Лактатацидоз - причини, симптоми, діагностика та лікування

1. Загальні відомості
2. причини лактатацидоза
3. патогенез
4. Класифікація
5. симптоми лактатацидоза
6. ускладнення
7. діагностика
8. лікування лактатацидоза
9. Прогноз і профілактика

Лактатацидоз - це патологічний стан, який розвивається при стійкому підвищенні рівня молочної кислоти в крові до 5 ммоль / л і більше. Виявляється симптомами інтоксикації - нудотою, блювотою, запамороченням, занепокоєнням. На більш пізніх стадіях характерне порушення дихання з вираженою гипервентиляцией легких, затьмарення свідомості в формі ступору і коми. Основними діагностичними методиками є лабораторні аналізи крові і сечі. Лікування включає гемодіаліз, штучну вентиляцію легенів, інфузії розчину глюкози, медикаментозну корекцію супутніх захворювань.

Загальні відомості

Лактатацидоз в перекладі з латинської мови означає «молочнокислий». Стан також називають лактацідеміей, молочнокислої комою , Гіперлактатацідеміей, молочнокислим ацидозом. У МКБ-10 патологія віднесена до групи порушень водно-сольового і кислотно-лужного балансу (клас - Хвороби Ендокринної системи). Це вкрай рідкісне ускладнення. Точні епідеміологічні дані не визначені, але встановлено, що близько половини випадків діагностується у пацієнтів з діагнозом цукровий діабет . Серед даної групи хворих, за даними зарубіжних досліджень, частота лактатацидоза становить 0,006-0,008%. Розвиток ускладнення не залежить від статі, достовірно частіше реєструється в осіб у віці від 35 до 84 років.

причини лактатацидоза

Молочнокислий ацидоз може бути викликаний посиленням виробництва лактату, його недостатнім виведенням через ниркові канальці і / або порушеннями обміну в печінці, при яких страждають процеси розпаду пірувату, освіти глюкози з невуглеводних з'єднань. Причинами виникнення цих метаболічних зрушень є:

• Спадкова патологія метаболізму. Існує генетично обумовлена ​​форма ацидозу. При ній відзначаються порушення на рівні ключових ферментів вуглеводного обміну, симптоми спостерігаються відразу після народження.
• Цукровий діабет. Часто скупчення лактату обумовлено застосуванням бигуанидов - гіпоглікемічних лікарських препаратів. Ризик виникнення порушення підвищується при недостатності функцій печінки і нирок, кисневому голодуванні м'язових тканин після фізичного навантаження, респіраторних синдромах, дефіциті вітамінів, вживання алкоголю, вагітності.
• Серцево-судинні хвороби. Лактацідемія формується при патологіях серця, обтяжених проблемами кровообігу, після кардіологічних операцій з використанням АШК, при сепсисі , Гиповолемическом і кардіогенному шоці з ДВС-синдромом . Симптоматика ацидозу швидко наростає.
• Реанімаційні стану. Лактатацидоз може розвинутися при онкологічних захворюваннях (особливо при феохромоцитоме ), У пацієнтів в коматозному або шоковому стані. Також ускладнення провокується глибокими, великими ураженнями нирок і печінки.
• Інтоксикація. Ризик молочнокислого ацидозу підвищується при алкоголізмі . Кому потенціює надходження в організм окису вуглецю, етиленгліколю, метанолу, солей саліцилової і синильної кислоти, хлоридів.

патогенез

Лактатацидоз характеризується стійким збільшенням показників молочної кислоти, закислением артеріальної крові. Молочна кислота - джерело отримання енергії, але, на відміну від глюкози, її метаболізм відбувається анаеробно (без включення в реакції кисню). Вона проводиться еритроцитами, скелетними м'язами, тканинами шкіри і ЦНС, нирками, слизовими оболонками шлунково-кишкового тракту, сітківкою ока, пухлинними новоутвореннями. Посилене утворення лактату часто викликано гіпоксією, на тлі якої стає неможливим перетворення глюкози в аденозинтрифосфат.

