Легенева гіпертензія: симптоми, лікування, ступеня, прогноз

1. Чому розвивається ЛГ?
2. ознаки захворювання
3. Основні форми ЛГ
4. Діагностування легеневої гіпертензії
5. лікування ЛГ
6. Рекомендації щодо зниження ризиків
7. підтримуюча терапія
8. Хірургічні методи лікування ЛГ
9. Лікування народними засобами
10. Класифікація і прогноз

Колесник Інна Йосипівна, сімейний лікар, Таллінн

Легенева гіпертензія (ЛГ) характерна для захворювань, абсолютно різних як з причин їх виникнення, так і по визначальним ознаками. ЛГ пов'язана з ендотелієм (внутрішнім шаром) легеневих судин: розростаючись, він зменшує просвіт артеріол і порушує кровообіг. Захворювання зустрічається рідко, всього 15 випадків на 1 000 000 чоловік, але виживаність дуже низька, особливо при первинній формі ЛГ.

Підвищується опір в малому колі кровообігу, правий шлуночок серця вимушено посилює скорочення, щоб проштовхнути кров в легені. Однак він анатомічно не пристосований до тривалої навантаженні тиском, а при ЛГ в системі легеневої артерії воно піднімається вище 25 мм рт.ст. в спокої і 30 мм ртутного стовпа при фізичній напрузі. Спочатку, в недовгий період компенсації, спостерігається потовщення міокарда і збільшення правих відділів серця, а потім - різке зниження сили скорочень (дисфункція). Підсумок - передчасна смерть.

Чому розвивається ЛГ?

Причини розвитку ЛГ досі остаточно не визначені. Наприклад, в 60-і роки в Європі спостерігалося зростання кількості хворих, пов'язаний з непомірним прийомом контрацептивів і засобів для зниження ваги. Іспанія, 1981 рік: ускладнення у вигляді ураження м'язів, що почалися після популяризації рапсового масла. Майже у 2,5% з 20 000 хворих була діагностована артеріальна легенева гіпертензія. Коренем зла виявився наявний в маслі триптофан (амінокислота), це було науково доведено набагато пізніше.

Порушення функції (дисфункція) ендотелію судин легенів: причиною можуть бути спадкова схильність, який вплив зовнішніх факторів. У будь-якому випадку змінюється нормальний баланс обміну оксиду азоту, змінюється тонус судин в сторону спазму, потім - запалення, починається розростання ендотелію і зменшення просвіту артерій.

Підвищення вмісту ендотеліну (судинозвужувальну речовину): викликано або збільшенням його вироблення в ендотелії, або зменшенням розпаду цієї речовини в легенях. Відзначається при ідіопатичною формі ЛГ, вроджених вадах серця у дітей, системних захворювання.

Порушення синтезу або доступності оксиду азоту (NO), зниження рівня вироблення простацикліну, додаткове виведення іонів калію - все відхилення від норми призводять до артеріального спазму, розростання м'язової стінки судин і ендотелію. У будь-якому випадку фіналом розвитку стає порушення кровотоку в системі легеневої артерії.

ознаки захворювання

Помірна легенева гіпертензія не дає ніяких виражених симптомів, в цьому і полягає основна небезпека. Ознаки вираженої легеневої гіпертензії визначають тільки в пізніх періодах її розвитку, коли легеневе артеріальний тиск піднімається, в порівнянні з нормою, в два і більше разів. Норма тиску в легеневій артерії: систолічний 30 мм.рт.ст., діастолічний 15 мм.рт.ст.

Початкові симптоми легеневої гіпертензії:

• Незрозуміла задишка, навіть при невеликому фізичному активності або в повному спокої;
• Поступове зниження маси тіла навіть при нормальному, повноцінному харчуванні;
• Астенія, постійне відчуття слабкості і безсилля, настрій пригнічений - незалежно від сезону, погоди і часу доби;
• Постійний сухий кашель, голос захриплий;
• Дискомфорт в області живота, відчуття важкості і «розпирання»: початок застою крові в системі ворітної вени , Яка проводить венозну кров від кишечника до печінки;
• Запаморочення, непритомність - прояви кисневого голодування (гіпоксії) головного мозку;
• Прискорене серцебиття, згодом на шиї стає помітна пульсація яремної вени.

Більш пізні прояви ЛГ:

1. Мокрота з прожилками крові і кровохаркання: сигналізують про наростаючому набряку легенів;
2. напади стенокардії (Біль за грудиною, холодний піт, відчуття страху смерті) - ознака ішемії міокарда;
3. аритмії (Порушення серцевого ритму) за типом миготливих.

