Лікування пацієнтів з бульозної емфіземою на тлі дисплазії сполучної тканини в первинній ланці охорони здоров'я

Спонтанний пневмоторакс (СП) - стан, що виникає в результаті скупчення повітря в плевральній порожнині внаслідок виникнення патологічного повідомлення плевральної порожнини з повітроносних шляхами, не пов'язане з травмами або лікувальними впливами [1]. На думку більшості авторів, безпосередньою причиною СП є буллезная емфізема з прогресуючим тонкою стінок і розривом субплеврально розташованих емфізематозних булл і субплевральних бульбашок [3, 6, 9].

У сучасній літературі дослідники розглядають буллезную емфізему легенів і СП як одне з численних проявів прогредиентного системного процесу, обумовленого спадковим ураженням сполучної тканини. Можна не сумніватися і відображена у відповідних діагностичних алгоритмах висока ймовірність розвитку бульозної емфіземи і спонтанного пневмотораксу при відносно рідко зустрічаються генетичних синдромах, наприклад, синдромі Марфана і Елерса-Данло [10]. Однак набагато більшого практичного значення має високий ризик виникнення СП при недиференційованих формах дисплазії сполучної тканини (ДСТ), ознаки якої широко поширені в популяції і є предметом вивчення фахівців самого різного профілю.

У роботах, присвячених ДСТ, є повідомлення про високу частоту зустрічальності випадків спонтанного пневмотораксу у осіб молодого віку. Так, під час спостережень Г. І. Нечаєвої у пацієнтів у віці 18-35 років з ознаками ДСТ поширеність спонтанного пневмотораксу склала близько 10% [7], С. М. Гавалов і В. В. Зеленська, спостерігаючи дітей з бронхіальною астмою на фоні ДСТ, зареєстрували розвиток СП у 5% пацієнтів, причому в половині випадків ускладнення не було пов'язано з важким приступом ядухи [4]. Г. П. Василенко та Г. Н. Верещагіна використовували термін «диспластичне легке», основним проявом якого вважали спонтанний пневмоторакс, причому відзначали схильність до рецидивуючого перебігу і велику ймовірність післяопераційних ускладнень [2]. Є дані, що підтверджують значення генетично обумовленої «слабкості» сполучної тканини в розвитку бульозної емфіземи. Так, В. І. Нечаєв вказує, що генетичні маркери ДСТ серед хворих з бульозної емфіземою зустрічаються в 8,9 разів частіше, ніж серед практично здорових осіб [5]. За нашими даними серед пацієнтів з первинним СП ознаки ДСТ діагностуються в 75% випадків. Домінуючими є ознаки, пов'язані з порушеннями формоутворення кісткового скелета, які характеризуються як кістково-суглобової синдром. Майже 70% пацієнтів мають астенічний тип конституції, більш ніж в половині випадків діагностуються порушення постави за рахунок деформації хребта, у третини пацієнтів спостерігаються різні варіанти деформації грудної клітки, а також гіпотонія і гіпотрофія м'язів [8].

Завдання з відновлювального лікування пацієнтів з ДСТ після перенесеного первинного СП і профілактиці прогресування бульозних змін в легенях не можуть бути вирішені в повній мірі, якщо до уваги не буде прийнято наявність інших проявів системного диспластичного процесу, які потребують індивідуального диференційованого підходу.

Пацієнтам з ДСТ після перенесеного епізоду первинного СП проводиться програма реабілітації, розрахована на два 12? Тижневих курсу при відвідуванні занять 3 рази на тиждень. Комплексне відновлювальне лікування включає освітні програми, дозовані фізичні навантаження, респіраторну гімнастику, раціональну психотерапію. Для корекції вегетативної дисфункції, стабілізації синтезу колагену та інших компонентів сполучної тканини, стимуляції метаболічних і корекції біоенергетичних процесів пацієнтам з ДСТ проводиться метаболічна терапія за наступними напрямками: стимуляція коллагенообразования (аскорбінова кислота, вітаміни групи В, препарати міді, цинку, магнію, кальцію, антигіпоксантів ); корекція порушень синтезу і катаболізму глікозаміногліканів (хондроитинсульфат (Хондроксид), глюкозаміну сульфат (ДОНУ)), стабілізація мінерального обміну (вітамін D2 і його активні форми, препарати кальцію); корекція рівня вільних амінокислот крові (метіонін, глутамінова кислота, гліцину); поліпшення біоенергетичного стану організму (Рибоксин, Милдронат і Мексидол).

