Фіброз: рубці на легких

Ідіопатичний легеневий фіброз - досить рідкісне, але небезпечне захворювання, яке зустрічається в основному у людей похилого віку. Про його симптоми, діагностику та лікування нашому кореспондентові розповідає академік Олександр Григорович Чучалин, директор Науково-дослідного інституту пульмонології Росії, головний терапевт-пульмонолог МОЗ РФ, голова правління Російського респіраторного товариства.

- Причини ідіопатичного легеневого фіброзу (ІЛФ) до сих пір не з'ясовані, що відображено в самій його назві: слово «ідіопатичний» вказує на те, що це хвороба неясногопроісхожденія.Тем не менше вченим вже багато про неї відомо.

Щоб уявити собі, які зміни відбуваються в легенях при ІЛФ, згадаємо, як осуществляетсяпроцесс дихання. При вдиху в легені надходить атмосферне повітря, і необхідний організму кисень через крихітні повітряні мішечки проходітв кровотік, звідки розноситься кров'ю до всіх органів. При ІЛФна цьому шляху виникають перешкоди: в легеневій тканині утворюються рубці - на зразок тих, що з'являються на шкірі після порізу.

- Олександре Григоровичу, розкажіть, будь ласка, детально, як виявляється ідіопатичний легеневий фіброз і наскільки він небезпечний.

- Етоспеціфіческая, постійно прогресуюча форма ураження легень, при якій відбувається ущільнення і рубцювання легеневої тканини. Легкі втрачають здатність захоплювати і переносити в кров кисень, що може викликати порушення роботи всього організму. ІЛФ зазвичай проявляється поступово наростаючою задишкою та непродуктивним сухим кашлем, який нерідко має нападоподібний характер, іноді з виділенням невеликої кількості слизового мокротиння.

Прогресуюча задишка -провідний симптомом захворювання. Як правило, спочатку вона виникає при фізичних навантаженнях, але з плином часу наростає і в кінці кінців з'являється навіть у спокої. Тривалий час задишка може бути єдиним симптомом хвороби. Потім виникає біль в грудній клітці - частіше двостороння, в нижніх відділах легких, яка посилюється при глибокому вдиху. Знижується маса тіла, з'являється загальна слабкість, швидка стомлюваність. Далі, при тривалому або гострому перебігу, спостерігаються синюшність шкірних покривів, зміна форми пальців за типом «барабанних паличок» - кінцеві фаланги через кісткових разрастанійутолщаются, нігтьові пластини становятсявипуклимі.

На жаль, у запущених форм ІЛФ прогноз надзвичайно несприятливий: це захворювання не менш небезпечно, ніж більшість онкологічних захворювань. Тому своєчасна діагностика і вчасно розпочате лікування - необхідні умови для боротьби з ІЛФ. Однак у большінствабольних період від появи симптомів дообращенія до лікаря перевищує півроку. Така безпечність неприпустима.

- У кого найчастіше розвивається ІЛФ?

-Сьогодні в світі налічується близько трьох мільйонів пацієнтів з діагнозом «ідіопатичний легеневий фіброз». Ононаблюдается в основному у літніх людей - як у чоловіків, так і у жінок. Правда, у представників сильної статі ІЛФ діагностується частіше: за деякими даними, на 100 тисяч населення пріходітся20,2 випадки захворювань серед чоловіків і 13,2 - серед жінок.

- А що можна сказати про причини розвитку ІЛФ?

- Хоча точні причини цього захворювання науці поки невідомі, виявлені деякі фактори, здатні послужити спусковим гачком для його розвитку. Прогресування ІЛФ можуть викликати несприятливі екологічні умови - холод, забруднення повітря хімічними речовинами, органічної і неорганічної пилом (деревної, металевої, асбестовойі тощо.). Один з головних чинників ризику - куреніе.Кроме того, спровокувати ІЛФ можуть деякі інфекції, діабет, рефлюксна хвороба (захворювання, при якому відбувається закид невеликої кількості кислоти з шлунку в стравохід і дихальні шляхи, викликаючи печію). Свою роль відіграє спадкова схильність - відомі випадки, коли ІЛФ захворювали члени однієї сім'ї.

- Олександре Григоровичу, розкажіть, будь ласка, які симптоми повинні насторожувати пацієнтів і до акую діагностику ІЛФ пропонує сучасна медицина.

- Симптоми ІФЛ - задишка, сухий кашель, хрипи в легенях, хронічна втома, зниження ваги і т.д. - схожі на клінічні прояви інших поширених хвороб: бронхіту, астми, серцевої недостатності. Це і становить складність діагностікі.Для постановкіточного діагнозу майже кожного пацієнта припадає пройти обстеження не менше ніж у трьох фахівців. Потрібно послідовно виключити інші заболеванія.В результаті від появи перших симптомів до виявлення ІЛФ в середньому проходить близько 1-1,5 років. Це критичний період, оскільки без належного лікування захворювання швидко прогресує.

На жаль, майже у кожного другого пацієнта хвороба визначається вже на пізній стадії, коли можливості терапії вкрай обмежені. Крім об'єктивних труднощів, це пов'язано з низьким рівнем інформованості про ідіопатичному легеневому фіброзі не тільки у пацієнтів, але і у лікарів.

