легенів (ЖЕЛ);
• Аналіз цереброспинальной рідини.
• Прогресуючий за термін від декількох днів до 4-х тижнів симетричний висхідний параліч;
• Слабко виражені порушення чутливості;
• Генералізована арефлексія (її знаходять у 70-90% хворих);
• Парестезія і біль в пальцях кінцівок;
• Порушення функції вегетативної нервової системи;
• Поразка черепно-мозкових нервів з розвитком двосторонньої слабкості лицьової мускулатури;
• Відсутність лихоманки на початку хвороби;
• Високий вміст білка в ЦСР (> 0,55 г / л через один тиждень захворювання), цитоз менше <20 лімфоцитів / мкл-1, ликворное тиск в нормі;
• Відновлення починається через 2-4 тижні після припинення прогресування.

Симптоми і критерії СГБ

Диференціальний діагноз проводять із захворюваннями зі схожими неврологічними прояви: ботулізмом, кліщовим енцефалітом, дифтерійної полинейропатией, отруєнням миш'яком, гострої порфірією , Здавленням спинного мозку пухлиною, м'язовою слабкістю внаслідок гіпокаліємії.

Хворого переводять у відділення інтенсивної терапії, якщо присутній навіть один з нижче названих критеріїв:

• Неможливість ходити без постороенние допомоги;
• Сніженін ЖЕЛ до величини <80% від належної (<20 мл / кг);
• Немає можливості проводити повноцінне лікування і моніторинг в профільному відділенні.

При неможливості провести спірометрії для оцінки життєвої ємності легень, можна орієнтуватися на пробу з затримкою дихання на вдиху (проба В. А. Штанге). Проводять її таким чином: хворий в положенні сидячи робить глибокий вдих (але не максимальний), в цей час затискаючи ніс пальцями. Час затримки дихання медики засікає за секундоміром. В середньому у здорових людей воно дорівнює 50-60 секундам. Якщо отриманий результат менше 30 сек, показане переведення в ВРІТ.

На думку частини фахівців, простіше перевести хворого відразу після постановки діагнозу СГБ в відділення інтенсивної терапії і почати лікування, яке, ймовірно, запобіжить розвитку критичної дихальної недостатності і прискорить відновлення пацієнта. Чим здійснювати переклад вже при розвилася дихальної недостатності, а потім, протягом багатьох тижнів і місяців проводити ШВЛ.

При СГБ показники газів артеріальної крові і сатурація гемоглобіну киснем довго залишаються в нормі, хоча різко знижена ЖЕЛ. І не можуть служити критерієм тяжкості стану пацієнта.

лікування

Існує велика ймовірність, що хворому СГБ буде потрібно проведення тривалої штучної вентиляції легень (тижні, місяці) і дорогих методів лікування (плазмаферез, введення імуноглобуліну). Потрібно оцінити можливість вашого лікувального закладу надати таку допомогу. При необхідності, здійснюють негайний переказ хворого в ту установу, де ця допомога може бути надана.

загальні заходи

Проводять стандартний моніторинг - ЕКГ, пульсоксиметр, ЧСС, неінвазивний АТ. Ретельний догляд за хворим в чому визначає хороший результат лікування. Потрібно забезпечити хворому сидяче або напівсидяче положення в ліжку. Для профілактики пролежнів використовують протипролежневі матрац, часті зміни положення хворого в ліжку, регулярну гігієнічну обробку шкіри спеціальними складами.

При парезі лицьової мускулатури існує висока ймовірність висихання і прориву роговиці. Для профілактики рекомендують призначати препарат Офтагель . Його закопують в кон'юнктивальний мішок по 1-2 краплі 4-8 разів на добу. Парез кишечника часто ускладнює перебіг хвороби. При необхідності використовують очисні клізми, антихолінестеразні засоби, наприклад, неостигмін (Прозерін) по 0.5-1 мл 0.05% розчину внутрішньовенно, потім п / к або в / м 2-3 рази на добу.