Призначення препаратів магнію у пацієнтів з бульозної емфіземою легенів на тлі ознак ДСТ має важливе значення для досягнення збалансованої активності коллагеназ і еластаз, а також біосинтетичних ферментів глюкозаміногліканів з метою зменшення прогресування бульозних змін в легенях.

Магнерот® - препарат магнію. Діюча речовина магнію оротат. До складу препарату входить оротовая кислота, яка сприяє росту клітин, бере участь в процесі обміну речовин. Оротовая кислота (яку називають також вітаміном В13), крім участі в обміні магнію, має власну метаболічної активністю: з'єднання є одним з метаболічних попередників піримідинових нуклеотидів, що необхідно для нормального ходу анаболічних процесів. Магнерот® призначається пацієнтам по 2 таблетки 3 рази / добу протягом 7 днів, потім - по 1 таблетці 2-3 рази / добу щодня. Тривалість курсу лікування - не менше 4-6 тижнів.

Для оцінки ефективності відновного лікування з використанням препарату Магнерот® проведено проспективне порівняльне дослідження, в яке включено 45 пацієнтів з ДСТ після перенесеного епізоду первинного СП (39 чоловіків і 6 жінок, середній вік 22 (19-26) року). В якості групи порівняння були залучені результати обстеження 34 пацієнтів з бульозної емфіземою і ДСТ після епізоду СП, з яких-небудь причин відмовилися від реабілітаційних заходів. Основна група і група порівняння були порівнянні за статтю, віком і характером хірургічного посібники.

У пацієнтів з ДСТ після перенесеного первинного СП, які пройшли комплексну програму реабілітації, рідше спостерігалися скарги на обмеження фізичної активності і значно зменшилася задишка за шкалою MRS (табл. 1).

Як випливає з табл. 2, у пацієнтів основної групи після відновного лікування значно збільшилися швидкісні і об'ємні показники функції зовнішнього дихання (життєва ємкість легень (ЖЄЛ), об'єм форсованого видиху за першу секунду (ОФВ1), відношення ОФВ1 до форсованої ЖЄЛ (ОФВ1 / ФЖЕЛ), миттєва об'ємна швидкість після видиху 50% ФЖЕЛ (МОС50%) і середня об'ємна швидкість середини видиху (СОС25-75%)) і статистично значимо перевищували аналогічні показники контрольної групи.

У пацієнтів після проходження відновного лікування статистично значимо збільшилися показники сили дихальних м'язів у порівнянні з групою порівняння (табл. 3).

Мал. 1. Динаміка систолічного тиску в легеневій артерії в основній групі до і після лікування

Як видно з рис. 1, після курсу реабілітації покращилися показники гемодинаміки малого кола кровообігу: зменшилася систолічний тиск в легеневій артерії (СДЛА) в основній групі (Z = 5,54; р <0,05). У пацієнтів, які не брали участі в програмі реабілітації, СДЛА достовірно не змінилося (Z = 1,153; р = 0,249). При порівнянні СДЛА в основній групі після лікування і в групі порівняння різниця статистично достовірна (U = 380; р <0,05).

У пацієнтів, які пройшли комплексну програму реабілітації, не відбулося прогресування бульозних змін в легенях за даними комп'ютерної томографії (КТ) органів грудної клітини. У групі порівняння збільшилася кількість пацієнтів з двосторонньою локалізацією бульозної емфіземи легенів з 55,9% до 73,5%, також збільшилися розміри булл. В основній групі знизилася кількість пацієнтів з ділянками фіброзу за даними КТ органів грудної клітини, в групі порівняння кількість таких пацієнтів збільшилася з 41,2% до 50%.

Мал. 2. Порівняльна характеристика якості життя в досліджуваних групах

Як випливає з рис. 2, у пацієнтів після перенесеного спонтанного пневмотораксу знижений рівень якості життя за всіма показниками опитувальника SF-36. Після проходження програми реабілітації ступінь вираженості скарг у пацієнтів менше виражена у порівнянні з тими, хто відмовився від участі в програмі.

