Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) - причини, симптоми, діагностика, лікування

Причини тромбоцитопенічна пурпура
Cімптоми
Стадії перебігу тромбоцитопенічна пурпура
діагностика
Тромбоцитопенічна пурпура у дітей
лікування
Дієта при тромбоцитопенічна пурпура
медикаментозна терапія
Інфузія (вливання) тромбоцитів

Сайт надає довідкову інформацію виключно для ознайомлення. Діагностику та лікування захворювань потрібно проходити під наглядом фахівця. У всіх препаратів є протипоказання. Консультація фахівця обов'язкова!

ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (Хвороба Верльгофа) відноситься до геморагічним діатезу зі зміною (зменшенням) кількості тромбоцитів ( тромбоцитопенией ).
Зазвичай тромбоцитопенічна пурпура вперше розвивається у дітей у віці 2-6 років (до 10 років), незалежно від статі. У дорослих захворювання не так поширене, і страждають від нього частіше жінки.
Характерним для даного захворювання є зниження числа тромбоцитів в сироватці крові нижче рівня 100 х109 / л на тлі достатнього їх освіти в кістковому мозку , І наявності на поверхні тромбоцитів і в крові антитіл, що викликають їх руйнування.
Залежно від тривалості і циклічності перебігу захворювання, виділяють кілька форм тромбоцитопенічна пурпура:
1. Гостра.
2. Хронічна.
3. Рецидивирующая.
Для гострої форми характерно підвищення рівня тромбоцитів крові більш 150х109 / л протягом 6 місяців з дня розвитку хвороби, при відсутності рецидивів (повторних випадків захворювання) згодом. Якщо відновлення рівня тромбоцитів затягується на термін більше 6 місяців, виставляється діагноз - хронічна тромбоцитопенічна пурпура. При повторному зниженні їх кількості нижче норми після їх відновлення, має місце рецидивуюча тромбоцитопенічна пурпура.

Причини тромбоцитопенічна пурпура

Точна причина розвитку тромбоцитопенічна пурпура не встановлена. Вважається, що дане захворювання може проявитися в термін близько 3-х тижнів після:
1. перенесеного вірусного або бактеріальної інфекції ( ВІЛ -інфекції, інфекціооний мононуклеоз, вітряна віспа).
2. Після проведення вакцинації ( БЦЖ ).
3. переохолодження або зайвого перебування на сонці.
4. Травм і оперативних втручань.
5. В результаті застосування деяких лікарських препаратів:

Під впливом перерахованих вище факторів відбувається безпосереднє зниження кількості тромбоцитів або утворення антитіл до тромбоцитів. Антигени у вигляді вірусів , Компонентів вакцин, лікарських препаратів прикріплюються до тромбоцитів, і організм починає продукцію антитіл. В результаті антитіла прикріплюються до антигенів поверх тромбоцитів, утворюють комплекс "антиген-антитіло". Організм прагне знищити ці комплекси, що і відбувається в селезінці. Таким чином, тривалість існування тромбоцитів зменшується до 7-10 днів. Зниження кількості тромбоцитів в крові призводить до пошкодження стінки кровоносних судин, що проявляється кровоточивістю, зміною скоротливої здатності судин і порушенням утворення кров'яного згустку.

Cімптоми

При цьому захворюванні відзначається поява плямисто-сінячково висипу на шкірі і крововиливів в слизових оболонках. Елементи висипу можуть побут різного розміру, зовні нагадують синці, безболісні при натисканні, розташовуються асиметрично, можуть з'являтися без травматизації, найчастіше вночі. Колір висипань різний: від синюшного до жовтого.
Крововиливи можуть бути не тільки на слизових ротової порожнини і мигдалин , Але і в барабанну перетинку, склоподібне тіло, склеру і очне дно. Рідко можливо крововилив в головний мозок , Що значно погіршує стан хворого. Цьому передує поява запаморочення і головного болю , А також кровотеча в інших органах.
При зниженні рівня тромбоцитів менш 50х109 / л з'являються кровотечі з носа, ясенні кровотечі, які в більшій мірі небезпечні при видаленні зуба. При цьому кровотеча виникає відразу ж, і зазвичай не відновлюється після його зупинки. У дівчаток підліткового віку з тромбоцитопенічна пурпура певну небезпеку становлять маткові кровотечі при менструації .

