Неодружені пігменту (Синдром Блоха - Сульцбергера)

-Спадкові дерматоз, що характеризується везікуловеррукозно-пігментними ділянками ураження шкіри в поєднанні з різними аномаліями очей, скелета, ЦНС.

Етіологія і патогенез. Тип успадкування Х-зчеплений домінантний. Клінічна картина. Перші ознаки хвороби проявляються вже при народженні або в перші дні і тижні (дуже рідко після 2 міс) життя і характеризуються послідовно змінюють один одного трьома стадіями: бульозної, папуловеррукозной і пігментного. Бульозна островоспалітельного) стадія процесу характеризується напруженими згрупованими везікулобуллезнимі елементами, що мають зазвичай линеарное розташування, в основному на шкірі кінцівок. Вміст бульбашок прозоре. На місці виявило бульбашок залишаються ерозії, кірочки.

Неодружені пігменту у дитини - бульозна стадія (нога).

Слизові оболонки не пошкоджуються. Загальний стан дитини практично не страждає. У крові - еозинофілія. Папуловеррукозая стадія розвивається через 2-3 міс і характеризується появою гладких червоних вузликів або бляшечек, часто витягнутої лінеарнообразной форми на шкірі кінцівок і тулуба. Вони як би витісняють бульозні елементи висипу.

Неодружені пігменту у дитини - папуловеррукозная стадія.

Неодружені пігменту у дитини -пігментная стадія.

Окремі ознаки пігментного стадії можуть бути відзначені вже на тлі перших двох стадій процесу. Переважне вираз клінічних ознак II стадії спостерігається, починаючи з 5-6-го місяця життя і далі у дорослих. Характерні нерівномірність пігментації (від блакитно-сірого до різного ступеня коричневого кольору) і неправильність форми ділянок гіперпігментації ( «бризки бруду»), розташованих переважно на тулубі (частіше на животі) і в меншій мірі на кінцівках. Іноді їх малюнок може бути зеленим (уздовж нервів) у вигляді звивистих паралельних симетричних стрічок. У більш ніж половині випадків спостерігаються дефекти розвитку інших органів і систем, причому найбільш часто дефекти зубів: відсутність деяких зубів, їх неправильне розташування і ін .; очні аномалії: катаракта, увеїт, атрофія зорового нерва, аномалії судин сітківки з її відшаруванням, мікроофтальмія і ін .; аномалії ЦНС: відставання розумового розвитку, епілепсія, спастична пара- і тетраплегія; мікроцефалія і ін .; порушення розвитку скелета.

Лікування симптоматичне. У I стадії необхідно попередити приєднання інфекції (зовнішньо використовують анілінові барвники, епі-телізірующіе і протизапальні мазі). У разі вираженої генералізації процесу призначають невеликі дози кортикостероїдів, при масивності веррукозного розростань - ретиноїди.

Назад в "Л, М, Н, О"