Основним показником, що дозволяє оцінити ефективність програми реабілітації, був ризик виникнення рецидивів протягом року спостереження в порівнянних по методам хірургічного лікування групах хворих (рис. 3).

Мал. 3. Частота рецидивів первинного спонтанного пневмотораксу в досліджуваних групах

В основній групі за рік спостереження відбулося два рецидиви первинного СП, в групі порівняння сім рецидивів, різниця між основною групою і групою порівняння за загальною кількістю рецидивів була статистично достовірної (р = 0,034).

У пацієнтів основної групи і групи порівняння не відбулося жодного рецидиву пневмотораксу на стороні, де було проведено радикальне хірургічне лікування. Однак у пацієнтів, які не брали участі в програмі, було два епізоди спонтанного пневмотораксу на контрлатеральной стороні. У пацієнтів, яким не проводилося хірургічне лікування, в основній групі відбулося два рецидиви пневмотораксу на тій же стороні, а в групі порівняння у чотирьох пацієнтів був рецидив спонтанного пневмотораксу на тій же стороні і у одного пацієнта рецидив на протилежному боці.

Таким чином, поєднання фізичної реабілітації, психокорекційних методів відновлення, фізіотерапії та метаболічної терапії дає чітке поліпшення клінічного, вегетативного і психологічного стану. Підвищення рівня толерантності до фізичних навантажень при створенні нових, економічно більш вигідних умов діяльності серця і системи дихання у пацієнтів з ДСТ знаходить закономірне відображення в позитивній динаміці клінічних показників, зменшенні прогресування бульозних змін в легенях і зниженні кількості рецидивів у пацієнтів з первинним спонтанним пневмотораксом.

література

1. Авдєєв С. Н. Пневмоторакс // Consillium medicum. 2005. № 10, тому 7. С. 874-882.
2. Василенко Г. П., Верещагіна Г. Н., Долганова Д. Н. Спонтанний пневмоторакс як прояв диспластического легкого // Сибірський консиліум. 2000. № 1 (11). С. 33-36.
3. Висоцький А. Г. Бульозна емфізема легенів. Донецьк: «Схiдній видавничий дiм, 2007. 277 с.
4. Гавалов С. М., Зеленська В.В. Особливості клінічних проявів та перебігу різних форм бронхолегеневої патології у дітей з малими формами дисплазії сполучної тканини // Педіатрія. 1999. № 1. С. 49-52.
5. Нечаєв В. І., Хованов А. В., Крилов В. В. Сучасний погляд на проблему спонтанного пневмотораксу // Проблеми туберкульозу. 2002. № 4. С. 50-53.
6. Філатова А. С., Грінберг Л. М. Емфізема і повітряні кісти легенів // Пульмонологія. 2008. № 5. С. 80-86.
7. Яковлєв В. М., Нечаєва Г. І. Кардіореспіраторної синдроми при дисплазії сполучної тканини. Омськ, 1994. 215 с.
8. Vershinina MV, Govorova SE, Netchaeva GI Spontaneous pneumothorax and Marfanoid phenotype // Eur. Resp. J. European Respiratory Journal. Abstracts 21 st Annual Congress. Amsterdam, The Netherlands 24-28 September. 2011. P. 2431.
9. Kolekar S., Sandaram P. Bullous lungs: diverse aetiology // Postgrad Med J. 2002. Vol. 78. P. 689-692.
10. Rigante D., Segni G., Bush A. Persistent spontaneous pneumothorax in an adolescent with Marfan's syndrome and pulmonary bullous dysplasia // Respiration. 2001. Vol. 68, № 6. P. 621-624.

М. В. Вершиніна *, кандидат медичних наук, доцент
С. Є. Говорова *, доктор медичних наук, професор
Г. І. Нечаєва *, доктор медичних наук, професор
І. А. Ратинський **

* ОмГМА, ** ФДМ «Західно-Сибірський медичний центр ФМБА Росії», Омськ

Контактна інформація про авторів для листування: [email protected]

Купити номер з цією статтею в pdf