67 гостей
Тремтячими руками. Які зміни в роботі головного мозку призводять до виникнення хвороби Паркінсона і як її лікують - Проект Fleming
Це захворювання вважається бичем людей похилого і старечого віку і має ряд відомих симптомів: м'язова ригідність, тремор, зниження рухової активності і нестійкість пози. Захворювання не виліковне і прогресує. Мова про хворобу Паркінсона.
Не тільки у літніх.
У звичайних ситуаціях, будь то поїздка в громадському транспорті, прогулянка або очікування своєї черги в поліклініці, ми нерідко бачимо немов би зігнутих навпіл, крупно тремтячих літніх людей. На початку XIX ст. англійський лікар Джеймс Паркінсон зацікавився природою таких симптомів і першим описав комплекс характерних проявів «дрожательного паралічу» на основі ряду спостережень за людьми поза клінікою. Втім, праця Паркінсона довго залишався непоміченим, і лише в 1870 р французький невролог Жан Мартен Шарко, займаючись розробкою проблем етіології цього нервового захворювання, звернув увагу наукового співтовариства на матеріали за авторством Паркінсона і наполіг на присвоєння хвороби імені його першовідкривача.
Майкл Джей Фокс
Подібні хворобливі прояви у відносно молодого населення зустрічаються набагато рідше, і практично завжди це наслідки травми або інших зовнішніх впливів. Однак було б помилкою вважати хвороба Паркінсона виключно старечої: описаний ряд випадків захворювання у віці до 40 (хвороба Паркінсона з раннім початком) або навіть 20 років (ювенільний форма хвороби). Один із прикладів «молодий» хвороби Паркінсона - це історія 39-річної Кейт Стоун-Крауч, яка досить тривалий час страждала стійким тремором кінцівок, які не знаходило пояснення серед лікарів. Пізніше з'ясувалося, що маючи на увазі молодий вік жінки, медики відкидали можливість її поразки цим «старечим» недугою.
Хвороба Паркінсона не щадить нікого: часто висококласні досвідчені хірурги змушені призупиняти свою лікувальну діяльність або відомому акторові доводиться залишити сцену або зйомки у фільмах.
Майкл Джей Фокс, відомий комедійний актор, залишив кар'єру у віці тридцяти років, і причиною тому була хвороба Паркінсона: Фокс побоювався, що наростаюча дискоординация рухів і тремтіння позначаться на його акторській грі. Заради улюбленої роботи актор пішов на складну операцію, метою якої було руйнування патологічних ядер головного мозку - поки подібне втручання є одним з найбільш ефективних методів боротьби з тремором. І хоча хвороба Паркінсона вважається прогресуючим невиліковним захворюванням, такий діагноз зовсім не звучить як вирок. У 2004 р Майкл Фокс почав поступово відновлювати акторську діяльність, зігравши кілька ролей у фільмах і серіалах. При цьому актор вважає хвороба свого роду вчителем, який дав йому мудрість і витримку.
Звідки тремор?
Матеріальною основою хвороби Паркінсона є пошкодження структури мозку, званої чорної субстанцією. Руйнування нервових клітин, що складають цю структуру, очевидно, порушує залежать від цього відділу мозку функції, в тому числі координацію і точність дрібних рухів. Першопричина таких порушень - поява дисгармонії в тонких взаєминах між структурами центральної нервової системи. Вважається, що основна ланка патогенезу хвороби Паркінсона - порушення передачі сигналу між чорною субстанцією, блідим кулею і смугастим тілом. Всі три ці структури беруть участь в підтримці пози і регуляції м'язового тонусу, тобто в неусвідомлених, відпрацьованих точних рухах. Саме таким чином з'являється найбільш впізнаваний симптом цього захворювання - виражена м'язова тремтіння, яка часто позбавляє людину працездатності в досить молодому віці.
Механізм передачі сигналів усередині провідних шляхів центральної нервової системи багато в чому аналогічний руху електричного струму по дроту, де аналогом електрона можна вважати сигнальну молекулу - нейромедіатор. Порушення передачі імпульсу при цьому може бути схоже з припиненням подачі напруги в мережу: вся справа в виснаженні запасу необхідних біологічно активних молекул дофаміну. Виходить з рівноваги обмін інформацією між підкірковими нервовими центрами, необхідний для реалізації взаімосоотнесенних скорочень груп м'язів, що виконують протилежні функції, що породжує характерний тремор. Для хвороби Паркінсона в цьому сенсі характерні руху по типу «перераховування монет» (різноспрямовані рухи пальців кисті), тремтіння голови, подібне кивання або похитування, циклічні руху вік і мови. Цікаво, що подібні рухові порушення зазвичай починаються з коливань однієї з кінцівок, а при прогресуючому недугу послідовно поширюються на інші частини тіла.
Іншим специфічним симптомом ураження провідних шляхів стає гіпокінезія - зменшення спонтанної рухової активності. Людина схильна застигати в будь-якої позі на досить довгий час (до години і більше), для міміки характерна маскоподібність, прояви емоцій помітно загальмовані, вони повільно проступають на обличчі хворого і настільки ж повільно йдуть. Обмеження рухових функцій проявляється також і в ходьбі: найбільш характерна «лялькова» хода, що характеризується малою довжиною кроку і паралельної постановкою стоп. Руки при цьому не роблять характерних для нормальної ходьби рухів і залишаються немов приклеєними до тіла.