Крім цього, лактатацидоз обумовлений недостатньою утилізацією кислоти нирками і печінкою. Ключовий патологічний механізм - порушення глюконеогенезу, при якому в нормі лактат перетворюється в глюкозу або повністю окислюється в ланцюжку реакцій синтезу лимонної кислоти. Додатковий шлях утилізації - виведення через нирки - активізується при перевищенні порогового значення молочної кислоти рівного 7 ммоль / л. При спадковому Лактатацидоз відзначаються вроджені дефекти синтезу ферментів, необхідних для реакцій розпаду піровиноградної кислоти або перетворення невуглеводних з'єднань в глюкозу.

Класифікація

За вираженості клінічної картини, важкості перебігу розрізняють три стадії лактатацидоза: ранню, середню та пізню. Їх розвиток відбувається вкрай швидко, протягом декількох годин симптоматика посилюється від загальної слабкості до коми. Інша класифікація заснована на етіопатогенетичних механізмах, що лежать в основі ускладнення. Відповідно до неї виділяють гіперлактатацідемію двох типів:

• Придбана (тип A). Зазвичай дебютує після 35 років. Обумовлена ​​порушенням надходження в тканини кисню, крові. Спостерігаються клінічні ознаки характерні для метаболічного ацидозу - пригнічуються функції ЦНС, змінюється частота дихання і серцевих скорочень. Відстежується пряма зв'язок між рівнем лактацідеміі і неврологічною симптоматикою. При цукровому діабеті існує висока ймовірність розвитку шоку, різкого зниження артеріального тиску.
• Вроджена (тип B). Виявляється з народження, рідше з раннього дитинства, відноситься до спадкових форм порушення обміну речовин. З перших днів життя визначаються неврологічні і респіраторні порушення: міотичний гипотонус, арефлексія, затьмарення свідомості, задишка, поліпное, симптоми, характерні для астми.

симптоми лактатацидоза

Для придбаної лактатацідеміі типово гострий розвиток, повна клінічна картина розгортається за 6-18 годин. Симптоми-провісники зазвичай відсутні. На першій стадії ацидоз проявляється неспецифічної: хворі відзначають загальну слабкість, апатію , М'язові і загрудінні болю, розлади травлення у вигляді блювотних позивів, рідкого стільця, болі в животі. Середня стадія супроводжується наростанням кількості лактату, на тлі чого виникають явища гіпервентиляції легких. Порушується газообміном функція легенів, в системі кровообігу накопичується вуглекислий газ. Зміни дихальної функції називаються диханням Куссмауля. Спостерігається чергування рідкісних ритмічних циклів з глибокими вдихами і важкими гучними видихами.

Виявляються ознаки важкої серцевої і судинної недостатності. У хворих різко знижується артеріальний тиск, гіпотонія постійно посилюється, може привести до колапсу. Сповільнюється утворення сечі, розвивається олігурія, потім - анурія. Виявляються різноманітні неврологічні симптоми - арефлексія, спастичні парези, гіперкінези . Наростає рухове занепокоєння, марення. До кінця середньої стадії розгортається ДВС-синдром. Нерідко діагностуються тромбози з геморагічними некротичними ураженнями. На останній стадії психомоторне збудження змінюється сопором і комою. Пригнічується робота нервової, серцево-судинної, дихальної та сечовидільної системи.

При Лактатацидоз типу B симптоми найчастіше проявляються в перші дні життя дитини. На перший план виходять порушення дихання: диспное - задишка , Відчуття браку повітря; поліпное - прискорене поверхневе дихання; стану, подібні астмі - задушливий кашель, свисти, труднощі вдиху і видиху. Серед неврологічних симптомів визначається гипотонус м'язів, арефлексія, ізольовані судоми, епізоди потьмареного свідомості. Відзначається відмова від грудей і штучної суміші, часта блювота, біль у животі, шкірний висип, жовтушність покривів. Надалі часто виявляється затримка психічного і фізіологічного розвитку.

