MEDISON.RU - Фето-фетальная трансфузія і селективна затримка росту одного з однояйцевих близнюків - ультразвукові та ДОППЛЄРОГРАФІЧНІ критерії діагностики - Сафонова І.М.

УЗД сканер PT60A

Портативний апарат для невідкладної допомоги, інтенсивної терапії та спортивної медицини.
Дослідження опорно-рухового апарату, моніторинг проведення анестезії та ін.

Вступ

Фето-фетальний трансфузійний синдром (ФФТС) - важке ускладнення перебігу багатоплідної монохоріальний вагітності, cвязана з наявністю трансплацентарний судинних комунікацій. Синдром розвивається в 10-15% випадків при монозиготних вагітності [1, 2]. В основі етіопатогенезу синдрому лежить циркуляторний дисбаланс між внутріплацентарного судинними руслами плодів-близнюків. Некоррігірованное перебіг синдрому супроводжується високою перинатальною смертністю і захворюваністю - з частотою від 56 до 100% в залежності від гестаційного терміну, форми і тяжкості гемодинамічних порушень [3, 4].

За рахунок наявності межпуповінних васкулярних аномалій формуються межблізнецовая відносини "плід-донор - плодреціпіент" [5]. Внаслідок незбалансованої гемотрансфузії у донора розвивається гіповолемія і анемія на тлі різкої затримки внутрішньоутробного росту, формується виражений олігогідрамніон. У блізнецареціпіента за рахунок гемодинамического дисбалансу розвивається гіперволемія і полицитемия. Збільшення ниркового кровотоку і підвищення продукції сечі призводить до зростання обсягу амніотичної рідини, різко вираженого полігідрамніон - фактору підвищеного ризику індукції передчасних пологів [6-8].

Хронічний ФФТС необхідно диференціювати з іншими патологічними станами монозиготні багатоплідної вагітності, зустрічаються рідше: гострої межблізнецовая трансфузией (ОМТ) і селективної затримкою росту (CЗР) одного з плодів. Незважаючи на ряд схожих клінічних проявів, ці стани мають прогноз, відмінний від прогнозу при хронічному важкому ФФТС, вимагають іншої терапевтичної тактики.

Хронічна форма ФФТС проявляється з середини II триместру гестації, має важкий перебіг, пов'язана з різко вираженим гемодинамічним дисбалансом між циркуляторними системами плодовблізнецов [9]. Клінічно в перебігу хронічного ФФТС розрізняють 5 стадій (таблиця). Критеріями, на підставі яких диференціюється клінічна стадія синдрому, є ультразвукові та ДОППЛЄРОГРАФІЧНІ зміни [10].

Таблиця. Ультразвукові та ДОППЛЄРОГРАФІЧНІ критерії клінічних стадій хронічного ФФТС [10].

Ультразвукові критерії Клінічна стадія ФФТС I II III IV V Поліолігогідрамніон + + + + + Січовий міхур донора + - - - - Патологічні допплерограмми - - + + + Водянка реципієнта - - - + + Внутрішньоутробна загибель плода (плодів) - - - - +

При природному некоррігірованной протягом важкого хронічного ФФТС прогноз для реципієнта несприятливий, для донора - абсолютно несприятливий. У разі антенатальної загибелі одного з плодів (донора) розвивається гостра гіповолемія реципієнта з перенесенням тромбопластичного матеріалу від померлого плоду до живого і розвитком у нього ДВС-синдрому (дисеміноване внутрішньосудинне згортання) і церебральних порушень, що становить безпосередню загрозу для його життя і може призводити до важкої інвалідизації в подальшому. Етіопатогенетично обґрунтована терапевтична тактика при даному варіанті ускладнення многоплодия - фетоскопічного лазерна коагуляція трансплацентарний анастомозів [11, 12]. Численні публікації останніх років свідчать про можливість ефективно знизити перинатальну смертність при важкому перебігу синдрому за рахунок усунення функціонуючих межблізнецовая судинних шунтів [13, 14].

Гостра межблізнецовая трансфузія (ОМТ) - циркуляторний дисбаланс, що розвивається на тлі попереднього благополуччя. Маніфестує пізніше ніж хронічний ФФТС - в кінці II-III триместрів. Рекомендована терапевтична тактика при розвитку гострого багатоводдя під час вагітності - cерійние декомпрессионниє амніоредукціі, що знижують ризик передчасних пологів [15].

Селективна затримка росту одного з близнюків (дискордантних зростання монозиготних близнюків) характеризується відставанням росту одного з плодів [15]. При цьому межблізнецовая трансфузія незначна або відсутня, патогенез порушень пов'язаний переважно з проявами плацентарної дисфункції, або функціональною патологією плода. Терапевтична тактика в більшості таких випадків вижідательноконсерватівная [16]. При гострому порушенні плацентарно-плодового кровообігу можлива антенатальна загибель одного з плодів-близнюків. У подібному випадку показана фетоскопічного лазерна коагуляція його пуповини. При наявності відповідного гестаційного терміну і адекватної перинатальної тактики прогноз для життя і здоров'я другого плода може бути сприятливим.

Очевидною є неможливість клінічної діагностики ФФТС на антенатальному етапі без застосування серійних ультразвукових і допплерографических досліджень.

Метою роботи було виявлення послідовності ультразвукових і допплерографических змін на різних стадіях некорригированного хронічного ФФТС, при гострій межблізнецовая трансфузии і селективної затримки росту одного з однояйцевих близнюків.

матеріали та методи

Проведено ультразвукової та допплерометричне фетоплацентарних моніторинг 5 пар близнюків з некоррігірованим ускладненим перебігом монохоріальний двуплодних вагітності: трьох - з хронічним прогресуючим ФФТС, однією - клінічними проявами ОМТ, однією - селективної затримкою росту одного з близнюків. Оцінювалася динаміка фетометричних даних, особливості доступних візуалізації внеплацентарного пуповинних судин, кількість амніотичної рідини, проводилася триплексному доплерографія кровотоку пуповинних артерій, фетальних судин - аорти і венозної протоки.

Проведено порівняльний аналіз перинатальних наслідків, а також результатів патоморфологічних досліджень последов.

Результати та обговорення

У двох з 3 жінок з хронічним ФФТС були вказівки на наявність в анамнезі вад розвитку плоду , Перинатальних втрат і передчасних пологів. Середній вік жінок склав 27,8 ± 0,8 років.

Мінімальними опорними ультразвуковими критеріями клінічної стадії синдрому були поєднання маловоддя і багатоводдя амниотических порожнин близнюків при диспропорційних фетометричних показниках. При дослідженні плодів в 20-21 тижнів виявлено відставання розмірів одного з близнюків в середньому на 1,2 ± 0,17 SD. У 25 тижнів розміри плодів-донорів відповідали 23,2 ± 1,4 тижнів, в подальшому динаміка їх фетометричних показників була відсутня. Динаміка росту плодів-реципієнтів протягом всієї серії досліджень відповідала середнім показникам для терміну гестації.

На рис. 1-12 представлені ультразвукові та ДОППЛЄРОГРАФІЧНІ ознаки різних клінічних стадій важкої форми хронічного прогресуючого ФФТС.

Мал. 1. двуплодних монохориальная вагітність, гестаційний термін 25 тижнів. Виражено дискордантних ріст плодів: поперечний переріз тулуба плода-донора (зліва), аксіальне перетин голови плода-реципієнта (праворуч). Відставання фетометричних показників меншого плоду більш ніж на 3 SD.

Мал. 2. "застряг" близнюк ( "кокон-ознака") - непрямий критерій олігогідрамніон. Плід фіксований у передньої стінки матки, нерухомий. Полігідрамніон близнюка-реципієнта (глибоку кишеню амніотичної рідини нижче зображення плоду). Cімметрічная затримка росту плода-донора. На сонограмі його сечовий міхур ще візуалізується. I стадія ФФТС.

Мал. 3. Плід-реципієнт, що має нормальні для терміну гестації розміри.

Мал. 4. Режим КДК . Внеплацентарного пуповинні аномалії: гіпоплазія і оболонкову прикріплення пуповини плода-донора (правіше), крайове відходження від плаценти пуповини плода-реципієнта (зліва). Візуалізується ділянку пуповини меншого діаметру, в якому відсутня реєстрація кровотоку (стрілка) - нефункціонірующіх внеплацентарного шунт.

Мал. 5. Тривало реєстрований постійний нульовий діастолічний кровотік, епізоди реверсного діастолічного кровоплину в пуповинних артеріях плода-донора. III стадія фето-фетального трансфузионного синдрому.

Мал. 6. Тривало реєстрований нульовий діастолічний кровотік в аорті близнюка-донора. Відсутня візуалізація сечового міхура плода.

Мал. 7. Реверсний діастолічний кровотік в торакальної аорті близнюка-донора. В умовах фето-фетальної трансфузії спектри, характерні для термінальної фетальної гемодинаміки, можуть реєструватися до декількох тижнів.

Мал. 8. Нормальна спектральна Допплерограмма пуповинних артерій плода-реципієнта зберігається навіть на тлі його термінального стану, аж до внутрішньоутробної загибелі; виражений полігідрамніон.

Мал. 9. Гипертрофическая компенсаторна кардіомегалія плода-реципієнта (гестаційний термін 26-27 тижнів): площа перетину серця займає близько 1/2 площі поперечного перерізу грудної клітини, товщина міокарда шлуночків і міжшлуночкової перегородки серця плоду 6,5 і 6,8 мм відповідно.

Мал. 10. Пуповина плода-реципієнта з ознаками багаторазового "скручування". Зміни зареєстровані одночасно з ДОППЛЄРОГРАФІЧНА ознаками підвищення резистентності венозної протоки (див. Рис. 11).

Мал. 11. Початкова стадія порушення венозної гемодинаміки плода-реципієнта - підвищення резистентності в венозній протоці, яке передує початку розвитку набряку (маркер швидкого переходу III клінічної стадії в IV).

Мал. 12. Ознаки розвитку серцевої недостатності плода-реципієнта внаслідок гемодинамічної перевантаження, початковий асцит (стрілки). IV, предтермінальная, стадія важкого хронічного фето-фетального трансфузионного синдрому. Внутрішньоутробна загибель обох плодів настала менш ніж через 24 год.

Визначення вираженого многоводия амніотичної порожнини більшого плода не викликало труднощів і характеризувалося значною глибиною вертикального кишені амніотичної рідини (11,34 ± 2,26 см). У той же час адекватне вимірювання розмірів амніотичної порожнини меншого плоду виявилося майже неможливим, особливо в разі агідрамніона, так як амниотическая оболонка щільно прилягає до плоду, "укутуючи" його. Ультразвуковий симптомом агідрамніона при цьому служить ознака "кокона", або "застряглого" плоду ( "stuck twin"): плоддонор прилягає до однієї зі стінок матки, фіксований власної амніотичної оболонкою, нерухомий [3]. Ознака зберігався при динамічному спостереженні на всіх стадіях прогресуючого ФФТС. Формуванню агідрамніона патогенетично передувала поява прогностично несприятливого ультразвукового симптому - відсутність візуалізації сечового міхура донора, що свідчило про запуск патологічних гемодинамічних механізмів, прогресивному перебігу синдрому і розвитку його II клінічної стадії.

Межблізнецовая внутріплацентарного анастомози були не єдиним проявом особливостей пуповинних судин. Для всіх плодів при важкому хронічному ФФТС були характерні різні внеплацентарного зміни морфології пуповин, виявлені антенатально в різних поєднаннях з допомогою УЗД: різна товщина пуповини близнюків за рахунок гіпоплазії пуповинних судин меншого плоду, а також його гіповолемії; аномальне кількість судин; децентрірованного (крайове) відходження пуповини судин від плаценти; оболончатий хід судин пуповини; внеплацентарного межпуповінние анастомози; багаторазово перекручена, надмірно звита пуповина більшого плода; відсутність спірального ходу судин пуповини меншого плоду.

Патогномонічними для III клінічної стадії важкої форми хронічного ФФТС були гемодинамічні зміни фетальних і пуповинних судин, що реєструються за допомогою спектральної доплерографії .

Для фетоплацентарной гемодинаміки плодадонора було характерним різке зниження - аж до відсутності - кровотоку в ниркових артеріях. Тривалої (до декількох тижнів) була реєстрація термінальних типів гемодинамічних спектрів: нульового і реверсного діастолічного кровоплину в пуповинних артеріях, торакальном і абдомінальному відділах аорти плода-донора. Середня тривалість періоду реєстрації термінальних гемодинамічних спектрів в пуповинних артеріях і аорті донора склала 2,6 ± 0,5 тижнів. Слід зазначити, що в інших випадках, поза ФФТС, реєстрація критичних гемодинамічних фетальних і плацентарно-плодових порушень передує швидкому - протягом 24-72 ч - розвитку термінального стану і внутрішньоутробної загибелі плоду [17].

У той же час для пуповинних артерій плода-реципієнта були характерні нормальні показники кровотоку, без підвищення індексів судинної резистентності, реєстровані аж до розвитку декомпенсованої трансфузии і загибелі плодів. Особливістю плодової гемодинаміки близнюка-реципієнта було наростання об'ємного перевантаження з розвитком застійної серцевої недостатності, що мала ДОППЛЄРОГРАФІЧНІ прояви у вигляді підвищення резистентності кровотоку в субдіафрагмальний венозних судинах плода перш за все в венозній протоці. Ультразвуковим критерієм пізнього періоду III клінічної стадії ФФТС була реєстрація допплерограмми венозної протоки плода-реципієнта з підвищенням сістолодіастоліческого відносини (S / D) більше 3,5. Таким чином, при важкому хронічному ФФТС саме патологічні венозні допплерограмми реципієнта свідчать про швидке розвитку предтермінального стану, що необхідно брати до уваги при виробленні акушерської тактики.

У всіх 3 випадках у близнюка-реципієнта спостерігалася гіпертрофічна кардіоміопатія , Що мала спочатку "робочий", компенсаторний характер у зв'язку з гиперволемией, з формуванням потім діастолічної і систолічної дісфукціі. Середня товщина міокарда шлуночків серця більшого плода на етапі предтермінальной стадії ФФТС становила 6,57 ± 0,02 мм, товщина міокарда міжшлуночкової перегородки - 7,18 ± 0,04 мм.

Слідом за реєстрацією патологічного спектра кровотоку в венозній протоці швидко з'являлися ультразвукові ознаки застійної серцевої недостатності плода-реципієнта: асцит, гідроторакс, гидроперикард або анасарка, що відображало розвиток IV клінічної стадії важкого хронічного ФФТС. Ця стадія в 2 випадках мала невелику тривалість (1-2 дні) і завершилася реєстрацією внутрішньоутробної загибелі обох пар плодів в 27 + 4 і 28 + 2нед гестації; вага близнюків при народженні склав 690 і 1140 г і 810 і 1280 г, відповідно. У третьому випадку при реєстрації порушень венозної гемодинаміки реципієнта було проведено оперативне розродження в 30 + 1нед (вага при народженні склав 780 і ​​1630 г, менший плід загинув інтранатально, у більшої плода мали місце важкий інтранатальний дистрес, поліцитемія і неонатальні ускладнення, пов'язані з недоношеністю) .

Морфологічне дослідження посліду у всіх випадках виявило наявність різних форм внутріплацентарного судинних анастомозів (артеріо-артеріальних, васкулярних ланцюгів, артеріовенозних, віно-венозних і поєднаних форм), а також внеплацентарного пуповинних аномалій.

В якості ілюстрації синдрому гострої межблізнецовая трансфузии і селективної затримки росту одного з плодів наводимо клінічні спостереження.

Пацієнтка К., 28 років, першовагітних, з монохоріальний двуплодних вагітністю, обтяженої синдромом гострої межблізнецовая трансфузии, перебувала під наглядом з 31 + 3нед гестації в зв'язку з швидко наростаючим многоводием при симетричному зростанні плодів, відповідному середнім гестаційним параметрам (рис. 13). Ультразвуковий моніторинг виявив нормальну динаміку біометричних показників плодів. Протягом серії послідовних спостережень зберігався нирковий кровообіг обох плодів і візуалізація їх сечових міхурів. ДОППЛЄРОГРАФІЧНА показники плодово-плацентарної і фетальної артеріальної і венозної гемодинаміки не були порушені. Виражене прогресуюче многоводие индуцировало передчасне відходження навколоплідних вод першого плоду в 32 тижнів, в зв'язку з чим спостерігалася асиметрія обсягу амниотических порожнин плодів. Передчасні пологи відбулися в 33 + 5нед вагітності, вага плодів при народженні склав 2050 і 2120 р постнатальної у одного з близнюків спостерігалася поліцитемічна гиперволемия (при народженні Hb 193 г / л), у другого - гіповолемія, анемія (Hb 122 г / л) . Перинатальні ускладнення були пов'язані переважно з недоношеністю, при цьому новонароджені мали в цілому сприятливий прогноз. За даними морфологічного дослідження, в плаценті мали місце артеріо-артеріальні анастомози.

Мал. 13. Вагітність 31 тижнів. Монохориальная моноамніотіческая двійня. Гостра межблізнецовая трансфузія. Виражене гостре багатоводдя.

Селективна затримка росту одного з плодів. У вагітної І., 20 років, (в анамнезі 1 мимовільний аборт), при УЗД в 21 тижнів були виявлені ознаки помірно дискордантних зростання монозиготних близнюків - відставання розмірів одного з плодів (-0,65 SD). З 28 тижнів і до завершення вагітності відмінності фетометричних параметрів і розрахункової маси плодів становили 13,7 ± 1,13% (рис. 14). При динамічному вимірі максимальних вертикальних кишень амниотических порожнин спостерігалася стійка асиметрія значень - 68,4 ± 9,65 і 95,3 ± 7,13 мм у меншого і більшого близнюків, відповідно. Ехографічні ознаки хронічного прогресуючого ФФТС, а також особливості доступних візуалізації внеплацентарного пуповинних судин були відсутні. ДОППЛЄРОГРАФІЧНА виявлялися порушення плодово-плацентарної артеріальної гемодинаміки обох плодів: S / D в пуповинних артеріях меншого плоду 4,13 ± 0,567, в пуповинних артеріях більшого плода - 3,83 ± 0,644 за період спостереження за рахунок підвищення периферичної резистентності плацентарного судинного русла. Середні значення S / D в венозній протоці плодів не перевищували нормальні і реєструвалися на рівні 2,86 ± 0,186 і 2,79 ± 0,134. В результаті вагітності - передчасні роди в 36 тижнів, інтранатальний дистрес меншого плоду, при народженні маса близнюків склала 2340 і 2770 г, гемоглобін новонароджених - 170 і 174 г / л. Патоморфологічне дослідження посліду не виявило наявності внутріплацентарного судинних анастомозів.

Мал. 14. Вагітність 35-36 тижнів. Дискордантних зростання монозиготних близнюків. Поперечні перерізи тулубів плодів, що мають різні діаметри і окружності. ДОППЛЄРОГРАФІЧНА реєструвалися ознаки підвищення резистентності в пуповинних артеріях обох плодів, венозна фетальная гемодинаміка без змін.