Болі в підребер'ї справа: в розвитку венозного застою вже задіяний велике коло кровообігу, печінку збільшилася і її оболонка (капсула) розтягнулася - тому з'явилася хворобливість (сама печінка не має больових рецепторів, вони розташовані тільки в капсулі)

Набряки ніг, в області гомілок і стоп. Накопичення рідини в животі (асцит): прояв серцевої недостатності , периферичний застій крові , Фаза декомпенсації - пряма небезпека для життя пацієнта.

Термінальна стадія ЛГ:

• Тромби в артеріолах легких, призводять до відмирання ( інфаркту ) Активної тканини, наростання задухи.

гіпертонічний криз і напади гострого набряку легенів: частіше відбуваються вночі або під ранок. Починаються з почуття різкої нестачі повітря, потім приєднується сильний кашель, виділяється кров'яниста мокрота. Шкіра набуває синюшного відтінку ( ціаноз ), Вени на шиї пульсують. Хворий збуджений і наляканий, втрачає самоконтроль, може хаотично рухатися. У кращому випадку криз закінчиться виділенням світлої сечі і неконтрольованим відходженням калу, в гіршому - летальним результатом. Причиною смерті може бути перекриття тромбом (тромбоемболія) легеневої артерії і подальша гостра серцева недостатність.

Основні форми ЛГ

1. Первинна, ідіопатична легенева гіпертензія (від грецького idios і pathos - «своєрідна хвороба»): фіксується окремим діагнозом, на відміну від поєднаної з іншими хворобами вторинної ЛГ. Варіанти первинної ЛГ: сімейна ЛГ і спадкова схильність судин до розширення і кровоточивості (геморагічні телеангіоектазії ). Причина - генетичні мутації, частота 6 - 10% від усіх випадків ЛГ.
2. Вторинна ЛГ: виявляється як ускладнення основного захворювання.

Системні хвороби сполучної тканини - склеродермія, ревматоїдний артрит, системна червона вовчанка .

Вроджені вади серця (Зі скиданням крові зліва направо) у новонароджених, що зустрічаються в 1% випадків. Після коректує кровотік операції, виживаність такої категорії пацієнтів більш висока, ніж у дітей з іншими формами ЛГ.

Пізні стадії порушення функції печінки, легенево - печінкові судинні патології в 20% дають ускладнення у вигляді ЛГ.

ВІЛ - інфекція: ЛГ діагностується в 0,5% випадків, виживаність протягом трьох років падає до 21% в порівнянні з першим роком - 58%.

Інтоксикація: амфетаміни, кокаїн. Ризик підвищується в три десятка разів, якщо ці речовини використовувалися більше трьох місяців поспіль.

Хвороби крові: при деяких видах анемії в 20 - 40% діагностують ЛГ, що підвищує смертність серед пацієнтів.

Хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ), причина - тривале вдихання частинок вугілля, азбесту, сланцю і токсичних газів. Часто зустрічається як професійна хвороба серед шахтарів, робітників шкідливих виробництв.

Синдром нічного апное: часткова зупинка дихання уві сні. Небезпечна, виявлена ​​у 15% дорослих. Наслідком можуть стати ЛГ, інсульт , Аритмії, артеріальна гіпертензія .

хронічний тромбоз : Відзначений в 60% після опитування пацієнтів з легеневою гіпертензією.

Ураження серця, лівої його половини: придбані пороки, коронарна хвороба, гіпертонія. Близько 30% пов'язане з легеневою гіпертензією.

Діагностування легеневої гіпертензії

Діагностика прекапілярні ЛГ (пов'язана з ХОЗЛ, артеріальної легеневої гіпертензією, хронічними тромбозами:

• Тиск в легеневій артерії: середня ≥ 25 мм ртутного стовпа в спокої, більше 30 мм - при напрузі;
• Підвищення тиску заклинювання легеневої артерії, тиску крові всередині лівого передсердя, кінцевого діастолічного ≥15 мм, опору легеневих судин ≥ 3 од. Wood.

Посткапиллярную ЛГ (при хворобах лівої половини серця):

1. Тиск в легеневій артерії: середня ≥25 (мм рт.ст.)
2. Початкову:> 15 мм
3. Різниця ≥12 мм (пасивна ЛГ) або> 12 мм (реактивна).

ЕКГ: перевантаження справа: збільшення шлуночка, розширення і потовщення передсердя. екстрасистолія (Позачергові скорочення серця), фібриляція (Хаотичне скорочення м'язових волокон) обох передсердь.

Рентген - дослідження: підвищена периферична прозорість полів легких, коріння легких збільшено, межі серця зміщені вправо, тінь від дуги розширеної легеневої артерії видно зліва по сердечному контуру.

фото: легенева гіпертензія на рентгенівському знімку

Функціональні дихальні тести, якісний і кількісний аналіз складу газів в крові: виявляється рівень недостатності дихання і тяжкості захворювання.

Відлуння-кардиография: метод дуже інформативний - дозволяє розрахувати величину середнього тиску в легеневій артерії (СДЛА), діагностувати практично всі пороки і серця. ЛГ розпізнають вже на початкових стадіях, при СДЛА ≥ 36 - 50 мм.

Сцинтиграфія: при ЛГ з перекриттям просвіту легеневої артерії тромбом (тромбоемболії). Чутливість методу 90 - 100%, специфічний при тромбоемболії на 94 - 100%.

Комп'ютерна (КТ) і магнітно-резонансна томографії (МРТ) : При високій роздільній здатності, в поєднанні з використанням контрастної речовини (при КТ), дозволяють оцінювати стан легенів, великих і дрібних артерій, стінок і порожнин серця.

Введення катетера в порожнини "правого" серця, випробування реакції судин: визначення ступеня ЛГ, проблем кровотоку, оцінка дієвості та актуальності лікування.

лікування ЛГ

Лікувати легеневу гіпертензію можливо тільки в комплексі, об'єднуючи загальні рекомендації щодо зниження ризиків загострень; адекватну терапію основного захворювання; симптоматичні засоби впливу на загальні прояви ЛГ; хірургічні методи; лікування народними засобами і нетрадиційні методи - лише як допоміжні.

Рекомендації щодо зниження ризиків

Вакцинація (грип, пневмококові інфекції): для пацієнтів з аутоімунними системними хворобами - ревматизм , Системний червоний вовчак і т.д., для профілактики загострень.

Контроль харчування та дозоване фізичне навантаження: при діагностованою серцево-судинної недостатності будь-якого генезу (походження), відповідно до функціональної стадією захворювання.

Попередження вагітності (або, за показаннями, навіть її переривання): система кровообігу матері і дитини пов'язані воєдино, збільшення навантаження на серце і судини вагітної жінки з ЛГ може привести до смерті. За законами медицини, пріоритет щодо врятування життя завжди належить матері, якщо не вдається врятувати відразу обох.

Психологічна підтримка: все люди з хронічними захворюваннями постійно відчувають стрес, порушується баланс нервової системи. Депресії, відчуття непотрібності і обтяжливість для оточуючих, дратівливість через дрібниці - типовий психологічний портрет будь-якого «хронічного» хворого. Такий стан погіршує прогноз при будь-якому діагнозі: людина повинна обов'язково хотіти жити, в іншому випадку медицина не зможе йому допомогти. Бесіди з психотерапевтом, заняття до душі, активне спілкування з товаришами по нещастю і здоровими людьми - прекрасна основа, щоб відчути смак до життя.

підтримуюча терапія

• сечогінні препарати виводять скупчилася рідина, знижуючи навантаження на серце і зменшуючи набряки. Обов'язково контролюється електролітний склад крові (калій, кальцій), артеріальний тиск і робота нирок. Передозування загрожує занадто великою втратою води і падінням тиску. При зниженні рівня калію починаються аритмії, на скорочення рівня кальцію вказують м'язові судоми.
• тромболітики і антикоагулянти розчиняють вже сформувалися тромби і перешкоджають утворенню нових, забезпечуючи прохідність судин. Необхідний постійний контроль стану системи згортання крові (тромбоцити).
• Кисень (оксигенотерапія), по 12 - 15 літрів на добу, через зволожувач: для пацієнтів з хронічними обструктивними захворюваннями легень (ХОЗЛ) і ішемією серця, допомагає відновити насичення крові киснем і стабілізувати загальний стан. Потрібно пам'ятати, що занадто велика концентрація кисню пригнічує судиноруховий центр (СДЦ): подих сповільнюється, розширюються судини, тиск падає, людина втрачає свідомість. Для нормальної роботи організму необхідний вуглекислий газ, саме після підвищення його вмісту в крові СДЦ «віддає команду» зробити вдих.
• серцеві глікозиди : Активні компоненти виділяють з наперстянки, з препаратів найбільш відомий Дигоксин. Покращує роботу серця, підвищуючи кровотік; бореться з аритміями і судинним спазмом; зменшує набряки і задишку. При передозуванні - підвищена збудливість серцевого м'яза, порушення ритму.
• Судинорозширювальні: розслабляється м'язова стінка артерій і артеріол, збільшується їх просвіт і потік крові поліпшується, знижується тиск в системі легеневої артерії.
• Простагландини (ПГ): група активних речовин, виробляються в організмі людини. При лікуванні ЛГ використовують простацикліни, вони знімають судинний і бронхіальний спазм, попереджають утворення тромбів, блокують розростання ендотелію. Дуже перспективні препарати, ефективні при ЛГ на тлі ВІЛ, системних захворювань (ревматизм, склеродермія і т.д.), вад серця, а також сімейної та ідіопатичною формах ЛГ.
• Антагоністи рецепторів ендотеліну: розширення судин, пригнічення розростання (проліферації) ендотелію. При тривалому застосуванні зменшується задишка, людина стає активнішою, тиск нормалізується. Небажані реакції на лікування - набряки, анемія, порушення роботи печінки, тому застосування препаратів обмежено.
• Оксид азоту і інгібітори фосфодіестерази типу 5 (фосфодіестерази): застосовують в основному при ідіопатичною ЛГ, якщо стандартна терапія не є вдалою, але окремі препарати ефективні при будь-якій формі ЛГ (Sildenafil) Дія: зниження судинного опору і пов'язаної з ним гіпертонії, полегшення кровотоку, в результаті збільшується стійкість до фізичного навантаження. Оксид азоту вдихають щодня по 5 - 6 годин, до 40 ppm, курс 2 - 3 тижні.

