Синдром Гієна-Барре

1. Синдром Гієна-Барре, причини
2. Синдром Гієна-Барре, симптоми
3. Клінічний перебіг синдрому Гієна-Барре
4. Синдром Гієна-Барре, лікування

На початку ХХ століття дослідники Барре, Гійен і Штроль описали невідоме захворювання у солдатів французької армії. Бійці були паралізовані, у них не відзначалося сухожильних рефлексів, спостерігалася втрата чутливості. Вчені досліджували спинномозкову рідину хворих і визначили, що в ній виявилося підвищений вміст білка, тоді як кількість інших клітин було абсолютно нормальним. На підставі білково-клітинної асоціації, про що свідчив результат аналізу спинномозкового ліквору, був діагностований Гієна-Барре синдром, який відрізняється від інших деміелінезірующіх захворювань нервової системи швидкою течією і сприятливим прогнозом. Досліджувані солдати одужали раніше ніж через 2 місяці.

Згодом з'ясувалося, що Гієна-Барре синдром не настільки нешкідливий, яким його описували першовідкривачі. За 20 років до появи опису хвороби невропатолог Ландрі спостерігав хворих зі схожими захворюваннями. У них також відзначалися мляві паралічі, що стрімко розвиваються по висхідним нервовим трактах. Стрімкий розвиток хвороби призвело до летального результату. Поразка нервової системи назвали паралічем Ландрі. Згодом з'ясувалося, що Гієна-Барре синдром може також призводити до летального результату за рахунок відключення м'язової передачі в діафрагмі. Але і у таких хворих спостерігалася лабораторна картина білково-клітинної асоціації в лікворі спинномозкового каналу.

Тоді вирішили об'єднати обидва захворювання і привласнити патології одне ім'я Ландрі-ГійєнаБарре синдром, і до цього дня невропатологи користуються запропонованою термінологією. Однак міжнародна класифікація хвороб зареєструвала тільки одна назва: Гієна-Барре синдром або гостра постинфекционная полінейропатія.

Синдром Гієна-Барре, причини

Оскільки захворювання розвивається після інфекції, існує припущення, що саме вона викликає процес деміліенізаціі нервових волокон. Однак прямого інфекційного агента до сих пір не виявлено. На мієлінових волокнах нервової тканини відкладаються комплекси «антиген-антитіло», які викликають руйнування мієліну.

Мієлінові оболонки розташовуються на протязі нервового стовбура через певні проміжки. Вони грають роль конденсаторів, тому нервові імпульси передаються швидше в кілька десятків разів і доходять «до адресата» в незмінному вигляді. Коли розвивається синдром Гієна-Барре, причини його кроятся в зниженні ємності «конденсаторів». В результаті нервова передача затримується і втрачає силу. Людина має намір стиснути пальці, але може тільки поворушити ними.

В цьому суть усіх деміліенізірующіх захворювань нервової системи. Коли у людини розвивається синдром Гієна-Барре, страждає передача імпульсів до основних життєво-важливих органів, таким як:

• Серцевий м'яз;
• діафрагма;
• Ковтальні м'язи.

При паралічі цих органів припиняється життєдіяльність організму.

Синдром Гієна-Барре, симптоми

Парадоксальність захворювання полягає в тому, що при гострому розвитку благополучний результат доводиться на дві третини хворих, а при хронічному перебігу прогноз несприятливий.

Гієна-Барре синдром починається після перенесених гострих вірусних інфекцій, частіше за все, респіраторних. У вигляді ускладнень після грипу у людини розвивається загальна слабкість, яка передається рукам і ногам. Згодом суб'єктивне відчуття слабкості прогресує до млявого паралічу. При гострому перебігу розвиваються такі симптоми:

• Зникнення глотательного рефлексу;
• Парадоксальний тип дихання - під час вдиху черевна стінка не має права продовжувати, а навпаки, спаде;
• Порушення чутливості дистальних відділів кінцівок по типу «рукавичок» і «панчіх».

У важких випадках відключається дихання через параліч діафрагми.

Коли розвивається первинно хронічний синдром Гієна-Барре, симптоми наростають повільно, протягом декількох місяців, але на піку прояви вони важко піддаються лікуванню. В результаті наслідки паралічу залишаються на все життя.

Клінічний перебіг синдрому Гієна-Барре

Протягом захворювання визначається 3 стадії:

• продромальная;
• розпалу;
• Виходу.

Продромальний період характеризується загальним нездужанням, м'язовими болями в руках і ногах, незначним підвищенням температури.

У період розпалу виявляються всі симптоми, характерні для Гієна-Барре синдрому, які досягають піку свого розвитку до кінця фази.

Стадія результату характеризується повною відсутністю ознак будь-якої інфекції, але проявляється тільки неврологічними симптомами. Закінчується хвороба або повним відновленням всіх функцій, або інвалідністю.

Синдром Гієна-Барре, лікування

При гострому початку, особливо коли розвивається синдром Гієна-Барре у дітей, в першу чергу виявляються реанімаційні заходи. Своєчасне підключення апарату штучного дихання рятує життя хворого.

Тривале перебування в реанімаційній палаті вимагає додаткового лікування, проводиться профілактика пролежнів і боротьба з інфекціями, в тому числі, госпітальними.

Унікальність захворювання Гієна-Барре полягає в тому, що при адекватній штучній вентиляції легенів відбувається регенерація мієлінових оболонок без всякого медикаментозного впливу.

Сучасні методи лікування синдрому Гієна-Барре, у дітей особливо, передбачають проведення плазмаферезу. Очищення плазми крові від аутоімунних комплексів запобігає прогресування демієлінізації нервових волокон і значно скорочує період штучної вентиляції легенів.

В даний час синдром Гієна-Барре лікуванню піддається за допомогою вливань імуноглобуліну. Метод дорогий, але дієвий. У відновлювальному періоді використовуються методи фізіотерапії, лікувальна фізкультура і масаж.

Відео з YouTube по темі статті: