СКЛЕРОДЕРМІЯ

Назва «склеродермія» - грецького походження і може бути переведено як «тверда шкіра». Шкіра стає блискучою і твердою. Існують два різних типи склеродермії: вогнищева склеродермія і системна склеродермія.
При осередкової склеродермії хвороба обмежується шкірою та тканинами, розташованими під нею. У патологічний процес можуть залучатися очі і розвиватися увеїт, а також суглоби і розвиватися артрит. На уражених ділянках шкіри можуть з'являтися плями (кільцеподібна склеродермія) або склеротизовані смуги (лінійна склеродермія).
При системній склеродермії процес широко поширюється і зачіпає не тільки шкіру, але і деякі з внутрішніх органів.

Склеродермия є рідкісним захворюванням. Згідно з оцінками, його частота не перевищує 3 нових випадків на 100 000 людей щорічно. Вогнищева склеродермія є найбільш поширеною формою у дітей; це захворювання хворіють переважно дівчатка. Системним склерозом страждають тільки близько 10% дітей, хворих на склеродермію або менш того.

Склеродермия є запальним захворюванням, але причини запалення поки не встановлені. Ймовірно, це захворювання носить аутоімунний характер, що означає, що імунна система дитини сприймає тканини свого організму як чужі. . Внаслідок запалення уражену ділянку шкіри опухає, стає гарячим на дотик, а потім відбувається надлишкова продукція волокнистої (рубцевої) тканини.

Ні, ніяких доказів генетичного зв'язку склеродермії до теперішнього часу не встановлено, хоча є кілька повідомлень про підвищену частоту цього захворювання в окремих сім'ях.

В даний час способів профілактики цього захворювання не існує. Це означає, що ви як батько або пацієнт не можете зробити нічого, щоб запобігти виникненню захворювання.

Ні. Деякі інфекції можуть сприяти розвитку цього захворювання, але саме воно не є інфекційним, і уражених дітей немає необхідності ізолювати від інших.

Поява ділянок жорсткої шкіри вказує на осередкову склеродермію. На ранніх стадіях вогнище нерідко буває окантований червоним, пурпуровими або таким, що втратив пігментацію обідком. Це відображає наявність запалення в шкірі. На пізніх стадіях шкіра у осіб європеоїдної раси стає коричневою, а потім білою. У осіб неевропеоідной раси на ранніх стадіях це може виглядати як синець, а потім стати білим. Діагноз грунтується на типових змінах зовнішнього вигляду шкіри.
Осередок лінійної склеродермії виглядає як лінійна смуга на руці, нозі або тулуб. Цей процес може впливати на підшкірні тканини, в тому числі на м'язову і кісткову тканини. Іноді вогнище лінійної склеродермії може з'явитися на обличчі і шкірі волосистої частини голови. Пацієнти з вогнищами на шкірному покриві особи або волосистої частини голови мають підвищений ризик розвитку увеїту. Аналізи крові, як правило, дають нормальні результати. При осередкової склеродермії значних поразок внутрішніх органів не відбувається. Часто для діагностики береться біопсія шкіри.

Прогресування осередкової склеродермії зазвичай обмежується періодом в декількох років. Склеротизації шкіри часто зупиняється через кілька років після початку хвороби, але хвороба може залишатися активною протягом ряду років. Плями з обідком зазвичай залишають після себе тільки косметичні дефекти шкіри (зміна кольору), і через деякий час тверда шкіра може навіть пом'якшуватися і купувати нормальний вигляд. Деякі плями можуть стати більш помітними, навіть після того, як запальний процес пройшов; це пов'язано зі зміною кольору.
Лінійна склеродермія може викликати у хворого дитини проблеми, пов'язані з нерівномірним зростанням уражених і неуражених частин тіла в результаті втрати м'язової тканини і уповільнення росту кісток. Ділянка лінійного поразки в області суглоба може викликати артрит і при відсутності лікування - привести до контрактура.