Хірургічні методи лікування ЛГ

Балонна передсердна септостомія: проводиться для полегшення скидання багатою киснем крові всередині серця, зліва направо, за рахунок різниці систолічного тиску. У ліве передсердя вводиться катетер з балоном і лезом. Лезо розрізає перегородку між передсердями, а роздутий балон розширює отвір.

Трансплантація легенів (або комплексу легкі-серце): виконується за життєвими показаннями, тільки в профільних медичних центрах. Вперше операція була проведена в 1963 році, але вже до 2009 щорічно робили більше 3000 успішних пересадок легких. Основна проблема - нестача донорських органів. Легкі беруть лише у 15%, серце - у 33%, а печінку і нирки - у 88% донорів. Абсолютні протипоказання для пересадки: хронічна ниркова і печінкова недостатність, ВІЛ - інфекція, злоякісні пухлини, гепатит С, наявність антигену HBs, а також куріння, вживання наркотиків і алкоголю протягом півроку до операції.

Лікування народними засобами

Використовують тільки в комплексі, як допоміжні засоби для загального поліпшення самопочуття. Ніякого самолікування!

1. Плоди червоної горобини: столова ложка на склянку окропу, по ½ склянки тричі на день. Що міститься в ягодах амигдалин знижує чутливість клітин до гіпоксії (зниження концентрації кисню), зменшуються набряки за рахунок сечогінного дії, а вітамінно - мінеральний набір благотворно діє на весь організм.
2. Адоніс (весняний), трава: чайна ложка на склянку окропу, 2 год наполягати, до 2-х столових ложок натще, 2-3 рази на день. Застосовують як сечогінний, знеболюючий.
3. Сік зі свіжого гарбуза: по половині склянки в день. Містить багато калію, корисного при деяких видах аритмії.

Класифікація і прогноз

Класифікація заснована на принципі функціональних порушень при ЛГ, варіант модифікований і пов'язаний з проявами серцевої недостатності (WHO, 1998):

• Клас I: ЛГ з нормальною фіз. активністю. Стандартні навантаження переносяться добре, легке протягом ЛГ, недостатність 1 ступеня.
• Клас II: ЛГ плюс активність знижена. Комфорт в спокійному положенні, але запаморочення, задишка і болі в грудях починаються вже при звичайному напрузі. Помірна легенева гіпертензія, наростаючі симптоми.
• Клас III: ЛГ зі зниженням ініціативності. Проблеми навіть при малих навантаженнях. Високий ступінь порушень кровотоку, погіршення прогнозу.
• Клас IV: ЛГ з непереносимістю мінімальної активності. Задишка, втома відчувається і в повному спокої. Ознаки високої недостатності кровообігу - застійні прояви у вигляді асциту, гіпертонічні кризи, набряк легенів.

Прогноз буде сприятливішими, якщо:

1. Швидкість розвитку симптомів ЛГ невелика;
2. Проведене лікування покращує стан пацієнта;
3. Тиск в системі легеневої артерії знижується.

Несприятливий прогноз:

1. Симптоми ЛГ динамічно розвиваються;
2. Ознаки декомпенсації системи кровообігу (набряк легенів, асцит) наростають;
3. Рівень тиску: в легеневій артерії більше 50 мм ртутного стовпа;
4. При первинній ідіопатичною ЛГ.

Загальний прогноз при легеневій артеріальній гіпертензії пов'язаний з формою ЛГ і фазою переважаючого захворювання. Смертність за рік, при нинішніх методиках лікування, дорівнює 15%. Ідіопатична ЛГ: виживання хворих через рік 68%, через 3 роки - 48%, після 5-ти років - лише 35%.

Відео: легенева гіпертензія в програмі "Здоров'я"