Висновки

У сучасній акушерській клініці сонографія має безумовний пріоритет як у первинній діагностиці фето-фетального трансфузионного синдрому, так і у визначенні його клінічної стадії, оцінці гемодинаміки фетоплацентарних систем плодів, їх функціонального стану, прогнозуванні перинатального результату, диференціальному діагнозі з іншими варіантами ускладнень монохоріальний многоплодия. Адекватний діагноз є необхідною умовою вироблення індивідуальної терапевтичної тактики і cпособствует поліпшення перинатальних результатів.

література

1. Urig MA, Clewell WH, Elliott JP Twin-twin transfusion syndrome // Am. J. Obstet. Gynecol. 1990. V. 163. P. 1522-1526.
2. Некрасова Е.С. Багатоплідна вагітність М .: Реальне Час, 2009. 144 с.
3. Quintero RA, Chmait RH The cocoon sign: a potential sonographic pitfall in the diagnosis of twin-twin transfusion syndrome // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2004. V. 23. Р. 38-41.
4. Campbell S. Opinion: twin-to-twin transfusion syndrome: debates on the etiology, natural history and management // Ultrasound. Obstet. Gynecol. 2000. V. l6. P. 210-213.
5. Bermudes C., Becerra CH, Bornick PW et al. Plasental types and twin-twin transfusion syndrome // Am. J. Obstet. Gynecol. 2002. V. 187. P. 489-494.
6. Bruner JP, Rosemond RL Twin-to-twin transfusion syndrome: a subset of the twin oligohidramnios- polyhydramnios sequence // Am. J. Obstet. Gynecol. 1993. V. 169. P. 925-930.
7. Cincotta RB, Oldham J., Sampson A. Antepartum and postpartum complications of twin-twin transfusion // Aust. NZ. J. Obstet. Gynecol. 1996. V. 36. P. 303-308.
8. Galea P., Scott JM, Goel KM Feto-fetal transfusion syndrome // Arch. Dis. Child. 1982. V. 57 (10). Р. 781-783.
9. Гусєва О.В. Фето-фетальний трансфузійний синдром: сучасні уявлення про патогенез, діагностику та лікування // Ультразвукова діагностика в акушерстві, гінекології та педіатрії. 2000. N1. С. 7-17.
10. Quintero RA, Bornick PW, Morales WJ et al. Stage-based treatment of twin-twin transfusion syndrome: preliminary study / 10th World Congress of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2000; Zagreb, Croatia.
11. Maschke C., Diemert A., Hecher K., Bartmann P. Long-term outcome after intrauterine laser treatment for twin-to-twin transfusion syndrome // Prenatal. Diagnosis. 2011. V. 31 (7). P. 647-653.
12. Chalouhi GE, Essaoui M., Stirnemann J. et al. Laser therapy for twin-to twin transfusion syndrome (TTTS) // Prenatal Diagnosis. 2011. V. 31 (7). P. 637-646.
13. Senat MV, Deprest J., Boulvain M. et al. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome // N. Engl. J. Med. 2004. V. 351. P. 136-144.
14. Robyr R., Quarello E., Ville Y. Management of fetofetal transfusion syndrome // Prenat. Diagn. 2005. V. 25 (9). P. 786-95.
15. Thilaganathan B., Sairam S., Papageorghiou AT, Bhide A. Problem-based obstetric ultrasound / Informa UK, 2007. P. 117-120.
16. Huber A., ​​Diehl W., Zikulnig L. et al. Perinatal outcome in monochorionic twin pregnancies complicated by amniotic fluid discordance without severe twin-twin transfusion syndrome // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006. V. 27 (1). Р. 48-52.
17. Абдуллаєв Р.Я., Сафонова І.М., Лук'янова І.С. Допплерометрия судин фетоплацентарного комплексу: діагностика плацентарних порушень. Харків: Нове слово, 2008. 52 с.

УЗД сканер PT60A

Портативний апарат для невідкладної допомоги, інтенсівної терапії та спортивної медицини.
Дослідження опорно-рухового апарату, моніторинг проведення анестезії та ін.