Існує певний алгоритм діагностики цієї недуги. Спочатку потрібно зробити загальний аналіз крові, коагулограму (дослідження згортання крові), КТВР (комп'ютерну томографію з високою роздільною здатністю), що показує зміни в легеневій тканині, спірометрії (дослідження функції зовнішнього дихання, що включає вимір його об'ємних і швидкісних показників), ЕКГ і Ехо-КГ . Якщо діагноз підтверджується, хворому в процесі госпіталізації проводять і інші обстеження, необхідні для вибору лікування.

- Які методи лікування на сьогоднішній день може запропонувати медицина? Чи є успіхи в боротьбі з цим захворюванням?

- У нашій країні створена і успішно реалізується національна програма по боротьбі з рідкісними захворюваннями, в тому числі і з ІЛФ. Проводиться величезна робота по підвищенню доступності лікування та поліпшення якості життя пацієнтів.

На жаль, сьогодні немає способу повністю перемогти ідіопатичний легеневий фіброз, але завдяки інноваційній терапії люди з цим діагнозом можуть жити довше, зберігаючи прийнятну якість життя. До недавнього часу лікарських препаратів, здатних змінити протягом ІЛФ, не існувало. Проривом в терапії цього захворювання стали інноваційні препарати, що перешкоджають утворенню фіброзної тканини в легенях. Їх ефективність і безпеку були підтверджені численними клінічними дослідженнями і практичним досвідом застосування в усьому світі, включаючи Росію.

Головне завдання медиків - не допустити загострення хвороби. Терапія гальмує зниження функції легень, сприяє уповільненню хвороби, полегшує симптоми, стабілізує стан пацієнта. Лікування включає в себе антіфібротіческімі (перешкоджає рубцювання) терапію, кисневу терапію (фізіопроцедури, що компенсують дефіцит кисню в крові), легеневу реабілітацію (дихальні вправи, що сприяють зменшенню задишки і загальної слабкості).

Але навіть передові наукові досягнення і держпрограми виявляться безсилі, якщо вони не будуть спиратися на підтримку суспільства. Необхідно підвищувати рівень інформованості про це захворювання - тоді ми побачимо прорив не тільки в лікуванні, але і в ранній діагностиці, а значить зробимо ще один крок до перемоги над ІЛФ.

- Чи потрібна госпіталізація хворого з ІЛФ?

- Для цього існують певні показники. Планова госпіталізаціянеобходіма в наступних випадках: для проведення біопсії легень (вилучення невеликої кількості легеневої тканідля уточнення діагнозу); в началеіммуносупрессівной терапії (з метою придушення небажаних імунних реакцій організму); для підбору препаратів пульс-терапії (методу лікування, який ґрунтується на застосуванні спеціальних препаратів великими дозами в теченіекороткого періоду) .Екстренная госпіталізація потрібна при різкому прогресуванні або обостреніізаболеванія з розвитком ускладнень, що загрожують жит і. До таких ускладнень відносяться наростання дихальної недостатності; прогресування легеневої гіпертензії; поява ознак декомпенсації так званого легеневого серця; поява ознак інфекції.

- Наскільки поширений ідіопатичний легеневий фіброз в Росії? Як враховується кількість хворих і пов'язане воно з якимись місцевими особливостями?

-Внашей країни 100 тисяч населення припадає близько 9-11 випадків цього захворювання. Пацієнти з ІЛФ є у всіх регіонах нашої країни, але не виключено, що в зв'язку з активним освоєнням північних територій ми будемо спостерігати деяке зростання захворюваності на півночі Росії.

Великі надії пульмонологи покладають на створення реєстру пацієнтів, який дозволить акумулювати, систематизувати і обробляти інформацію про кожного пацієнта з діагнозом ІЛФ на кожному етапі його спостереження в кожному регіоні нашої країни. Він необхідний не тільки для відстеження епідеміологічної ситуації ІЛФ і впровадження єдиних стандартів діагностики, але і для полегшення доступу фахівців до новітньої інформації по терапії захворювання

- Які рекомендації ви можете дати людині, хворій ІЛФ, крім проходження запропонованому йому курсу лікування?

-І під час лікування, і після нього хворому необхідно:

♦ відмовитися від куріння і уникати так званого пасивного куріння;

♦ брати участь в програмах легеневої реабілітації (про спеціальні дихальних вправах можна дізнатися у інструкторалечебной фізкультури);

♦ лікувати рефлюксную хвороба, якщо вона виявлена;

♦ проводити тривалу кисневу терапію, що підвищує вміст кисню в крові;

♦ робити щеплення від грипу іпневмококковой інфекції - така вакцинація відіграє важливу роль в профілактиці загострень при ІЛФ.

- Чи можна якось захистити себе від цієї недуги?

- Важливо вести здоровий спосіб життя, не курити і по можливості уникати екологічно несприятливих зон, зокрема виробничих територій, де повітря забруднене різними хімічними речовинами, деревної, пил, силікатами. Своєчасно лікувати захворювання, викликані вірусними інфекціямі.Прі появі печії обстежитися на рефлюксна хвороба. І при найменших підозрах на ІЛФ без зволікання звертатися до лікаря.

Отже, ми розповіли, що ідіопатичний легеневий фіброз - серйозне захворювання, при якому доводиться боротися за якість життя, а часом і за саме життя. Але існують методи, що дозволяють домогтися того, щоб пошкодження легеневої тканини сповільнилися і симптоми хвороби зменшилися. З їх допомогою пацієнтам вдається продовжити життя на багато років.

Марина Масляєва Журнал «60 років - не вік»