Діагностика склеродермії - це, перш за все, клінічна діагностика - тобто, найбільш важливі симптоми, які розвиваються пацієнта, і результати огляду лікарем. Якогось одного лабораторного аналізу, на підставі якого можна було б діагностувати склеродермії, не існує. Лабораторні тести використовуються для виключення інших захворювань, схожих зі склеродермією, а також щоб оцінити ступінь активності склеродермії і визначити, чи задіяні інші органи, крім шкіри. Ранні ознаки включають зміни кольору пальців рук і ніг з коливаннями температури від підвищеної до зниженою (синдром Рейно) і поява виразок на кінчиках пальців. Шкіра кінчиків пальців рук і ніг часто швидко твердне і стає блискучою. Це може також статися зі шкірою носа. Склеротизації шкіри потім поширюється і в тяжких випадках може, в кінцевому підсумку, охопити весь організм. Набрякання пальців і запалення суглобів може з'являтися на ранніх стадіях хвороби.
В ході захворювання у пацієнтів можуть розвинутися подальші зміни шкіри, такі як видиме розширення дрібних судин (телеангіектазії), втрата шкіри і підшкірної тканини (атрофія) і відкладення кальцію під шкірою (кальцифікати). Хвороба може охопити внутрішні органи, і довгостроковий прогноз залежить від типу і тяжкості ураження внутрішніх органів. Важливо обстежити всі внутрішні органи (легені, кишечник, серце і т.д.) на предмет їх ураження з і провести різні види обстежень для визначення функції кожного органу.
У більшості дітей часто на досить ранній стадії розвитку хвороби уражається стравохід .. При цьому може з'явитися печія, обумовлена ​​надходженням шлункової кислоти в стравохід, а також труднощі при ковтанні певних видів їжі. Пізніше можуть дивуватися всі відділи шлунково-кишкового тракту, що супроводжується здуттям живота (розпухлий живіт) і порушенням травлення. Часто хвороба вражає легені, і це є основним чинником, що визначає довгостроковий прогноз. Поразка інших органів, таких як серце і нирки, також має дуже важливе значення для прогнозу. Проте, ніяких конкретних аналізів крові для виявлення склеродермії не існує. Лікар, який веде пацієнтів з системною склеродермією, буде оцінювати функції систем органів через регулярні проміжки часу, щоб визначити, чи не поширюється склеродермія на органи і яка динаміка захворювання: позитивна або від'ємна.

Системний склероз потенційно є хворобою, яка загрожує життю. Ступінь ураження внутрішніх органів (серця, нирок і дихальної системи) у різних пацієнтів різна і є основним чинником, що визначає довгостроковий прогноз. У деяких пацієнтів захворювання може протікати стабільно протягом тривалого часу.

Прогресування осередкової склеродермії зазвичай обмежується періодом в декількох років. Склеротизації шкіри часто припиняється через кілька років після початку захворювання. Іноді це може зайняти до 5-6 років, а деякі ділянки можуть стати навіть більш помітними після того, як запальний процес завершиться (це пов'язано з можливою зміною кольору), або ж уражені ділянки можуть виглядати гірше через нерівномірне зростання постраждалих і непостраждалих частин тіла. Системний склероз є довгостроковою хворобою, яка може тривати протягом багатьох років. Проте, якщо терапію починати рано і проводити відповідне лікування, це може скоротити перебіг хвороби.

Діти з осередкової склеродермією зазвичай видужують. У якийсь момент навіть затверділа шкіра може стати м'якше і залишаться тільки гіперпігментовані ділянки. Відновлення після системного склерозу набагато менш імовірно, але значні поліпшення або, принаймні, стабілізація захворювання може бути досягнута, що дозволить хворому мати хорошу якість життя.

Є багато додаткових і альтернативних методів лікування, і це може ввести в оману пацієнтів і їх сім'ї. Подумайте гарненько про ризики та переваги застосування такої терапії, оскільки її ефективність не доведена і може обходитися дорого як в плані часу, навантаження на дитину, так і в грошовому вираженні. Якщо ви хочете розібратися в можливостях додаткових і альтернативних методів лікування, будь ласка, обговоріть ці варіанти зі своїм дитячим ревматологом. Деякі методи лікування здатні взаємодіяти зі звичайними ліками. Більшість лікарів не стануть заперечувати проти застосування альтернативної терапії в разі, якщо ви будете слідувати порадам лікаря. Дуже важливо не припиняти прийом ліків, прописаних лікарем. Якщо ліки необхідні, щоб тримати хворобу під контролем, то припинення їх прийому може виявитися дуже небезпечним, якщо захворювання як і раніше знаходиться в активній фазі. Будь ласка, обговоріть питання, які вас турбують щодо призначеного препарату, з лікарем вашої дитини.

