Нецукровий діабет: симптоми, діагностика та лікування

1. Вазопресин: ефекти і основи фізіології
2. Класифікація нецукрового діабету
3. Причини і механізми розвитку нецукрового діабету
4. Клінічні прояви нецукрового діабету
5. Діагностика нецукрового діабету
6. Диференціальна діагностика при нецукровому діабеті
7. Лікування нецукрового діабету
8. Прогноз при нецукровому діабеті
9. До якого лікаря звернутися

Нецукровий діабет - це хронічне захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи, що розвивається у зв'язку з дефіцитом в організмі гормону вазопресину, або антидіуретичного гормона (АДГ), основними проявами якого є виділення великих обсягів сечі з низькою щільністю. Поширеність даної патології складає близько 3-х випадків на 100000 чоловік, страждають нею в рівній мірі і чоловіки, і жінки у віці 20-40 років. Зустрічається і у дітей.

Незважаючи на те, що захворювання залишається маловідомим в широких колах, знати симптоми недуги дуже важливо, адже якщо вчасно провести діагностику, лікування значно спрощується.

Вазопресин: ефекти і основи фізіології

Вазопресин викликає спазм дрібних судин, підвищує артеріальний тиск, зменшує тиск осмотичний і діурез.

Вазопресин, або антидіуретичний гормон (АДГ) синтезується клітинами гіпоталамуса, звідки по супраоптіко-гіпофізарному тракту переноситься в задню частку гіпофіза (нейрогипофиз), там накопичується і безпосередньо звідти виділяється в кров. Його секреція збільшується в разі підвищення осмотичної концентрації плазми крові і якщо з яких-небудь причин обсяг позаклітинної рідини стає менше належного. Інактивація антидіуретичного гормона відбувається в нирках, печінці і молочних залозах.

Антидіуретичний гормон впливає на багато органів і процеси, в них проходять:

• нирки (Збільшує зворотне всмоктування води з просвіту дистальних відділів ниркових канальців назад - в кров; в результаті концентрація сечі підвищується, обсяг її стає менше, об'єм циркулюючої крові зростає, осмолярність крові знижується і відзначається гіпонатріємія);
• серцево-судинна система (збільшує об'єм циркулюючої крові; у великих кількостях - підвищує тонус судин, збільшуючи периферичний опір, а це призводить до підвищення артеріального тиску; за рахунок спазму дрібних судин, посилення агрегації тромбоцитів (підвищення схильності до склеювання їх один з одним) надає кровоспинний ефект);
• центральна нервова система (стимулює секрецію адренокортикотропного гормону (АКТГ), бере участь в механізмах пам'яті і в регуляції агресивної поведінки).

Класифікація нецукрового діабету

Прийнято виділяти 2 клінічні форми даного захворювання:

1. Нейрогенний нецукровий діабет (центральний). Розвивається в результаті патологічних змін в нервовій системі, зокрема, в області гіпоталамуса або задньої долі гіпофіза. Як правило, причиною виникнення хвороби в даному випадку є операції з повного або часткового видалення гіпофіза, інфільтративна патологія даної області (гемохроматоз, саркоїдоз), травми або зміни запальної природи. У ряді випадків нейрогенний нецукровий діабет є ідіопатичним, визначаючись одночасно у кількох членів однієї сім'ї.
2. Нефрогенний нецукровий діабет (периферичний). Дана форма захворювання є наслідком зниження або повної відсутності чутливості дистальних ниркових канальців до біологічних ефектів, що надаються вазопресином. Як правило, це спостерігається в разі хронічної патології нирок (при пієлонефриті або на тлі полікістозу нирок), тривалому зниженні в крові вмісту калію і підвищення рівня кальцію, при недостатньому надходженні з їжею білка - білковому голодуванні, синдромі Шегрена, деяких вроджених дефектах. У ряді випадків хвороба носить сімейний характер.

Причини і механізми розвитку нецукрового діабету

Факторами, що призводять до розвитку даної патології, є:

• захворювання інфекційної природи, особливо вірусні;
• пухлини мозку (менінгіома, краніофарингіома);
• метастази в область гіпоталамуса раку позамозкові локалізації (як правило, бронхогенною - що відбувається з тканин бронхів, і раку молочної залози);
• травми черепа;
• струсу мозку ;
• генетична схильність.