Всім хворим показана профілактика венозного тромбозу і тромбоемболії легеневої артерії, до тих пір, поки пацієнт не почне самостійно ходити. Використовують підшкірне введення НМГ або прийом варфарину, компресійні панчохи, пасивну гімнастику. При болях не рекомендується використовувати наркотичні анальгетики - вони підсилюють парез кишечнка, викликають звикання. Призначають парацетамол по 1 г три рази на добу, нестероїдні протизапальні засоби в середніх дозах. При недостатньому ефекті додатково призначають трамадол, карбамазепін.

Вегетативна нейропатія проявляється порушеннями ритму серця і різкими змінами артеріального тиску, температури тіла, затримкою сечі, і синдром неадекватної секреції антидіуретичного гормону (SIADH). Порушення ритму серця - одна з найчастіших причин смерті пацієнтів при синдромі Гієна-Барре. Можливі як брадиаритмии (зупинка синусового вузла, повна AV-блокада), так і тахіаритмії. Медикам відомо, що лікування залежить від виду аритмії.

При короткочасних підвищеннях артеріального тиску застосовують гіпотензивні засоби короткої дії, наприклад, ніфедипін сублінгвально або всередину - по 10 мг через кожні 30 хвилин (у сумарній дозі до 40 мг) під ретельним контролем АТ. Артеріальна гіпотонія може виникнути у хворого через зниження венозного повернення, чому додатково сприяє ШВЛ. Компенсується проведенням інфузійної терапії, іноді може знадобитися введення катехоламінів.

Лікування дихальної недостатності

Дихальна недостатність може швидко прогресувати і викликати зупинку дихання (іноді - через 3-4 години після перших проявів СГБ). Своєчасна інтубація і ШВЛ дозволяють поліпшити результати захворювання. Для полегшення догляду за такими хворими рекомендуємо раннє (протягом першого тижня) виконання трахеостомії. Більшості хворих, яким проводиться штучна вентиляція легенів, потрібно призначення антибіотиків широкого спектру.

Пацієнт потребує інтубації при таких умовах:

• ЖЕЛ <20 мл / кг;
• Максимальний тиск при вдиху менше 30 см вод. ст;
• Максимальне розрядження на видиху менше 40 см вод. ст.

Пацієнта, швидше за все, слід інтубувати, якщо він відповідає принаймні чотирьом з цих шести критеріїв:

Симптоми захворювання з'явилися менше 7 днів назад;

• Не може підняти голову від ліжка;
• Не може підняти лікті від ліжка;
• Не може ефективно кашляти;
• Не може самостійно встати;
• Реєструються високі рівні печінкових ферментів.

специфічна терапія

Приблизно з однаковим ефектом для лікування СГБ застосовують плазмаферез або внутрішньовенне введення імуноглобуліну G (IgG). Обидва методи дозволяють майже в 2 рази зменшити тривалість ШВЛ і скоротити терміни відновлення пацієнта. Немає даних, що комбінація цих методів дає додатковий ефект. Приблизно у 10% хворих виникає рецидив (повтор) захворювання після закінчення лікування плазмаферезу або імуноглобуліном. В цьому випадку, або відновлюють лікування тим же методом, або використовують альтернативний спосіб. Плазмаферез і імуноглобулін G надають найкращий лікувальний ефект, якщо вони призначені протягом першого тижня захворювання. Після 4-х тижнів від початку захворювання, ефективність цих методів стає сумнівною.

Імуноглобулін G ( октагам , Сандо-глобулін, Інтраглобулін, Габріглобін, Імуноглобулін людський нормальний) вводиться внутрішньовенно в дозі 0,4 г / кг протягом 5 діб (сумарна курсова доза 2 г / кг). Альтернативна схема введення: 1 г на 1 кг тіла людини один раз на добу протягом 2 днів. Метод простий і досить безпечний, однак препарат коштує дуже дорого, тому його можуть дозволити собі не всі.

Плазмаферез. Вважається, що оптимальний ефект досягається при видаленні плазми за один сеанс в обсязі мінімум 35-50 мл / кг маси тіла хворого. Процедури проводяться, як правило, через день. Всього за курс сумарно видаляється 160-250 мл / кг плазми за 4-6 сеансів. Заміщення дефіциту плазмового обсягу проводять розчинами альбуміну, колоїдними і збалансованими сольовими розчинами. Прийом кортикостероїдів не впливає на довгостроковий результат, і тому призначати їх медики не радять.