ускладнення

Лактатацидоз становить серйозну загрозу через високого ризику набряку мозку і летального результату. Імовірність смерті підвищується при відсутності медичної допомоги в найближчі години після виникнення перших симптомів. Судинна гіпотонія і гіпоксія головного мозку призводять до розвитку різних загальномозкових розладів, неврологічного дефіциту. Після гострого періоду пацієнти довгий час скаржаться на запаморочення, хронічний головний біль. Можливі порушення мови і пам'яті, що вимагають проведення реабілітаційних заходів.

діагностика

Обстеження хворих виконується в екстреному порядку. діагностикою займається лікар-ендокринолог , Додатково призначається консультація невролога. Лактатацидоз дуже складно виявити клінічно - симптоми варіюються, на протязі всіх стадій специфічної є лише м'язовий біль. В іншому картина схожа з деякими видами енцефалопатії , З гіпоглікемії, при розвитку яких кількість лактату залишається нормальним. Діагноз підтверджується на підставі даних комплексного лабораторного дослідження. Воно включає:

• Біохімічне дослідження крові. Проводиться з метою виявлення метаболічного зміни концентрації молочної кислоти і глюкози. Характерний рівень лактату більше 3 ммоль / л, підвищена кількість глюкози і азотовмісних сполук пептидного обміну, аномальне збільшення концентрації ліпідів, співвідношення молочної і піровиноградної кислоти - 1:10.
• Дослідження біохімії сечі. За підсумковими даними діагностується збереження функції нирок, ступінь екскреції лактату. Результати аналізу сечі вказують на високий рівень ацетону, глюкози.
• Оцінка рН крові. Тести дозволяють виявити статус оксигенації і pH-рівноваги організму. При лактатацідеміі рівень концентрації бікарбонату становить менше 10 ммоль / л, величина pH - від 7,3 до 6,5.

лікування лактатацидоза

Терапія вродженої форми лактатацідеміі проводиться поетапно. Спочатку усуваються ацидотический зрушення рівноваги pH, після цього призначається спеціальна дієта: порушення глюконеогенезу коригуються частим годуванням дитини їжею, багатою вуглеводами; збої в циклі окислення пірувату вимагають збільшення кількості жирів в раціоні, їх зміст повинен досягати 70% від добової калорійності. Лікування придбаних форм лактатацидоза направлено на відновлення електролітного балансу, боротьбу з ацидозом, гіперглікемією, шоковим станом і кисневим голодуванням. Виконуються наступні процедури:

• Гемодіаліз, інфузії. Очищення крові поза організмом є найбільш ефективним способом дезактивації надлишку лактату в периферичної кровоносної системи. Також внутрішньовенно вводиться розчин глюкози. Паралельно виконуються ін'єкції інсуліну. Такий комплекс стимулює активність ферментів піруватдегідрогенази і глікогенсинтетазу.
• Штучна вентиляція легенів. Виведення оксиду вуглецю, що утворюється внаслідок порушення pH-балансу, виконується методом ШВЛ . Відновлення лужної рівноваги відбувається тоді, коли концентрація вуглекислого газу в плазмі зменшується до 25-30 мм рт. ст. Цей механізм знижує концентрацію лактату.
• Прийом кардіотонічних препаратів. Ліки цієї групи стимулюють скоротливу активність серцевого м'яза, відновлюють ритм. Використовуються серцеві глікозиди, адренергічні засоби, Неглікозидні кардиотоники.

Прогноз і профілактика

Результат лактатацидоза відносно сприятливий при успішній терапії основного захворювання, своєчасності та адекватності інфузійної терапії. Прогноз залежить також від форми лактацідеміі - виживаність вище серед людей з патологією типу A (придбаної). Профілактика зводиться до попередження станів гіпоксії, інтоксикації, правильному лікуванню цукрового діабету із суворим дотриманням індивідуальної дозування бигуанидов і їх негайної скасуванням при інтеркурентних інфекціях ( пневмонії , грипі ). Хворим з груп високого ризику - мають діагноз СД в поєднанні з вагітністю, літнім віком - необхідно уважно відстежувати власний стан, при перших ознаках м'язового болю і слабкості звертатися за консультацією до лікаря.