На більш пізніх стадіях розвитку хвороби людині стає все складніше боротися з інерцією - фізичним явищем, на яке він досить рідко звертав увагу до хвороби. При ходьбі хворий насилу долає перші кроки, які вимагають великих зусиль, а по закінченні маршруту йому стає важко припинити рух. Під час піших прогулянок таким людям властиво кілька нахиляти тулуб вперед, при цьому центр ваги тіла зміщується і в поєднанні з іншими руховими порушеннями людина нерідко падає, не в силах витримати колись непомітні повсякденні навантаження.
Руйнування мозку.
Методи лікування хвороби Паркінсона можна умовно поділити на три гілки: консервативну, хірургічну та генно-клітинну. Консервативні методи лікування спрямовані на корекцію обміну медіатора дофаміну, що грає ключову роль у механізмах регуляції рухів і утримання пози. Лікарські засоби такого роду втручаються в біохімічні процеси обміну цієї речовини і збільшують його потік, в тій чи іншій мірі відновлюючи втрачені контакти між нервовими центрами.
Логічно було б припустити, що досить просто заповнити дефіцит дофаміну за допомогою введення деякої кількості цієї речовини в організм, але, як виявилося, не все так просто. Сам по собі дофамін не здатний проникнути в структури центральної нервової системи - на його шляху встає нездоланний для цієї молекули гематоенцефалічний бар'єр, і поповнення запасів медіатора відбувається опосередковано. Для цієї мети можна використовувати молекулу, практично ідентичну дофаміну, але має дещо інші властивості, які дозволяють їй проникнути в ЦНС. Хоча таке з'єднання, яке отримало назву L-ДОФА, в значній частці випадків перетворюється в печінці в дофамін, деяка кількість молекул надходить у головний мозок і вельми активно виконує функцію передавальної ланки внутрімозкових провідних шляхів.
Крім поліпшення доставки медіатора в нервові структури, можна змінити і процеси утилізації дофаміну за допомогою ферментативних реакцій. За інактивацію цієї сигнальної молекули відповідають два ферменти - моноаміноксидаза і катехол-О-метилтрансфераза. Ряд лікарських препаратів знижують активність цих сполук, зменшуючи витрати молекули, настільки цінною для нервової системи хворого. Крім того, за допомогою лікарських засобів можна підвищити кількість медіатора, зменшивши його зворотне захоплення нервовою клітиною, паралельно підвищуючи чутливість нейрона до дії сигнальної молекули.
Хвороба Паркінсона характеризується, крім усього перерахованого вище, порушенням співвідношення медіаторних систем - холінергічної та дофаминергической, що, ймовірно, і стає однією з причин тремору. У зв'язку з цим сучасна тактика лікування захворювання включає в себе використання препаратів, що знижують ефекти, характерні для діяльності холінергічної системи, і зрівнює баланс двох систем передачі інформації.
Хірургічне втручання включає в себе два підходи: руйнування тканин патологічного вогнища або стимуляцію підкіркових структур. Руйнування будь-якої структури має під собою ряд чітких показань: перш за все, це неефективність медикаментозного лікування. При цьому руйнування блідої кулі проводять при переважанні рухових порушень, а для лікування тремору руйнують одне з ядер таламуса. Операція на блідій кулі має вкрай низький відсоток ускладнень, на відміну від знищення ядра таламуса, де сумарний відсоток небажаних наслідків становить близько 69%.
Методика стимуляції підкоркових ядер частково аналогічна установці кардіостимулятора: до уражених утворень підводять тонкі електроди, через які пропускають електричний струм невеликої амплітуди. У цей час пацієнт знаходиться в свідомості і повідомляє про характер відчуттів при різних параметрах стимуляції. По досягненню належного результату до електродів приєднують коннектори і сам нейростимулятор, що розміщується під шкірою трохи нижче ключиці. Згодом пацієнт здатний сам регулювати параметри стимуляції залежно від характеру необхідних рухів.
Розвиток генної інженерії і клітинних технологій привносить в лікування хвороби Паркінсона принципово нові методи. Відомо, що в 2011 році в ході клінічних випробувань підтвердилася доцільність пересадки вирощених нервових клітин на місце пошкоджених. Робилася також спроба ввести в нейрон генетичний вектор, який би дозволив безпосередньо впливати на біохімічні процеси всередині головного мозку.
Останні дослідження молекулярної природи хвороби Паркінсона дають нову поживу для роздумів. На прикладі лабораторних тваринах була показана прямий взаємозв'язок рівня вироблення білка під назвою альфа-синуклеїн і розвитком симптомів, характерних для спадкової форми цього захворювання. На підставі цього вченими була отримана вакцина, що викликає пригнічення синтезу цієї речовини за рахунок вироблення високоспецифічних антитіл. В даний момент проводяться клінічні випробування «щеплення від Паркінсона», підсумки якого підіб'ють До 2020 р
Якщо ви знайшли помилку, видiлiть її мишкою та натисніть Ctrl + Enter
Звідки тремор?