Стадії перебігу тромбоцитопенічна пурпура

1. Геморагічний криз - характерні виражені кровотечі і сінячково висип, зміни в загальному аналізі крові (Тромбоцитопенія, зниження рівня гемоглобіну ).
2. Клінічна ремісія - відсутні видимі клінічні прояви, але зберігаються зміни в крові.
3. Клініко-гематологічна ремісія - відновлення лабораторних показників крові на тлі відсутності видимих проявів хвороби.

діагностика

При постановці діагнозу ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура проводиться диференціальна діагностика з різними захворюваннями крові (інфекційний мононуклеоз , лейкоз , Мікроангіопатичною гемолітична анемія, системна Червона вовчанка , Тромбоцитопенія на тлі прийому лікарських препаратів та інші).
У комплекс обстеження входять такі діагностичні процедури:

загальний аналіз крові з підрахунком кількості тромбоцитів;
визначення в крові антитромбоцитарних антитіл і проба Кумбса;
пункція кісткового мозку;
визначення АЧТЧ, протромбінового часу, рівня фібриногену;
біохімічний аналіз крові ( креатинін , сечовина , АЛТ, АСТ);
реакція Вассермана, визначення в крові антитіл до вірусу Епштейна-Барр, парвовірусу.

Діагноз "тромбоцитопенічна пурпура" виставляється при відсутності клінічних даних, що свідчать про наявність онкологічних захворювань крові і системних захворювань. Тромбоцитопенія найчастіше не супроводжується зниженням еритроцитів і лейкоцитів .

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) розвивається у дітей від 2-х до 8-ми років. Хлопчики і дівчатка мають рівний ризик розвитку цієї патології. Починається ІТП у дітей гостро після перенесених інфекційних захворювань (інфекційний мононуклеоз, бактеріальні інфекційні захворювання, вітряна віспа ), Проведення вакцинації , травм . Слід зазначити сезонне початок захворюваності: частіше навесні.
У дітей до 2-х років реєструється інфантильна форма тромбоцитопенічна пурпура. У цьому випадку захворювання починається гостро, без наявності попередньої інфекції, протікає вкрай важко: рівень тромбоцитів опускається менше 20х109 / л, лікування неефективне, дуже високий ризик хронізації захворювання.
Клінічні прояви ІТП залежать від рівня тромбоцитів. Початок захворювання характеризується появою плямисто-сінячково висипань на шкірі і невиражених крововиливів на слизових оболонках. При зниженні рівня тромбоцитів менше 50 х109 / л можлива поява різних кровотеч (носові, шлунково-кишкові, маткові, ниркові). Але найчастіше звертають на себе увагу великі "синці" в місцях ударів, можуть бути гематоми при проведенні внутрішньом'язових ін'єкцій (уколів). Характерно збільшення селезінки. В загальному аналізі крові реєструється тромбоцитопенія (зниження тромбоцитів), еозинофілія (збільшення кількості еозинофілів ), Анемія (зниження кількості гемоглобіну).

лікування

Якщо у пацієнта немає кровотечі з слизових, синці при ударах помірні, рівень тромбоцитів у крові не менше 35х109 / л, то лікування звичайно не потрібно. Рекомендується уникати можливої травматизації, і відмовитися від занять контактними видами спорту (Будь-які види боротьби).
Лікування ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура направлено на зменшення вироблення антитромбоцитарних антитіл і попередження їх зв'язування з тромбоцитами.

Дієта при тромбоцитопенічна пурпура

Як правило, спеціальної дієти не вимагається. Рекомендовано виключення з раціону бобових, так як є думка, що при їх вживанні можливе зменшення рівня тромбоцитів в крові. При наявності кровотеч в ротовій порожнині їжа подається в охолодженому вигляді (не в холодному), щоб зменшити ризик травматизації слизової оболонки.

медикаментозна терапія

1. Глюкокортикостероїди.
Через рот призначають гормональні препарати наступним чином:

У загальній дозі - преднізолон в дозі 1-2 мг / кг на добу протягом 21 дня, потім дозу поступово знижують до повного скасування. Можливий повторний курс через місяць.
У високих дозах - преднізолон в дозі 4-8 мг / кг на добу приймають тиждень, або метилпреднізолон в дозі 10-30 мг / кг на добу, з швидкою подальшою відміною препарату, повторний курс проводять через 1 тиждень.
"Пульс-терапія" гидрокортизоном - 0,5 мг / кг на добу, приймають 4 дня через 28 днів (курс становить 6 циклів).