У разі недостатнього синтезу вазопресину реабсорбція води в дистальних ниркових канальцях порушується, що призводить до виведення великих обсягів рідини з організму, суттєвого підвищення осмотичного тиску плазми крові, подразнення центру спраги, розташованого в гіпоталамусі, і розвитку полидипсии.

Клінічні прояви нецукрового діабету

Перші симптоми цього захворювання - постійна спрага і часті рясні сечовипускання.

Хвороба дебютує раптово, з появи сильної спраги (полидипсии) і частих рясних мочеиспусканий (поліурії): обсяг виділеної за добу сечі може досягати 20 літрів. Ці два симптоми турбують хворих як днем, так і вночі, змушуючи прокидатися, йти в туалет, а потім знову і знову пити воду. Що виділяється хворим сеча світла, прозора, з низькою питомою вагою.

У зв'язку з постійними недосипання і зниженням вмісту рідини в організмі хворих турбують загальна слабкість, швидка стомлюваність, емоційна неврівноваженість, дратівливість, сухість шкіри, зниження потовиділення.

В стадії розгорнутої клінічної симптоматики відзначаються:

• відсутність апетиту;
• зниження маси тіла хворого;
• ознаки розтягування і опущення шлунка (тяжкість в епігастрії, нудота , Болі в області шлунка);
• ознаки дискінезії жовчовивідних шляхів (тупа або переймоподібний біль в правому підребер'ї, нудота , Блювота, печія, відрижка, гіркий присмак у роті і так далі);
• ознаки роздратування кишечника (Здуття живота, блукаючі переймоподібні болі по всьому животі, нестійкі випорожнення).

При обмеженні прийому рідини стан хворого суттєво погіршується - його турбує інтенсивний головний біль, сухість у роті, прискорене, посилене серцебиття. Артеріальний тиск знижується, кров згущається, що сприяє розвитку ускладнень, температура тіла зростає, відзначаються психічні розлади, тобто розвивається зневоднення організму, синдром дегідратації.

Симптомами нецукрового діабету у чоловіків є зниження статевого потягу і потенції.

Симптоми нецукрового діабету у жінок: порушення менструального циклу аж до аменореї, пов'язане з цим безпліддя, а в разі, якщо вагітність все-таки наступила - підвищений ризик мимовільного аборту.

Симптоми цукрового діабету у дітей яскраво виражені. У новонароджених і дітей раннього віку стан при даному захворюванні, як правило, важкий. Відзначається підвищення температури тіла, виникає незрозуміла блювота, розвиваються порушення з боку нервової системи. У старших дітей аж до підліткового віку симптомом нецукрового діабету є нічне нетримання сечі, або енурез.

Можуть визначатися і інші всілякі симптоми, пов'язані з основним захворюванням, що викликав дефіцит в організмі вазопресину, такі, як:

• виражені головні болі (при пухлинах мозку);
• болю в грудній клітці або в області молочних залоз (при раку бронхів і молочних залоз відповідно);
• порушення зору (якщо пухлина тисне на область, що відповідає за зорову функцію);
• підвищення температури тіла (при запальних захворюваннях мозку) і так далі;
• симптоми недостатності гіпофіза - пангипопитуитаризма (при органічному ураженні гіпофізарної області).

Діагностика нецукрового діабету

Критерієм діагностики є рясний добовий діурез - від 5 до 20 літрів і навіть більше, при низькій відносній щільності сечі - 1.000-1.005.

В загальному аналізі крові відзначаються ознаки її згущення (підвищений вміст еритроцитів - еритроцитоз, високий гематокрит (відношення обсягу формених елементів крові до об'єму плазми)). Осмолярність плазми крові підвищена (понад 285 ммоль / л).

При визначенні рівня антидіуретичного гормону в плазмі крові відзначається його зниження - менше 0.6 нг / л.

Якщо після проведених досліджень діагноз нецукрового діабету все ж викликає у фахівця сумніву, хворому може бути призначена проба з утриманням від прийому рідини. Проводиться вона повинна виключно під контролем лікаря, оскільки, як було сказано вище, стан хворого при обмеженні прийому рідини істотно погіршується - лікаря необхідно відстежити цей стан і вчасно надати хворому медичну допомогу. Критеріями оцінки даної проби є:

• обсяг виділеної сечі;
• відносна щільність її;
• маса тіла хворого;
• загальне його самопочуття;
• рівень артеріального тиску;
• частота пульсу.