Як і будь-яка інша хронічна хвороба, склеродермія впливає на дитину і повсякденне життя сім'ї. Якщо захворювання не викликає значного ураження органів, дитина і сім'я в цілому ведуть нормальне життя. Однак важливо пам'ятати, що хворі склеродермією діти часто відчувають себе втомленими, швидко втомлюються, і їм може бути необхідно часто міняти положення тіла через поганий кровообіг. Періодичні огляди необхідні для оцінки прогресування захворювання і уточнення лікування. Оскільки хвороба може вражати важливі внутрішні органи (легені, органи шлунково-кишкового тракту, нирки, серце) в різні моменти часу, у дітей із системною склеродермією необхідна регулярна оцінка функції органів з метою раннього виявлення можливих порушень.
При використанні деяких препаратів необхідно також періодично обстежувати пацієнта на предмет можливих побічних ефектів.

Для дітей з хронічними захворюваннями важливе значення має систематичне навчання. Є кілька факторів, які можуть викликати проблеми з відвідуванням школи, і тому важливо роз'яснити можливі потреби дитини вчителям. Всякий раз, коли це можливо, пацієнти повинні брати участь в заняттях фізкультурою; в цьому випадку необхідно виходити з тих же міркувань, які обговорюються нижче щодо занять спортом. Після того, як хвороба буде надійно взята під контроль, що, як правило, вдається з використанням наявних в даний час препаратів, дитина не повинна мати ніяких проблем з участю у всіх тих же видах діяльності, що і його здорові однолітки. Школа для дітей не менш важлива, ніж робота для дорослих: це місце, де вони вчаться, як стати незалежними і продуктивними членами суспільства. Батьки і вчителі повинні зробити все, від них залежне, щоб дитина могла брати участь в шкільних заходах в звичайному порядку, не тільки для того, щоб дитина була успішною в навчанні, але і щоб він був прийнятий і знайшов визнання в колі своїх однолітків і дорослих.

Заняття спортом є важлівім аспектом повсякдення жітті будь-якої дитини. Одна з цілей терапії Полягає в тому, щоб Забезпечити дітям можлівість вести нормальне життя, Наскільки це можливо, и відчуваті, что смороду нічім НЕ відрізняються від своих однолітків. Таким чином, загальна Рекомендація Полягає в тому, что пацієнті повінні брати участь в заняття тимі видами спорту, Які смороду вібірають, но при цьом повінні розуміті, что необходимо зупінятіся, если вінікають обмеження через болі або дискомфорту. Цей вибір є частиною більш загального відносини, яке характеризується прагненням психологічно заохочувати дитину до самостійності і здатності справлятися з обмеженнями, що накладаються на хворобу.

Ніяких доказів того, що дієта може впливати на хворобу, не існує. В цілому, дитина повинна дотримуватися збалансованої, нормальну для свого віку дієту. Для зростаючого дитини рекомендується здорова, добре збалансована дієта з достатнім вмістом білків, кальцію і вітамінів. Пацієнтам, які приймають кортикостероїди, слід уникати переїдання, оскільки ці препарати можуть підвищувати апетит.

Докази того, що клімат може вплинути на прояви хвороби, відсутні.

Хворі склеродермией повинні завжди консультуватися зі своїм лікарем, перш ніж йому будуть проводити щеплення будь-якого роду. Лікар вирішить, які вакцини може застосовувати у дитина, з огляду на особливості кожного конкретного випадку. В цілому, щеплення не підвищують активність захворювання і не викликають серйозних несприятливих реакцій у хворих склеродермією.

Хвороба не накладає ніяких обмежень щодо статевої активності або вагітності. Однак пацієнти, що приймають ліки, завжди повинні бути дуже обережні і враховувати можливий вплив цих препаратів на плід. З питань контрацепції та вагітності пацієнтам рекомендується проконсультуватися з лікарем.