Метилпреднізолон вводять внутрішньовенно - 10-30 мг / кг на добу, від 3 до 7 днів при тяжкому перебігу захворювання.
При тривалому прийомі і індивідуально у кожного пацієнта можуть проявлятися побічні ефекти від прийому глюкокортикоїдів : Збільшення рівня глюкози крові і зниження рівня калію, виразка шлунка, зниження імунітету , збільшення артеріального тиску , Затримка росту.
2. Імуноглобуліни для внутрішньовенного введення:

Імуноглобулін нормальний людини для в / в введення;
Інтраглобін Ф;
октагам;
Сандоглобулін;
Веноглобулін і ін.

При гострій формі імуноглобуліни призначаються в дозі 1 г / кг на добу на 1 або 2 дні. При хронічній формі в подальшому призначають одиничне ведення препарату для підтримки необхідного рівня тромбоцитів.
На тлі застосування імуноглобулінів можлива поява головного болю, алергічної реакції, підвищення температури тіла до високих цифр і озноб . Для зменшення ступеня вираженості небажаних ефектів призначають парацетамол і димедрол всередину, і дексаметазон внутрішньовенно.
3. Інтерферон альфа.
Показаний при хронічній формі пурпура в разі неефективності лікування глюкокортикоїдами. Під шкіру або в м'яз вводять 2х106 ОД інтерферону -альфа протягом місяця 3 рази на тиждень, через день.
Нерідко під час лікування інтерфероном з'являються симптоми , Схожі з грипом (Підвищення температури тіла і озноб, біль в м'язах , Головний біль), ознаки токсичного впливу на печінку , У підлітків можуть бути симптоми депресії . Застосування парацетамолу до початку лікування допомагає зменшити вираженість симптомів, властивих грипу.
4. Алкалоїди рожевого барвінку.
Вінкристин і Вінбластин вводяться протягом місяця, 1 раз в тиждень.
Необхідно пам'ятати про можливість появи некрозів тканин при введенні алкалоїдів рожевого барвінку підшкірно. Можливо порушення нервової провідності, поява вогнищ облисіння (Алопеції).
5. Даназол.
Застосовують препарат через рот, в дозі 10-20 мг / кг на добу. Необхідно розділити дозу на 3 прийоми, курс становить 3 місяці.
Виявляє токсичний вплив на печінку, можливе збільшення ваги на тлі лікування, поява зайвого оволосіння ( гірсутизм ).
6. Циклофосфан.
Призначається через ротг, в дозі 1-2 мг / кг на добу. Лікувальний ефект проявляється через 7-10 днів.
Як і Даназол, цей препарат токсичний для клітин печінки, може призвести до збільшення ваги і алопеції. У деяких пацієнтів викликає геморагічний цистит .
7. Азатіопрін.
Приймають по 200-400 мг на добу, протягом від 3 місяців до півроку, після закінчення лікування необхідна підтримуюча терапія.
На тлі прийому препарату хворих турбує нудота , зниження апетиту , блювота .

Інфузія (вливання) тромбоцитів

Показаннями до даної маніпуляції є можливе крововилив в головний мозок при наявності неврологічних симптомів, майбутня операція у пацієнтів з вираженою тромбоцитопенією. Лікувальний ефект - тимчасовий.

спленектомія

Під спленектомією розуміють хірургічне видалення селезінки.
Показання - відсутність очікуваного ефекту від терапії лікарськими препаратами, виражена тромбоцитопенія і наявність ризику небезпечних кровотеч.

плазмаферез

В основі лежить очищення плазми від токсинів і антитіл шляхом фільтрації крові на спеціальній апаратурі в умовах стаціонару або клініки. Існують протипоказання для проведення цієї процедури:

загострення виразки шлунка;
неостановленное кровотеча;
рівень гемоглобіну менше 90г / л при залізодефіцитної анемії ;
онкологічне захворювання.

Детальніше про плазмаферезе

Автор: Пашков М.К. Координатор проекту по контенту.

УВАГА!

Інформація, розміщена на нашому сайті, є довідковою або популярною і надається широкому колу читачів для обговорення. Призначення лікарських засобів повинно проводитися тільки кваліфікованим фахівцем, на підставі історії хвороби і результатів діагностики.