Якщо ж при проведенні цієї проби кількість виділеної сечі зменшується, питома вага її зростає, артеріальний тиск, пульс і маса тіла хворого залишаються стабільні, хворий відчуває себе задовільно, не зазначаючи поява нових неприємних для нього симптомів, діагноз «нецукровий діабет» відкидається.

Диференціальна діагностика при нецукровому діабеті

Основними патологічними станами, від яких слід відрізняти нейрогенний нецукровий діабет, є:

• психогенна полідипсія;
• хронічна ниркова недостатність;
• цукровий діабет ;
• нефрогенний нецукровий діабет.

Спільними симптомами для нецукрового діабету і психогенної полідипсія є підвищена спрага і часті рясні сечовипускання . Однак психогенна полідипсія розвивається не раптово, а поступово, при цьому стан хворої (так-так, це захворювання притаманне саме жінкам) істотно не змінюється. При психогенної полідипсія відсутні ознаки згущення крові, не розвиваються симптоми дегідратації в разі проведення проби з обмеженням рідини: обсяг виділеної сечі знижується, а щільність її стає більше.

Хронічної ниркової недостатності також можуть супроводжувати спрага і рясний діурез. Однак такий стан також супроводжується наявністю сечового синдрому (наявністю в сечі білка, лейкоцитів і еритроцитів, що не супроводжується будь-якої зовнішньої симптоматикою) і високого діастолічного (в народі - «нижнього») тиску. Крім того, при нирковій недостатності визначається підвищення в крові рівнів сечовини і креатиніну, які при нецукровому діабеті знаходяться в межах норми.

При цукровому діабеті, на відміну від нецукрового, в крові визначається високий рівень глюкози, крім того, підвищена відносна щільність сечі і відзначається глюкозурія (виділення глюкози з сечею).

Нефрогенний нецукровий діабет за клінічними проявами схожий з центральної його формою: сильна спрага, часті рясні сечовипускання, ознаки згущення крові і дегідратації, низька питома вага сечі - все це притаманне і тієї, і іншої формам хвороби. Відмінністю периферичної форми є нормальний або навіть підвищений рівень антидіуретичного гормону (вазопресину) в крові. Крім того, в даному випадку відсутній ефект від сечогінних препаратів, оскільки причиною периферичної форми є нечутливість рецепторів клітин ниркових канальців до АДГ.

Лікування нецукрового діабету

Якщо причиною нецукрового діабету стала пухлина, головне спрямування лікування - видалення її хірургічним шляхом.

Починають лікування симптоматичного нецукрового діабету з усунення причини, що викликала його, наприклад, з лікування інфекційного процесу або травми мозку, видалення пухлини.

Ідіопатичний нецукровий діабет та інші його форми до усунення причини лікують замісною терапією препаратами вазопресину. Синтетичний вазопресин - десмопрессин на сьогоднішній день випускають в різних лікарських формах - у вигляді розчину (краплі в ніс), таблеток, спрею. Найбільш зручною в застосуванні, а також ефективної і безпечної вважається таблетована форма препарату, названа Мінірин. В результаті прийому препарату об'єм сечі зменшується, а питома вага зростає, осмолярність плазми крові знижується до нормальних показників. Частота сечовипускань і обсяг виділеної сечі нормалізується, постійне відчуття спраги зникає.

Імовірність передозування вазопресину при прийомі таблетованій його форми мінімальна, оскільки дозування його точна, на відміну від назальних крапель, які випадково можна крапнути більш ніж необхідно, що може призвести до зниження рівня натрію в крові - гипонатриемию. До того ж таблетка не викликає атрофічні зміни слизової носа, які нерідкі при застосуванні назальних форм препарату.

Крім препаратів вазопресину хворому показані інфузії в великих обсягах водно-сольових розчинів з метою корекції водно-електролітного балансу. Позитивний ефект також надають препарати літію (літію карбонат).

Прогноз при нецукровому діабеті

Ідіопатичний нецукровий діабет за умови адекватної замісної терапії небезпеки для життя хворого не представляє, проте і одужання при даній формі неможливо.

Нецукровий діабет, який виник на тлі будь-яких інших захворювань, в ряді випадків проходить мимовільно після усунення причини, що викликала його.

До якого лікаря звернутися

При вираженій спразі, полидипсии і поліурії потрібно звернутися до ендокринолога. Діагностувати захворювання допомагають невролог, офтальмолог. Іноді потрібна консультація гінеколога, онколога, нефролога та інших фахівців.

Подивіться популярні статті